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Akanthozyt – Definition, Ursachen und Diagnose

Akanthozyten sind pathologisch veränderte rote Blutkörperchen mit stachelartigen Fortsätzen. Sie treten bei verschiedenen Erkrankungen auf und sind diagnostisch bedeutsam.

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Wissenswertes über "Akanthozyt"

Akanthozyten sind pathologisch veränderte rote Blutkörperchen mit stachelartigen Fortsätzen. Sie treten bei verschiedenen Erkrankungen auf und sind diagnostisch bedeutsam.

Was ist ein Akanthozyt?

Ein Akanthozyt (von griech. akantha = Dorn, Stachel) ist ein krankhaft verändertes rotes Blutkörperchen (Erythrozyt), das sich durch unregelmäßige, stachelartige Fortsätze an seiner Oberfläche auszeichnet. Im Gegensatz zu normalen Erythrozyten, die eine glatte, bikonkave Scheibenform besitzen, weisen Akanthozyten zwischen 3 und 12 ungleichmäßig verteilte Zacken oder Ausstülpungen auf. Diese morphologischen Veränderungen sind auf Störungen in der Zusammensetzung der Zellmembran zurückzuführen, insbesondere auf ein verändertes Verhältnis von Cholesterin zu Phospholipiden.

Ursachen und assoziierte Erkrankungen

Akanthozyten entstehen durch strukturelle Veränderungen der Erythrozytenmembran. Sie können bei einer Reihe unterschiedlicher Erkrankungen auftreten:

Abetalipoproteinämie (Bassen-Kornzweig-Syndrom): Eine seltene genetische Fettstoffwechselstörung, bei der nahezu alle Erythrozyten als Akanthozyten vorliegen. Sie ist die klassische Ursache einer ausgeprägten Akanthozytose.
Neuroacanthozytose: Eine Gruppe seltener neurodegenerativer Erkrankungen (z. B. Chorea-Akanthozytose, McLeod-Syndrom), bei denen Akanthozyten mit neurologischen Symptomen einhergehen.
Schwere Lebererkrankungen: Insbesondere Leberzirrhose und alkoholische Lebererkrankung können durch veränderte Plasmalipoproteine zur Bildung von Akanthozyten führen (sog. Spur-Zell-Anämie).
Hypothyreose: Eine Schilddrüsenunterfunktion kann in seltenen Fällen mit Akanthozytose assoziiert sein.
Malnutrition und Vitamin-E-Mangel: Können ebenfalls zur Membranveränderung beitragen.
Myelodysplastische Syndrome und hämolytische Anämien: In diesen Erkrankungsbildern können Akanthozyten als Begleitbefund auftreten.

Symptome

Akanthozyten selbst verursachen keine direkten Beschwerden, sind jedoch Hinweis auf eine zugrundeliegende Erkrankung. Die klinischen Symptome richten sich nach der Grunderkrankung:

Anämie-Symptome wie Blässe, Müdigkeit und Leistungsminderung (bei hämolytischer Anämie durch verfrühten Abbau der veränderten Erythrozyten)
Neurologische Auffälligkeiten wie unwillkürliche Bewegungen, Gangstörungen oder Verhaltensänderungen (bei Neuroacanthozytose)
Zeichen einer Lebererkrankung wie Gelbsucht, Aszites oder Gerinnungsstörungen
Fettmalabsorption mit Durchfall und Gewichtsverlust (bei Abetalipoproteinämie)

Diagnose

Der Nachweis von Akanthozyten erfolgt in der Regel durch die mikroskopische Untersuchung eines Blutausstrichs. Hierbei werden die charakteristischen stacheligen Erythrozyten identifiziert und ihr Anteil an der Gesamtzahl der roten Blutkörperchen bestimmt. Wichtig ist die Abgrenzung von ähnlich aussehenden Zellformen:

Echinozyten (Stechapfelzellen): Regelmäßig angeordnete, feinere Fortsätze; oft Artefakt durch falsche Präparation
Fragmentozyten (Schistozyten): Bruchstücke von Erythrozyten

Weitere diagnostische Schritte umfassen Blutbild, Leberwerte, Lipidprofil, Schilddrüsenwerte sowie bei Verdacht auf Neuroacanthozytose genetische Tests und neurologische Untersuchungen.

Behandlung

Eine spezifische Therapie gegen Akanthozyten selbst existiert nicht. Die Behandlung richtet sich ausschließlich gegen die zugrundeliegende Erkrankung:

Bei Abetalipoproteinämie: fettarme Ernährung, hochdosierte Supplementierung von fettlöslichen Vitaminen (A, D, E, K)
Bei Lebererkrankungen: Behandlung der Leberkrankheit, ggf. Transfusionen bei schwerer Anämie
Bei Neuroacanthozytose: symptomatische neurologische Therapie, da keine kurative Behandlung verfügbar ist
Bei Hypothyreose: Schilddrüsenhormon-Substitution

Quellen

Lux SE. Anatomy of the red cell membrane skeleton: unanswered questions. Blood. 2016;127(2):187-199. PubMed PMID: 26537302.
Walker RH et al. Neuroacanthocytosis syndromes. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2011;6:22.
Paltiel O, Shechter Y. Acanthocytes. In: Greer JP et al. (Hrsg.): Wintrobe's Clinical Hematology. 13. Auflage. Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia 2014.

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