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Cholangiopathie – Erkrankungen der Gallengänge

Cholangiopathie bezeichnet Erkrankungen der Gallengänge, die zu Entzündung, Vernarbung oder Zerstörung des Gallengangsystems führen können. Betroffen sind intra- und extrahepatische Gallenwege.

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Wissenswertes über "Cholangiopathie"

Cholangiopathie bezeichnet Erkrankungen der Gallengänge, die zu Entzündung, Vernarbung oder Zerstörung des Gallengangsystems führen können. Betroffen sind intra- und extrahepatische Gallenwege.

Was ist eine Cholangiopathie?

Der Begriff Cholangiopathie bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen, die die Gallengänge (Cholangi = Gallengang, Pathie = Erkrankung) betreffen. Die Gallengänge sind ein Netz feiner Röhren in der Leber und außerhalb davon, die die von der Leber produzierte Gallenflüssigkeit in den Darm transportieren. Bei einer Cholangiopathie können diese Gänge entzündet, vernarbend verengt oder zerstört werden, was den Gallenfluss behindert und langfristig zu einer Leberschädigung führen kann.

Formen und Ursachen

Es gibt verschiedene Arten von Cholangiopathien, die sich in Ursache und Verlauf unterscheiden:

Primär biliäre Cholangitis (PBC): Eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem die kleinen Gallengänge in der Leber angreift und zerstört. Betrifft häufiger Frauen im mittleren Lebensalter.
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC): Eine chronisch-entzündliche Erkrankung, die zu Vernarbungen (Fibrose) und Verengungen der Gallengänge führt. Häufig in Verbindung mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen wie Colitis ulcerosa.
IgG4-assoziierte Cholangiopathie: Eine immunvermittelte Erkrankung, bei der erhöhte IgG4-Antikörper Entzündungen und Verdickungen der Gallengangwände verursachen.
Ischämische Cholangiopathie: Entsteht durch eine unzureichende Blutversorgung der Gallengänge, z. B. nach einer Lebertransplantation oder bei bestimmten Gefäßerkrankungen.
Infektiöse Cholangiopathie: Durch Bakterien, Viren oder Parasiten ausgelöste Entzündung der Gallengänge, z. B. bei immungeschwächten Personen (AIDS-assoziierte Cholangiopathie).
Neonatale Cholangiopathie / Gallengangsatresie: Angeborene Fehlbildung oder Zerstörung der Gallengänge bei Säuglingen.

Symptome

Die Beschwerden können je nach Form und Schweregrad der Erkrankung variieren. Typische Symptome umfassen:

Juckreiz (Pruritus) durch Ablagerung von Gallensäuren in der Haut
Gelbsucht (Ikterus) – Gelbfärbung von Haut und Augen durch Bilirubinanstieg im Blut
Erschöpfung und Müdigkeit
Schmerzen im rechten Oberbauch
Entfärbter (heller) Stuhl und dunkel gefärbter Urin
Übelkeit und Gewichtsverlust
Im Spätstadium: Zeichen einer Leberzirrhose, wie Wasseransammlungen im Bauch (Aszites)

Diagnose

Die Diagnose einer Cholangiopathie erfolgt durch eine Kombination verschiedener Untersuchungen:

Blutuntersuchungen: Erhöhte Leberwerte (z. B. alkalische Phosphatase, Gamma-GT, Bilirubin) sowie spezifische Antikörper (z. B. AMA bei PBC, p-ANCA bei PSC, IgG4-Spiegel)
Bildgebung: Ultraschall, Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP) oder endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP) zur Darstellung der Gallengänge
Leberbiopsie: Gewebeprobe zur Beurteilung des Ausmaßes der Entzündung und Fibrose

Behandlung

Die Therapie richtet sich nach der zugrundeliegenden Ursache der Cholangiopathie:

Primär biliäre Cholangitis (PBC): Behandlung mit Ursodesoxycholsäure (UDCA), die den Gallenfluss verbessert und das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamt. Bei unzureichendem Ansprechen kommen neuere Wirkstoffe wie Obeticholsäure zum Einsatz.
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC): Aktuell gibt es keine gesicherte medikamentöse Therapie; bei Gallengangverengungen können endoskopische Eingriffe (Dilatation, Stenteinlage) helfen. Im Endstadium bleibt die Lebertransplantation als letzte Option.
IgG4-assoziierte Cholangiopathie: Gutes Ansprechen auf Kortikosteroide wie Prednisolon.
Ischämische und infektiöse Formen: Behandlung der Grundursache, ggf. Antibiotika oder antivirale Medikamente.
Symptomatische Therapie: Behandlung des Juckreizes (z. B. mit Colestyramin), Vitaminsubstitution bei Mangelzuständen sowie regelmäßige Kontrolluntersuchungen.

Verlauf und Prognose

Der Verlauf einer Cholangiopathie ist stark von der zugrundeliegenden Form abhängig. Während manche Formen gut auf Therapie ansprechen und stabil gehalten werden können, neigen andere – wie die PSC – zu einem progredienten Verlauf mit dem Risiko einer Leberzirrhose oder der Entstehung eines cholangiozellulärem Karzinoms (Gallengangskrebs). Regelmäßige ärztliche Kontrolluntersuchungen und eine frühe Diagnose sind daher entscheidend für eine gute Prognose.

Quellen

European Association for the Study of the Liver (EASL): EASL Clinical Practice Guidelines on the management of primary biliary cholangitis. Journal of Hepatology, 2017.
Chapman R. et al.: Diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis. Hepatology, 2010; 51(2): 660-678.
Beuers U. et al.: Changing nomenclature for PBC: From primary biliary cirrhosis to primary biliary cholangitis. Journal of Hepatology, 2015; 63(6): 1285-1287.

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