Fasziensarkom – Ursachen, Symptome & Behandlung

Was ist ein Fasziensarkom?

Ein Fasziensarkom ist ein seltener, bösartiger Tumor (Sarkom), der seinen Ursprung in der Faszie hat. Faszien sind feste Bindegewebshüllen, die Muskeln, Organe und andere Strukturen im Körper umhüllen und stützen. Da es sich um ein Weichteilsarkom handelt, zählt es zu den malignen Tumoren des mesenchymalen Gewebes. Weichteilsarkome insgesamt sind selten und machen weniger als 1 % aller bösartigen Tumorerkrankungen beim Erwachsenen aus.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ursache eines Fasziensarkoms ist in den meisten Fällen nicht eindeutig geklärt. Folgende Faktoren können das Risiko erhöhen:

• Genetische Veranlagung: Bestimmte erbliche Erkrankungen wie das Li-Fraumeni-Syndrom oder Neurofibromatose Typ 1 erhöhen das Sarkom-Risiko.
• Vorherige Strahlentherapie: Eine frühere Bestrahlung in der betroffenen Körperregion kann Jahre später zur Entstehung eines Sarkoms führen (strahleninduziertes Sarkom).
• Chronisches Lymphödem: Anhaltende Lymphstauungen, zum Beispiel nach einer Brustkrebsoperation, können die Entstehung begünstigen.
• Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien: Kontakt mit Stoffen wie Dioxinen oder Vinylchlorid gilt als möglicher Risikofaktor.
• Traumata: In seltenen Fällen wird ein Zusammenhang mit vorangehenden Verletzungen diskutiert, obwohl ein direkter Kausalzusammenhang nicht gesichert ist.

Symptome

Die Symptome eines Fasziensarkoms sind oft zunächst unspezifisch, was eine frühzeitige Diagnose erschwert:

• Schmerzlose oder druckempfindliche Gewebsschwellung oder ein tastbarer Knoten, häufig tief im Gewebe
• Zunehmende Schwellung, die sich über Wochen oder Monate vergrößert
• Schmerzen oder Druckgefühl, besonders wenn der Tumor auf Nerven oder Blutgefäße drückt
• Einschränkung der Beweglichkeit in der betroffenen Körperregion
• Allgemeinsymptome wie Müdigkeit und ungewollter Gewichtsverlust (eher bei fortgeschrittener Erkrankung)

Besonderes Augenmerk sollte auf Schwellungen gelegt werden, die größer als 5 cm sind, tief liegen oder rasch wachsen – diese Merkmale erhöhen den Verdacht auf ein Sarkom.

Diagnose

Die Diagnose eines Fasziensarkoms erfordert eine sorgfältige Kombination klinischer und bildgebender Untersuchungen sowie eine Gewebeentnahme:

Bildgebende Verfahren

• MRT (Magnetresonanztomographie): Methode der Wahl zur Beurteilung von Ausdehnung, Lage und Beziehung des Tumors zu umliegenden Strukturen.
• CT (Computertomographie): Zur Beurteilung von Knocheninfiltration und zur Suche nach Fernmetastasen, insbesondere in der Lunge.
• PET-CT: Kann zur Beurteilung der Tumoraktivität und zum Staging eingesetzt werden.

Biopsie

Die endgültige Diagnose erfolgt durch eine Biopsie, bei der eine Gewebeprobe entnommen und histologisch (feingeweblich) sowie immunhistochemisch untersucht wird. Die Biopsie sollte in einem spezialisierten Sarkom-Zentrum geplant und durchgeführt werden, um die spätere chirurgische Behandlung nicht zu gefährden.

Staging

Das Staging (Bestimmung des Tumorstadiums) erfolgt nach international anerkannten Klassifikationssystemen wie dem AJCC/UICC-System und berücksichtigt Tumorgröße, Tiefenausdehnung, Grading (Differenzierungsgrad) sowie das Vorliegen von Lymphknoten- oder Fernmetastasen.

Behandlung

Die Behandlung des Fasziensarkoms richtet sich nach Tumorstadium, Lokalisation, Grading und dem Allgemeinzustand des Patienten. Sie erfolgt idealerweise in einem multidisziplinären Team an einem spezialisierten Sarkom-Zentrum.

Operation

Die chirurgische Resektion mit ausreichendem Sicherheitsabstand (R0-Resektion) ist die wichtigste Behandlungsmaßnahme. Ziel ist die vollständige Entfernung des Tumors unter Erhalt der Funktion der betroffenen Extremität oder Körperregion (extremitätenerhaltende Operation).

Strahlentherapie

Die Strahlentherapie wird häufig ergänzend eingesetzt – entweder vor der Operation (neoadjuvant) zur Tumorverkleinerung oder nach der Operation (adjuvant) zur Senkung des Rückfallrisikos, insbesondere bei hohem Grading oder knappem Resektionsrand.

Chemotherapie

Die Chemotherapie spielt vor allem bei hochgradigen oder metastasierten Fasziensarkomen eine Rolle. Standardsubstanzen sind unter anderem Doxorubicin und Ifosfamid. Neuere zielgerichtete Therapien und Immuntherapien werden in klinischen Studien untersucht.

Nachsorge

Nach Abschluss der Behandlung sind regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen essenziell, um ein mögliches Rezidiv (Rückfall) frühzeitig zu erkennen. Die Abstände der Kontrolluntersuchungen richten sich nach dem individuellen Risikoprofil.

Prognose

Die Prognose eines Fasziensarkoms hängt maßgeblich von Tumorgröße, Grading, vollständiger Entfernung und dem Vorliegen von Metastasen ab. Niedriggradige, vollständig resezierte Tumoren ohne Metastasen haben eine deutlich bessere Prognose als hochgradige oder metastasierte Formen. Die 5-Jahres-Überlebensrate variiert je nach Stadium erheblich.

Quellen

1. Gronchi A, Miah AB, Dei Tos AP et al. – Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO-EURACAN-GENTURIS Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology, 2021; 32(11): 1348–1365.
2. Robert Koch-Institut (RKI) – Krebs in Deutschland. Weichteilsarkome. Gesellschaft der epidemiologischen Krebsregister in Deutschland e.V., 2021.
3. Woll PJ, Reichardt P, Le Cesne A et al. – Adjuvant chemotherapy with doxorubicin, ifosfamide, and lenograstim for resected soft-tissue sarcoma. The Lancet Oncology, 2012; 13(10): 1045–1054.