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Amaurose – Ursachen, Symptome und Behandlung

Die Amaurose bezeichnet eine vollständige Erblindung eines oder beider Augen ohne erkennbare Veränderung des Augapfels. Sie kann vorübergehend oder dauerhaft auftreten.

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Wissenswertes über "Amaurose"

Die Amaurose bezeichnet eine vollständige Erblindung eines oder beider Augen ohne erkennbare Veränderung des Augapfels. Sie kann vorübergehend oder dauerhaft auftreten.

Was ist eine Amaurose?

Der Begriff Amaurose (von griechisch amauros = dunkel, trüb) beschreibt eine vollständige Blindheit auf einem oder beiden Augen, die nicht auf eine sichtbare Erkrankung des Augapfels selbst zurückzuführen ist. Der Augapfel erscheint äußerlich unauffällig, dennoch ist das Sehvermögen stark eingeschränkt oder vollständig aufgehoben. Die Amaurose kann plötzlich und vorübergehend (transient) oder dauerhaft auftreten.

Ursachen

Die Ursachen der Amaurose sind vielfältig und betreffen meist die Netzhaut, den Sehnerv oder die verarbeitenden Hirnzentren:

Gefäßbedingte Ursachen: Verschluss der Arteria centralis retinae (zentraler Netzhautarterienverschluss), vorübergehende Durchblutungsstörungen (Amaurosis fugax)
Neurologische Ursachen: Schädigungen des Sehnervs (Optikusneuropathie), Schlaganfall im visuellen Kortex
Hereditäre Ursachen: Lebersche kongenitale Amaurose (LCA), eine seltene angeborene Netzhautdystrophie
Toxische Ursachen: Vergiftungen (z. B. durch Methanol), medikamentöse Nebenwirkungen
Entzündliche Ursachen: Multiple Sklerose mit Optikusneuritis
Tumorbedingte Ursachen: Druck auf den Sehnerv durch Tumoren oder erhöhten Hirndruck

Symptome

Das Leitsymptom der Amaurose ist der vollständige oder weitgehende Verlust des Sehvermögens. Je nach Ursache können weitere Begleitsymptome auftreten:

Plötzlicher, schmerzloser Sehverlust (typisch bei vaskulären Ursachen)
Verschwommensehen oder Schleiersehen vor der eigentlichen Erblindung
Schmerzen im oder hinter dem Auge (z. B. bei Optikusneuritis)
Flimmern oder Lichtblitze (Photopsien)
Bei der Amaurosis fugax: kurzzeitige Verdunkelung des Sehfeldes, die sich innerhalb von Minuten wieder erholt

Diagnose

Die Diagnosestellung erfordert eine umfassende ophthalmologische und neurologische Untersuchung:

Ophthalmoskopie: Untersuchung des Augenhintergrunds zur Beurteilung von Netzhaut und Sehnerv
Visuell evozierte Potenziale (VEP): Messung der Reizleitung im Sehnerv
Fluoreszenzangiographie: Darstellung der Netzhautgefäße
Magnetresonanztomographie (MRT): Beurteilung des Sehnervs und der Sehbahn im Gehirn
Elektroretinogramm (ERG): Beurteilung der elektrischen Aktivität der Netzhaut, besonders bei Verdacht auf hereditäre Dystrophien
Laboruntersuchungen und Doppler-Sonographie: bei Verdacht auf vaskuläre Ursachen

Behandlung

Die Therapie der Amaurose richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache:

Vaskuläre Amaurose: Sofortige notfallmedizinische Behandlung (z. B. Thrombolyse, Augenmassage, Senkung des Augeninnendrucks), Behandlung kardiovaskulärer Risikofaktoren
Optikusneuritis: Hochdosierte Kortikosteroidtherapie zur Entzündungshemmung
Lebersche kongenitale Amaurose: Gentherapeutische Ansätze (z. B. Voretigene Neparvovec/Luxturna bei RPE65-Mutation) sind in bestimmten Fällen zugelassen
Toxische Amaurose: Entgiftung und Absetzen des auslösenden Stoffes
Tumoren: Operative Entfernung oder Bestrahlung zur Druckentlastung des Sehnervs

Bei der Amaurosis fugax handelt es sich um einen medizinischen Notfall, da sie häufig als Vorbote eines Schlaganfalls gilt. Eine umgehende neurologische Abklärung ist zwingend erforderlich.

Quellen

Grehn, F. - Augenheilkunde. 32. Auflage. Springer Medizin Verlag, 2019.
Hayreh, S.S. - Acute Retinal Arterial Occlusive Disorders. Progress in Retinal and Eye Research, 2011. PubMed PMID: 21620997.
Weleber, R.G. et al. - Leber Congenital Amaurosis. GeneReviews, NCBI Bookshelf, 2022. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1298/

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