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Bulbärhirnsyndrom – Ursachen, Symptome & Therapie

Das Bulbärhirnsyndrom ist ein schweres neurologisches Krankheitsbild durch Schädigung des verlängerten Marks. Es verursacht Schluck-, Sprech- und Atemstörungen.

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Wissenswertes über "Bulbärhirnsyndrom"

Das Bulbärhirnsyndrom ist ein schweres neurologisches Krankheitsbild durch Schädigung des verlängerten Marks. Es verursacht Schluck-, Sprech- und Atemstörungen.

Was ist das Bulbärhirnsyndrom?

Das Bulbärhirnsyndrom bezeichnet ein neurologisches Syndrom, das durch eine Schädigung des Hirnstamms, genauer des verlängerten Marks (Medulla oblongata), entsteht. In diesem Bereich des Gehirns liegen wichtige Kerngebiete der Hirnnerven sowie lebenswichtige Regulationszentren für Atmung, Herzkreislauf und Schlucken. Eine Funktionsstörung in diesem Bereich führt zu charakteristischen Ausfallerscheinungen, die als Bulbärhirnsyndrom zusammengefasst werden.

Ursachen

Das Bulbärhirnsyndrom kann durch verschiedene Erkrankungen und Schädigungsmechanismen ausgelöst werden:

Schlaganfall (ischämischer Infarkt oder Hirnblutung) im Bereich der Medulla oblongata
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) – eine degenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems
Multiple Sklerose mit Demyelinisierung im Hirnstammbereich
Hirnstammtumoren oder -metastasen
Traumatische Hirnverletzungen mit Beteiligung des Hirnstamms
Entzündliche Erkrankungen wie Enzephalitis oder Hirnstammenzephalitis
Syringobulbie – eine Hohlraumbildung im verlängerten Mark

Symptome

Die Symptome des Bulbärhirnsyndroms spiegeln die Funktionen der betroffenen Hirnnerven und Regulationszentren wider:

Dysarthrie – verwaschene, undeutliche Sprache durch Lähmung der Zungen- und Schlundmuskulatur
Dysphagie – Schluckstörungen mit erhöhtem Aspirationsrisiko (Einatmen von Speisen oder Flüssigkeiten in die Lunge)
Dysphonie – Heiserkeit oder veränderte Stimmqualität
Zungenatrophie und Faszikulationen – sichtbares Zucken und Schwund der Zungenmuskulatur
Hyperreflexie des Würgereflexes oder sein vollständiger Ausfall
Atemstörungen bis hin zur Ateminsuffizienz
Kreislaufregulationsstörungen

Unterschied zum Pseudobulbärsyndrom

Vom Bulbärhirnsyndrom abzugrenzen ist das Pseudobulbärsyndrom, bei dem ähnliche Symptome durch Schädigungen oberhalb des Hirnstamms (supranukleär) entstehen. Typisches Merkmal des Pseudobulbärsyndroms sind pathologisches Lachen und Weinen, während beim echten Bulbärhirnsyndrom eher schlaffe Lähmungen und Muskelatrophien vorherrschen.

Diagnose

Die Diagnose des Bulbärhirnsyndroms erfolgt klinisch und durch bildgebende Verfahren:

Neurologische Untersuchung: Prüfung der Hirnnerven, Reflexe, Muskeltonus und Koordination
Magnetresonanztomographie (MRT) des Schädels und Hirnstamms zur Darstellung struktureller Veränderungen
Elektromyographie (EMG) und Elektroneurographie (ENG) zur Beurteilung der Muskel- und Nervenfunktion
Schluckuntersuchung (Videofluoroskopie oder Fiberendoskopie) zur Beurteilung der Dysphagie
Laboruntersuchungen zum Ausschluss entzündlicher oder metabolischer Ursachen

Behandlung

Eine kausale Therapie richtet sich nach der zugrunde liegenden Erkrankung. Darüber hinaus stehen symptomatische und unterstützende Maßnahmen im Vordergrund:

Symptomatische Therapie

Logopädie: Training der Sprech- und Schluckfunktion, Kommunikationshilfen bei schwerer Dysarthrie
Dysphagie-Management: Anpassung der Nahrungskonsistenz, ggf. Anlage einer PEG-Sonde (perkutane endoskopische Gastrostomie) zur Ernährungssicherung
Atemunterstützung: Nicht-invasive Beatmung (NIV) oder Tracheotomie bei Ateminsuffizienz
Physiotherapie: Erhalt der Mobilität und Vorbeugung von Komplikationen wie Pneumonien

Kausale Therapie

Bei Schlaganfall: Akuttherapie mit Thrombolyse oder Thrombektomie, anschließende Sekundärprophylaxe
Bei ALS: Riluzol zur Verlangsamung der Krankheitsprogression
Bei Tumoren: operative, strahlentherapeutische oder medikamentöse Behandlung
Bei Entzündungen: Immunsuppressiva oder Antibiotika je nach Ursache

Prognose

Die Prognose des Bulbärhirnsyndroms ist stark von der zugrunde liegenden Ursache abhängig. Während nach einem Schlaganfall unter intensiver Rehabilitation eine Teilrückbildung der Symptome möglich ist, führen degenerative Erkrankungen wie ALS zu einer fortschreitenden Verschlechterung. Lebensbedrohliche Komplikationen wie Aspirationspneumonie oder Atemversagen erfordern eine engmaschige medizinische Überwachung.

Quellen

Hacke, W. (Hrsg.) – Neurologie. 14. Auflage, Springer Medizin Verlag, 2019.
Mumenthaler, M.; Mattle, H. – Neurologie. 13. Auflage, Georg Thieme Verlag, 2013.
World Health Organization (WHO) – International Classification of Diseases, ICD-11, 2022. Verfügbar unter: https://icd.who.int

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