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Angiomyolipom – Ursachen, Symptome & Behandlung

Ein Angiomyolipom ist ein gutartiger Nierentumor aus Blutgefäßen, Muskelzellen und Fettgewebe. Er tritt häufig zufällig auf und erfordert je nach Größe eine Behandlung.

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Wissenswertes über "Angiomyolipom"

Ein Angiomyolipom ist ein gutartiger Nierentumor aus Blutgefäßen, Muskelzellen und Fettgewebe. Er tritt häufig zufällig auf und erfordert je nach Größe eine Behandlung.

Was ist ein Angiomyolipom?

Ein Angiomyolipom ist ein gutartiger (benigner) Tumor, der am häufigsten in der Niere vorkommt. Er besteht aus drei verschiedenen Gewebetypen: Blutgefäßen (Angio-), glatten Muskelzellen (Myo-) und Fettgewebe (-lipom). Da er alle drei Komponenten vereint, wird er auch als triphasischer Tumor bezeichnet. Obwohl er in den meisten Fällen gutartig ist, kann er durch sein Wachstum oder durch Blutungen gefährlich werden.

Häufigkeit und Risikogruppen

Angiomyolipome machen etwa 1–2 % aller Nierentumoren aus. Sie treten in zwei Hauptformen auf:

Sporadische Form: Diese ist häufiger und betrifft vor allem Frauen mittleren Alters ohne bekannte Grunderkrankung.
Assoziierte Form: Bei etwa 20–30 % der Betroffenen liegt eine genetische Erkrankung namens Tuberöse Sklerose (Morbus Bourneville) vor. In diesen Fällen treten die Tumoren oft beidseitig, zahlreicher und in jüngerem Alter auf.

Ursachen und Entstehung

Die genaue Ursache sporadischer Angiomyolipome ist nicht vollständig geklärt. Bekannt ist, dass Mutationen im mTOR-Signalweg (ein zellulärer Wachstumsregulator) eine zentrale Rolle spielen. Bei der Tuberösen Sklerose liegen Mutationen in den Genen TSC1 oder TSC2 vor, die diesen Signalweg unkontrolliert aktivieren und das Tumorwachstum fördern.

Symptome

Kleine Angiomyolipome verursachen häufig keine Beschwerden und werden zufällig bei bildgebenden Untersuchungen entdeckt. Bei größeren Tumoren können folgende Symptome auftreten:

Flankenschmerzen oder Rückenschmerzen
Blut im Urin (Hämaturie)
Ein tastbarer Tumor im Bauchbereich
Im schlimmsten Fall: spontane innere Blutung (retroperitoneale Hämorrhagie), die ein medizinischer Notfall ist

Das Risiko einer Blutung steigt ab einer Tumorgröße von 4 cm erheblich an.

Diagnose

Die Diagnose wird in der Regel durch bildgebende Verfahren gestellt:

Ultraschall (Sonographie): Erstes Screening-Verfahren; Fettanteile erscheinen echoreich.
Computertomographie (CT): Goldstandard zur Diagnose; kann Fettgewebe innerhalb des Tumors zuverlässig nachweisen.
Magnetresonanztomographie (MRT): Besonders nützlich bei Tumoren mit geringem Fettanteil (sog. fettarme Angiomyolipome).

Eine Biopsie ist in den meisten Fällen nicht erforderlich, kann aber bei unklaren Befunden eingesetzt werden.

Behandlung

Die Behandlung richtet sich nach der Größe des Tumors, den Symptomen und dem Vorliegen einer Grunderkrankung:

Aktive Überwachung

Bei asymptomatischen Tumoren unter 4 cm werden regelmäßige Kontrolluntersuchungen (z. B. jährliche Bildgebung) empfohlen.

Medikamentöse Therapie

mTOR-Inhibitoren wie Everolimus können das Tumorwachstum hemmen und werden vor allem bei Patienten mit Tuberöser Sklerose eingesetzt.

Embolisation

Bei Blutungsrisiko oder symptomatischen Tumoren kann eine selektive arterielle Embolisation durchgeführt werden, bei der die zuführenden Blutgefäße des Tumors verschlossen werden.

Chirurgische Entfernung

Eine Operation (Nierenteilresektion oder Nephrektomie) wird bei sehr großen Tumoren, wiederkehrenden Blutungen oder unklaren Befunden in Betracht gezogen. Nierenerhaltende Verfahren werden bevorzugt.

Prognose

Die Prognose bei Angiomyolipomen ist im Allgemeinen gut. Da es sich um einen gutartigen Tumor handelt, ist eine vollständige Heilung bei rechtzeitiger Behandlung möglich. Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen sind jedoch wichtig, um ein erneutes Wachstum frühzeitig zu erkennen.

Quellen

Ljungberg B. et al. - EAU Guidelines on Renal Cell Carcinoma, European Association of Urology (2023)
Bissler J.J. et al. - Everolimus for Angiomyolipoma Associated with Tuberous Sclerosis Complex or Sporadic Lymphangioleiomyomatosis, New England Journal of Medicine (2008)
WHO Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs, 4th Edition, IARC Press (2016)

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