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Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) – Symptome und Therapie

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine schwere neurologische Erkrankung, bei der motorische Nervenzellen fortschreitend absterben. Dies führt zu zunehmender Muskellähmung und Muskelschwund.

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Wissenswertes über "Amyotrophe Lateralsklerose"

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine schwere neurologische Erkrankung, bei der motorische Nervenzellen fortschreitend absterben. Dies führt zu zunehmender Muskellähmung und Muskelschwund.

Was ist die Amyotrophe Lateralsklerose?

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine schwerwiegende, fortschreitende Erkrankung des Nervensystems. Sie betrifft die motorischen Nervenzellen (Motoneuronen) im Gehirn und im Rückenmark, die für die Steuerung der willkürlichen Muskulatur zuständig sind. Mit dem Absterben dieser Nervenzellen verliert der Körper zunehmend die Fähigkeit, Muskeln zu kontrollieren – was zu Lähmungen, Muskelschwund und schliesslich zum Versagen der Atemmuskulatur führt. ALS ist bislang nicht heilbar und verläuft in den meisten Fällen rasch progredient.

Ursachen

Die genauen Ursachen der ALS sind noch nicht vollständig geklärt. Man unterscheidet zwei Hauptformen:

Sporadische ALS: Tritt ohne familiäre Vorbelastung auf und macht etwa 90–95 % aller Fälle aus. Mögliche Risikofaktoren sind intensiver Sport, Exposition gegenüber Umweltgiften sowie frühere Kopfverletzungen.
Familiäre ALS: Etwa 5–10 % der Fälle sind genetisch bedingt. Mutationen in Genen wie SOD1, C9orf72, FUS oder TARDBP spielen dabei eine wesentliche Rolle.

Diskutierte Mechanismen umfassen oxidativen Stress, gestörten Glutamat-Stoffwechsel (Exzitotoxizität), mitochondriale Dysfunktion sowie die fehlerhafte Verarbeitung von RNA und Proteinen in den Nervenzellen.

Symptome

Die Symptome der ALS entwickeln sich schleichend und hängen davon ab, welche motorischen Nervenzellen zuerst betroffen sind:

Muskelschwäche und Atrophie: Häufig beginnt die Erkrankung mit Schwäche in Händen, Armen oder Beinen.
Faszikulationen: Unwillkürliche, sichtbare Muskelzuckungen unter der Haut.
Spastizität: Erhöhter Muskeltonus und Steifigkeit durch Schädigung der oberen Motoneuronen.
Dysarthrie und Dysphagie: Sprech- und Schluckstörungen bei Beteiligung der Bulbärmuskulatur.
Ateminsuffizienz: Im Verlauf kommt es zu einer zunehmenden Schwäche der Atemmuskulatur, die lebensbedrohlich werden kann.

Kognitive Funktionen, Sinneswahrnehmungen und die Kontrolle von Blase und Darm bleiben bei den meisten Betroffenen lange erhalten.

Diagnose

Die Diagnose der ALS wird klinisch gestellt und erfordert den Ausschluss anderer Erkrankungen. Folgende Untersuchungen kommen zum Einsatz:

Neurologische Untersuchung: Nachweis von Zeichen der Schädigung oberer und unterer Motoneuronen.
Elektromyographie (EMG): Messung der elektrischen Aktivität in Muskeln – typisches Denervierungsmuster bei ALS.
Nervenleitgeschwindigkeit (NLG): Zum Ausschluss anderer neuromuskulärer Erkrankungen.
MRT des Gehirns und Rückenmarks: Ausschluss struktureller Ursachen.
Laboruntersuchungen und Lumbalpunktion: Ausschluss entzündlicher oder metabolischer Erkrankungen.
Genetische Testung: Bei familiärer Häufung oder entsprechenden Hinweisen.

Als diagnostisches Referenzsystem gelten die El-Escorial-Kriterien bzw. die überarbeiteten Gold-Coast-Kriterien der World Federation of Neurology.

Behandlung

Eine Heilung der ALS ist derzeit nicht möglich. Die Behandlung zielt auf die Verlangsamung des Krankheitsverlaufs und den Erhalt der Lebensqualität ab.

Medikamentöse Therapie

Riluzol: Das einzige seit Langem etablierte krankheitsmodifizierende Medikament bei ALS. Es hemmt die Glutamat-Freisetzung und verlängert das Überleben um durchschnittlich einige Monate.
Edaravon (Edaravone): Ein Antioxidans, das in einigen Ländern (u. a. USA, Japan) zugelassen ist und bei bestimmten Patientengruppen den funktionellen Abbau verlangsamen kann.
Tofersen: Ein Antisense-Oligonukleotid, das speziell bei ALS mit SOD1-Mutation eingesetzt wird und den Krankheitsverlauf beeinflussen kann.

Symptomatische und supportive Therapie

Physiotherapie: Erhalt von Beweglichkeit und Muskelkraft so lange wie möglich.
Ergotherapie: Anpassung des Alltags und Hilfsmittelversorgung.
Logopädie: Behandlung von Sprech- und Schluckstörungen.
Ernährungsberatung und -unterstützung: Bei Schluckproblemen ggf. Anlage einer PEG-Sonde (perkutane endoskopische Gastrostomie).
Beatmungstherapie: Nicht-invasive Beatmung (NIV) zur Unterstützung der Atemfunktion.
Palliativmedizin: Schmerztherapie, psychosoziale Begleitung und Unterstützung bei der Entscheidungsfindung am Lebensende.

Prognose

Die mittlere Überlebensdauer nach Diagnosestellung beträgt etwa 2–5 Jahre, wobei ein Teil der Betroffenen (ca. 10 %) deutlich länger lebt. Die Prognose ist u. a. abhängig vom Erkrankungsalter, der Verlaufsform und dem Beginn an der Bulbärmuskulatur. Multidisziplinäre Behandlungszentren haben nachweislich einen positiven Einfluss auf die Lebensqualität und Überlebenszeit.

Quellen

Hardiman O, Al-Chalabi A, Chio A et al. - Amyotrophic lateral sclerosis. Nature Reviews Disease Primers. 2017;3:17071. DOI: 10.1038/nrdp.2017.71
Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN) - S1-Leitlinie Amyotrophe Lateralsklerose, 2021. Verfügbar unter: www.dgn.org
Miller RG, Mitchell JD, Moore DH - Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND). Cochrane Database of Systematic Reviews. 2012;3:CD001447.

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