Biliäre Atresie – Ursachen, Symptome & Behandlung
Die biliäre Atresie ist eine seltene, schwere Erkrankung der Gallenwege bei Neugeborenen, bei der die Gallengänge fehlen oder blockiert sind.
Wissenswertes über "Biliäre Atresie"
Die biliäre Atresie ist eine seltene, schwere Erkrankung der Gallenwege bei Neugeborenen, bei der die Gallengänge fehlen oder blockiert sind.
Was ist die biliäre Atresie?
Die biliäre Atresie (auch Gallengangatresie genannt) ist eine seltene, aber lebensbedrohliche Erkrankung des Verdauungssystems, die ausschließlich Neugeborene betrifft. Dabei sind die Gallengänge – die feinen Röhren, die Galle von der Leber in den Dünndarm transportieren – entweder nicht vorhanden, verschlossen oder stark vernarbt. Dies führt dazu, dass die Galle nicht abfließen kann und sich in der Leber anstaut, was zu schweren Leberschäden führen kann.
Die Erkrankung tritt bei etwa 1 von 10.000 bis 15.000 Lebendgeburten auf und ist eine der häufigsten Ursachen für eine Lebertransplantation im Kindesalter.
Ursachen
Die genaue Ursache der biliären Atresie ist bis heute nicht vollständig geklärt. Wissenschaftler gehen von einem Zusammenspiel mehrerer Faktoren aus:
- Immunologische Reaktionen: Es wird vermutet, dass eine fehlgeleitete Immunreaktion nach einer Virusinfektion (z. B. durch Rotaviren oder Reoviren) die Gallengänge angreift und entzündet.
- Genetische Faktoren: In seltenen Fällen können genetische Veränderungen eine Rolle spielen.
- Fehlbildungen während der Embryonalentwicklung: Bei einigen Kindern entstehen die Gallengänge während der Schwangerschaft nicht korrekt (embryonale Form).
- Umweltfaktoren: Bestimmte Toxine oder Viren, denen die Mutter während der Schwangerschaft ausgesetzt war, werden ebenfalls diskutiert.
Symptome
Die Symptome der biliären Atresie erscheinen meist in den ersten Lebenswochen und können zunächst mit dem normalen Neugeborenenikterus (Gelbsucht) verwechselt werden:
- Anhaltende Gelbsucht (Ikterus): Gelbfärbung der Haut und des Augenweilsses, die länger als zwei bis drei Wochen andauert.
- Acholischer (weißer oder lehmfarbener) Stuhl: Der Stuhl fehlt die typische braune Farbe, da keine Galle in den Darm gelangt.
- Dunkler Urin: Durch den Rückstau von Gallenfarbstoffen ins Blut wird der Urin dunkelbraun bis schwarz gefärbt.
- Vergrößerte Leber (Hepatomegalie) und Milz (Splenomegalie).
- Gewichtsverlust oder unzureichende Gewichtszunahme.
- Reizbarkeit und Unwohlsein beim Säugling.
Diagnose
Eine frühzeitige Diagnose ist entscheidend, da die Erkrankung schnell behandelt werden muss. Folgende Untersuchungen werden eingesetzt:
- Bluttests: Messung von Leberenzymen, Bilirubin und anderen Leberwerten.
- Stuhlfarbenanalyse: In einigen Ländern wird ein Stuhlfarb-Screening für alle Neugeborenen empfohlen.
- Ultraschall (Sonographie): Beurteilung der Leber, Gallenblase und Gallengänge.
- Leberbiopsie: Entnahme einer Gewebeprobe der Leber zur mikroskopischen Untersuchung.
- Intraoperative Cholangiographie: Während einer Operation wird ein Kontrastmittel in die Gallengänge injiziert, um deren Durchgängigkeit zu prüfen.
- Hepatobiliäre Szintigraphie (HIDA-Scan): Eine nuklearmedizinische Untersuchung, die den Gallefluss beurteilt.
Behandlung
Die biliäre Atresie muss so früh wie möglich behandelt werden, idealerweise in den ersten 60 Lebenstagen.
Kasai-Operation (Hepatoportoenterostomie)
Der erste Behandlungsschritt ist die Kasai-Operation, benannt nach dem japanischen Chirurgen Morio Kasai. Dabei werden die verschädigten Gallengänge entfernt und eine direkte Verbindung zwischen der Leber und dem Dünndarm hergestellt. So kann die Galle wieder aus der Leber abfließen. Je früher der Eingriff stattfindet, desto besser sind die Erfolgschancen.
Lebertransplantation
Wenn die Kasai-Operation nicht ausreichend erfolgreich ist oder die Leber bereits schwer geschädigt ist, ist eine Lebertransplantation notwendig. Die biliäre Atresie ist weltweit die häufigste Indikation für eine Lebertransplantation im Kindesalter. Mit einer Transplantation können die meisten betroffenen Kinder ein normales Leben führen.
Unterstützende Therapien
- Vitamin-Ergänzung: Da fettlösliche Vitamine (A, D, E, K) durch den fehlenden Gallefluss nicht gut aufgenommen werden, sind Ergänzungen notwendig.
- Kalorienreiche Ernährung: Unterstützung des Wachstums und der Entwicklung.
- Medikamente: Ursodeoxycholsäure kann den Gallefluss unterstützen.
Prognose
Ohne Behandlung führt die biliäre Atresie innerhalb von zwei Jahren zu einer Leberzirrhose und zum Tod. Mit frühzeitiger Kasai-Operation überleben viele Kinder ohne Transplantation bis ins Schulalter. Etwa 70–80 % der Kinder benötigen langfristig eine Lebertransplantation. Nach erfolgreicher Transplantation ist die Langzeitprognose gut, und die meisten Kinder entwickeln sich normal.
Quellen
- Hartley JL, Davenport M, Kelly DA. Biliary atresia. Lancet. 2009;374(9702):1704–1713. doi:10.1016/S0140-6736(09)60946-6
- Chardot C. Biliary atresia. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2006;1:28. doi:10.1186/1750-1172-1-28
- Sokol RJ, Shepherd RW, Superina R, et al. Screening and outcomes in biliary atresia: summary of a National Institutes of Health workshop. Hepatology. 2007;46(2):566–581. doi:10.1002/hep.21790
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