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Akustikusneurinom: Ursachen, Symptome & Behandlung

Das Akustikusneurinom ist ein gutartiger Tumor des Hörnervs. Er wächst langsam und kann Hörverlust sowie Gleichgewichtsstörungen verursachen.

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Wissenswertes über "Akustikusneurinom"

Das Akustikusneurinom ist ein gutartiger Tumor des Hörnervs. Er wächst langsam und kann Hörverlust sowie Gleichgewichtsstörungen verursachen.

Was ist ein Akustikusneurinom?

Das Akustikusneurinom (medizinisch: Vestibularis-Schwannom) ist ein gutartiger, langsam wachsender Tumor, der aus den Schwann-Zellen des achten Hirnnervs – des sogenannten Nervus vestibulocochlearis – entsteht. Dieser Nerv ist für das Hören und das Gleichgewicht zuständig. Obwohl der Tumor nicht bösartig ist, kann er durch seine räumliche Ausdehnung erhebliche Beschwerden verursachen und im schlimmsten Fall lebenswichtige Strukturen im Gehirn beeinträchtigen.

Das Akustikusneurinom macht etwa 6–8 % aller Hirntumoren aus und tritt häufiger bei Erwachsenen im mittleren Lebensalter auf. Es ist in den meisten Fällen auf eine Seite begrenzt (einseitig). Beidseitige Tumoren hingegen sind typisch für die seltene Erbkrankheit Neurofibromatose Typ 2.

Ursachen

In den meisten Fällen ist die genaue Ursache eines Akustikusneurinoms unbekannt. Bekannte Risikofaktoren und Zusammenhänge umfassen:

Neurofibromatose Typ 2 (NF2): Eine genetische Erkrankung, die fast immer zu beidseitigen Akustikusneurinomen führt. Sie wird durch eine Mutation im NF2-Gen auf Chromosom 22 verursacht.
Strahlenexposition: Eine frühere Bestrahlung des Kopf- und Halsbereichs, insbesondere in der Kindheit, gilt als möglicher Risikofaktor.
Spontane Mutationen: Bei den meisten Patienten tritt der Tumor sporadisch auf, ohne erkennbare familiäre Vorbelastung.

Symptome

Die Symptome eines Akustikusneurinoms entwickeln sich meist schleichend über Monate bis Jahre. Typische Beschwerden sind:

Einseitiger Hörverlust: Häufig das erste und auffälligste Symptom; oft beginnt es mit einer Beeinträchtigung im Hochfrequenzbereich.
Tinnitus: Anhaltende Ohrgeräusche (Klingeln, Rauschen) auf der betroffenen Seite.
Gleichgewichtsstörungen und Schwindel: Instabilität beim Gehen oder plötzliche Schwindelanfälle.
Taubheitsgefühl im Gesicht: Bei größeren Tumoren kann der benachbarte Nervus facialis oder Nervus trigeminus beeinträchtigt werden.
Kopfschmerzen und Druckgefühl: In fortgeschrittenen Fällen durch erhöhten Hirndruck.

Diagnose

Die Diagnose eines Akustikusneurinoms erfolgt durch eine Kombination aus klinischer Untersuchung und bildgebenden Verfahren:

Audiometrie (Hörtest): Erste Untersuchung zur Feststellung eines einseitigen Hörverlusts.
Magnetresonanztomographie (MRT) mit Kontrastmittel: Goldstandard zur Visualisierung des Tumors; ermöglicht genaue Beurteilung von Größe und Lage.
Computertomographie (CT): Ergänzend, vor allem zur Beurteilung knöcherner Strukturen.
Hirnstammaudiometrie (BERA): Messung der Nervenleitfähigkeit entlang der Hörbahn.

Behandlung

Die Wahl der Behandlung hängt von Größe, Wachstumsrate, Lage des Tumors sowie Alter und Gesundheitszustand des Patienten ab. Folgende Optionen stehen zur Verfügung:

Abwartende Beobachtung (Wait and Scan)

Bei kleinen, langsam wachsenden Tumoren ohne ausgepägte Symptome kann zunächst eine regelmäßige MRT-Kontrolle ohne sofortige Behandlung sinnvoll sein. Diese Strategie wird häufig bei älteren Patienten gewählt.

Mikrochirurgische Entfernung

Die operative Entfernung des Tumors ist eine etablierte Behandlungsoption, besonders bei größeren Tumoren. Ziel ist die vollständige oder weitgehende Entfernung unter größtmöglichem Erhalt des Gesichtsnervs (Nervus facialis) und, wenn möglich, des Hörvermögens.

Strahlentherapie (Stereotaktische Radiochirurgie)

Verfahren wie das Gamma Knife oder die CyberKnife-Bestrahlung richten hochdosierte Strahlen präzise auf den Tumor, ohne das umliegende Gewebe stark zu belasten. Diese Methode eignet sich vor allem für kleine bis mittelgroße Tumoren und ältere Patienten mit erhöhtem Operationsrisiko.

Medikamentöse Therapie

Bei Patienten mit Neurofibromatose Typ 2 wird derzeit der VEGF-Inhibitor Bevacizumab in klinischen Studien erprobt, der das Tumorwachstum hemmen kann. Eine allgemein zugelassene medikamentöse Standardtherapie existiert bislang nicht.

Prognose

Die Prognose bei einem Akustikusneurinom ist insgesamt gut, da es sich um einen gutartigen Tumor handelt. Mit rechtzeitiger Behandlung lässt sich das Tumorwachstum in der Regel kontrollieren. Jedoch können bleibende Beeinträchtigungen wie Hörverlust oder Gesichtslähmungen auftreten, abhängig von Tumorgröße und Behandlungsform. Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen sind essenziell.

Quellen

Stangerup SE, Caye-Thomasen P. Epidemiology and natural history of vestibular schwannomas. Otolaryngologic Clinics of North America, 2012; 45(2):257–268.
Koos WT, Day JD, Matula C, Levy DI. Neurotopographic considerations in the microsurgical treatment of small acoustic neurinomas. Journal of Neurosurgery, 1998; 88(3):506–512.
Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. Leitlinie: Akustikusneurinom (Vestibularis-Schwannom). AWMF-Leitlinienregister, 2020.

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