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Hydrozephalus – Ursachen, Symptome und Behandlung

Der Hydrozephalus ist eine Erkrankung, bei der sich zu viel Hirnwasser (Liquor) in den Hirnkammern ansammelt. Dies erhöht den Druck im Schädel und kann das Gehirn schädigen.

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Wissenswertes über "Hydrozephalus"

Der Hydrozephalus ist eine Erkrankung, bei der sich zu viel Hirnwasser (Liquor) in den Hirnkammern ansammelt. Dies erhöht den Druck im Schädel und kann das Gehirn schädigen.

Was ist ein Hydrozephalus?

Der Hydrozephalus – umgangssprachlich auch als Wasserkopf bezeichnet – ist eine Erkrankung des Gehirns, bei der sich übermäßig viel Liquor cerebrospinalis (Hirnflüssigkeit) in den Ventrikeln (Hirnkammern) ansammelt. Dies führt zu einer Vergrößerung der Ventrikel und einem erhöhten intrakraniellen Druck (Druck innerhalb des Schädels), was das Hirngewebe schädigen kann.

Der Liquor wird normalerweise kontinuierlich produziert, zirkuliert und resorbiert. Gerät dieses Gleichgewicht aus dem Lot – sei es durch eine Abflussbehinderung, eine gestörte Resorption oder eine übermäßige Produktion – entsteht ein Hydrozephalus.

Ursachen

Man unterscheidet verschiedene Ursachen und Formen des Hydrozephalus:

Obstruktiver Hydrozephalus: Ein Abflusshindernis blockiert den Weg des Liquors, z. B. durch Tumore, Zysten, Entzündungen oder angeborene Engstellen (z. B. Aquäduktstenose).
Kommunizierender Hydrozephalus: Der Liquor kann zwar zirkulieren, wird aber nicht ausreichend resorbiert, etwa nach einer Hirnhautentzündung (Meningitis) oder Hirnblutung.
Normaldruckhydrozephalus (NPH): Eine besondere Form, bei der der Druck trotz vergrößerter Ventrikel im Normbereich liegt. Betrifft vor allem ältere Menschen.
Angeborener Hydrozephalus: Entsteht bereits vor oder kurz nach der Geburt, häufig in Kombination mit anderen Fehlbildungen wie Spina bifida.

Symptome

Die Symptome hängen vom Alter der betroffenen Person und der Geschwindigkeit der Entwicklung ab:

Säuglinge und Kleinkinder

Auffällig vergrößerter Kopfumfang
Vorgewölbte, gespannte Fontanelle (weiche Stelle am Schädel)
Geblähte Kopfvenen
Blicklähmung nach unten (sogenanntes Sonnenuntergangsphänomen)
Reizbarkeit, Schläfrigkeit, Trinkprobleme

Kinder und Erwachsene

Starke Kopfschmerzen, besonders morgens
Übelkeit und Erbrechen
Sehstörungen, Doppelbilder
Gangstörungen und Gleichgewichtsprobleme
Gedächtnisprobleme und Konzentrationsschwäche
Beim NPH: klassische Trias aus Gangstörung, Harninkontinenz und Demenz

Diagnose

Die Diagnose eines Hydrozephalus erfolgt in der Regel durch bildgebende Verfahren:

Magnetresonanztomografie (MRT): Methode der Wahl zur Darstellung der Ventrikelgröße, Liquorzirkulation und möglicher Ursachen.
Computertomografie (CT): Schnell verfügbar und gut geeignet zur Ersterkennung, besonders in Notfallsituationen.
Ultraschall: Wird vor allem bei Säuglingen zur Diagnose eingesetzt, solange die Fontanelle noch offen ist.
Lumbalpunktion: Entnahme von Liquor zur Druckmessung und Laboranalyse, insbesondere beim Normaldruckhydrozephalus.

Behandlung

Das Ziel der Behandlung ist die Wiederherstellung des normalen Liquordrucks und der Schutz des Gehirns vor weiteren Schäden. Die gängigsten Therapieverfahren sind:

Shunt-Implantation

Beim ventrikuloperitonealen Shunt (VP-Shunt) wird ein dünner Schlauch chirurgisch eingesetzt, der überschüssigen Liquor vom Gehirn in die Bauchhöhle ableitet, wo er resorbiert wird. Dies ist das häufigste Verfahren. Es gibt auch andere Shunt-Varianten, z. B. ventrikuloatriale Shunts (Ableitung ins Herz).

Endoskopische Ventrikulostomie (ETV)

Bei der endoskopischen dritten Ventrikulostomie wird mithilfe eines Endoskops eine kleine Öffnung im Boden des dritten Ventrikels geschaffen, sodass der Liquor um die Blockade herumfließen kann. Dieses Verfahren eignet sich besonders beim obstruktiven Hydrozephalus.

Behandlung der Grunderkrankung

Wenn eine zugrunde liegende Ursache wie ein Tumor oder eine Entzündung vorliegt, muss diese gezielt behandelt werden, um den Liquorfluss zu normalisieren.

Medikamentöse Therapie

Medikamente wie Acetazolamid oder Furosemid können vorübergehend die Liquorproduktion reduzieren, sind aber meist keine dauerhafte Lösung.

Prognose

Die Prognose hängt stark von der Ursache, dem Schweregrad und dem Zeitpunkt der Behandlung ab. Bei frühzeitiger Diagnose und adäquater Therapie können viele Betroffene ein weitgehend normales Leben führen. Unbehandelt kann ein Hydrozephalus jedoch zu dauerhaften neurologischen Schäden oder im schlimmsten Fall zum Tod führen.

Quellen

Rekate HL. A contemporary definition and classification of hydrocephalus. Seminars in Pediatric Neurology, 2009; 16(1):9-15.
Kahle KT, Kulkarni AV, Limbrick DD, Warf BC. Hydrocephalus in children. The Lancet, 2016; 387(10020):788-799.
Deutsche Gesellschaft für Neurochirurgie (DGNC). Leitlinien zur Behandlung des Hydrozephalus. www.awmf.org

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