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Gallengangsatresie – Ursachen, Symptome & Therapie

Die Gallengangsatresie ist eine seltene, angeborene Erkrankung, bei der die Gallenwege fehlen oder verschlossen sind. Sie führt unbehandelt zu schwerem Leberschaden.

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Wissenswertes über "Gallengangsatresie"

Die Gallengangsatresie ist eine seltene, angeborene Erkrankung, bei der die Gallenwege fehlen oder verschlossen sind. Sie führt unbehandelt zu schwerem Leberschaden.

Was ist die Gallengangsatresie?

Die Gallengangsatresie (auch: biliäre Atresie) ist eine seltene, schwerwiegende Erkrankung des Neugeborenenalters. Dabei sind die Gallengänge – die Kanäle, die Gallenflüssigkeit aus der Leber in den Darm transportieren – entweder nicht vorhanden, verschlossen oder stark vernarbt. Infolgedessen kann die Galle nicht abfließen, staut sich in der Leber und verursacht zunehmende Leberschäden bis hin zur Leberzirrhose. Die Erkrankung tritt bei etwa 1 von 10.000 bis 15.000 Lebendgeburten auf und ist eine der häufigsten Ursachen für Lebertransplantationen im Kindesalter.

Ursachen

Die genaue Ursache der Gallengangsatresie ist bislang nicht vollständig geklärt. Aktuelle Forschungsergebnisse deuten auf ein Zusammenspiel mehrerer Faktoren hin:

Fehlentwicklung der Gallenwege: In der Fetalentwicklung kommt es zu einer Fehldifferenzierung der Gallengangsanlagen.
Autoimmunprozesse: Eine fehlgeleitete Immunreaktion nach einer viralen Infektion (z. B. durch Reoviren oder Rotaviren) wird als möglicher Auslöser diskutiert.
Entzündliche Prozesse: Eine progressive Entzündung und Vernarbung der Gallengänge nach der Geburt kann zur vollständigen Obliteration führen.
Genetische Faktoren: Bestimmte genetische Varianten scheinen die Anfälligkeit zu erhöhen, obwohl die Erkrankung in den meisten Fällen nicht direkt vererbt wird.

Symptome

Die Symptome der Gallengangsatresie treten meist in den ersten Lebenswochen auf und umfassen:

Anhaltender Ikterus (Gelbsucht): Gelbfärbung von Haut und Augen, die über die physiologische Neugeborenenphase (2 Wochen) hinaus bestehen bleibt.
Acholischer (hellgrauer oder weißlicher) Stuhl: Fehlende Gallenpigmente im Stuhl führen zu einer typischen Verfärbung.
Dunkler Urin: Ausscheidung von Gallenfarbstoffen über die Nieren.
Vergrößerte Leber (Hepatomegalie): Durch den Rückstau der Galle und zunehmende Leberentzündung.
Vergrößerte Milz (Splenomegalie): Als Folge einer portalen Hypertension im fortgeschrittenen Stadium.
Gedeihstörung: Mangelhafte Gewichtszunahme durch gestörte Fettresorption.

Diagnose

Die frühzeitige Diagnose ist entscheidend für den Behandlungserfolg. Folgende Untersuchungen werden eingesetzt:

Laboruntersuchungen: Erhöhte Leberwerte (direktes Bilirubin, GOT, GPT, GGT, alkalische Phosphatase) weisen auf einen Gallenstau hin.
Stuhlfarb-Screening: In einigen Ländern wird ein Neugeborenen-Screening mittels Farbkarte zur Beurteilung der Stuhlfarbe eingesetzt.
Ultraschall der Leber und Gallenwege: Fehlendes oder verkleinertes Gallenblasenlumen sowie fehlende Gallengänge können erkannt werden.
Leberbiopsie: Gewebsprobe zur Beurteilung von Gallengangsproliferation und Vernarbung.
Intraoperative Cholangiographie: Bildgebung der Gallengänge während einer Operation zur definitiven Diagnosestellung.
Hepatobiliäre Szintigraphie (HIDA-Scan): Nuklearmedizinisches Verfahren zur Beurteilung des Gallenflusses.

Behandlung

Kasai-Operation (hepatoportoenterostomy)

Die chirurgische Standardbehandlung ist die sogenannte Kasai-Operation (Hepatoportoenterostomie), die möglichst in den ersten 60 Lebenstagen durchgeführt werden sollte. Dabei werden die vernarbten Gallengänge entfernt und eine direkte Verbindung zwischen der Leberpforte und dem Dünndarm hergestellt, um den Gallefluss zu ermöglichen. Je früher die Operation erfolgt, desto besser sind die Erfolgsaussichten.

Lebertransplantation

Wenn die Kasai-Operation nicht ausreichend wirksam ist oder die Leberfunktion trotzdem weiter abnimmt, ist eine Lebertransplantation erforderlich. Die Gallengangsatresie ist die häufigste Indikation für eine Lebertransplantation im Kindesalter. Durch Transplantationen von Lebendspenden (z. B. eines Elternteils) können die Wartezeiten verkürzt werden.

Begleitende Therapien

Antibiotische Prophylaxe: Nach der Kasai-Operation zur Vorbeugung von Cholangitis (Gallengangentzündung).
Ursodeoxycholsäure: Zur Unterstützung des Gallenflusses und zum Schutz der Leber.
Ernährungstherapie: Fettlösliche Vitamine (A, D, E, K) und spezielle Säuglingsnahrung mit mittelkettigen Triglyceriden (MCT) bei gestörter Fettresorption.

Prognose

Die Prognose hängt stark vom Zeitpunkt der Diagnose und Behandlung ab. Bei erfolgreicher früher Kasai-Operation können etwa 40–50 % der Kinder mit der eigenen Leber aufwachsen. Viele Patienten benötigen jedoch langfristig eine Lebertransplantation. Dank moderner chirurgischer und medizinischer Versorgung erreichen heute die meisten betroffenen Kinder das Erwachsenenalter.

Quellen

Sokol RJ et al. - Biliary atresia: Summary of a symposium. Hepatology. 2006;44(3):755-762. (PubMed)
Hartley JL, Davenport M, Kelly DA - Biliary atresia. Lancet. 2009;374(9702):1704-1713.
World Health Organization (WHO) - Guidelines on newborn health and liver disease management. WHO Publications, Genf.

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