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Hyperbilirubinämie – Ursachen, Symptome & Therapie

Hyperbilirubinämie bezeichnet einen erhöhten Bilirubinspiegel im Blut. Sie kann Gelbsucht verursachen und auf Leber-, Gallen- oder Bluterkrankungen hinweisen.

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Wissenswertes über "Hyperbilirubinämie"

Hyperbilirubinämie bezeichnet einen erhöhten Bilirubinspiegel im Blut. Sie kann Gelbsucht verursachen und auf Leber-, Gallen- oder Bluterkrankungen hinweisen.

Was ist Hyperbilirubinämie?

Die Hyperbilirubinämie beschreibt einen krankhaft erhöhten Gehalt des Gallenfarbstoffs Bilirubin im Blut. Bilirubin entsteht beim natürlichen Abbau des roten Blutfarbstoffs Hämoglobin, der in den roten Blutkörperchen (Erythrozyten) vorkommt. Normalerweise wird Bilirubin in der Leber verarbeitet und über die Galle ausgeschieden. Steigt der Bilirubinspiegel im Blut auf über 1,2 mg/dl an, spricht man von einer Hyperbilirubinämie. Ab einem Wert von etwa 2–3 mg/dl wird die gelbliche Verfärbung der Haut und der Augen sichtbar, die als Ikterus (Gelbsucht) bezeichnet wird.

Formen der Hyperbilirubinämie

Medizinisch unterscheidet man zwei Hauptformen, je nachdem, ob das Bilirubin bereits in der Leber chemisch verändert wurde:

Unkonjugierte (indirekte) Hyperbilirubinämie: Das Bilirubin wurde noch nicht in der Leber umgewandelt. Diese Form tritt häufig bei verstärktem Abbau roter Blutkörperchen (hämolytische Anämie) oder bei Neugeborenen auf.
Konjugierte (direkte) Hyperbilirubinämie: Das Bilirubin wurde in der Leber bereits verarbeitet, kann aber nicht ausreichend in den Darm abgegeben werden. Ursache ist oft ein Abflusshindernis in den Gallenwegen.

Ursachen

Die Ursachen für einen erhöhten Bilirubinspiegel sind vielfältig und lassen sich in drei Gruppen einteilen:

Prähepatische Ursachen (vor der Leber)

Hämolytische Anämie (verstärkter Abbau roter Blutkörperchen)
Erbliche Erkrankungen wie Sichelzellanämie oder Thalassämie
Transfusionsreaktionen

Hepatische Ursachen (in der Leber)

Leberentzündung (Hepatitis) durch Viren, Alkohol oder Medikamente
Leberzirrhose
Erbliche Stoffwechselstörungen wie das Morbus Meulengracht (Gilbert-Syndrom) oder das Dubin-Johnson-Syndrom

Posthepatische Ursachen (nach der Leber)

Gallensteine, die den Gallengang verstopfen
Entzündung der Gallenwege (Cholangitis)
Tumoren der Bauchspeicheldrüse oder der Gallenwege

Sonderfall: Neugeborenen-Ikterus

Ein physiologischer (normaler) Anstieg des Bilirubins tritt bei den meisten Neugeborenen in den ersten Lebenstagen auf. Der Grund ist, dass die Leber des Neugeborenen noch nicht vollständig ausgereift ist und das Bilirubin nicht schnell genug abbauen kann. Dieser sogenannte Neugeborenen-Ikterus (Icterus neonatorum) ist in der Regel harmlos und bildet sich von selbst zurück. Bei sehr hohen Bilirubinwerten besteht jedoch das Risiko einer Hirnschädigung (Kernikterus), weshalb eine engmaschige Überwachung und ggf. eine Lichttherapie (Phototherapie) notwendig ist.

Symptome

Gelbliche Verfärbung der Haut, der Augen (Skleren) und der Schleimhäute (Ikterus)
Dunkler, brauner Urin (Bilirubinurie)
Heller, entfärbter Stuhl (bei Gallenabflussstörungen)
Juckreiz (Pruritus)
Müdigkeit und allgemeines Krankheitsgefühl
Oberbauchschmerzen (je nach Grunderkrankung)

Diagnose

Die Diagnose einer Hyperbilirubinämie erfolgt in erster Linie durch eine Blutuntersuchung, bei der der Gesamtbilirubinwert sowie die Anteile von direktem (konjugiertem) und indirektem (unkonjugiertem) Bilirubin bestimmt werden. Weitere diagnostische Maßnahmen umfassen:

Leberwerte (GOT, GPT, GGT, alkalische Phosphatase)
Blutbild zur Beurteilung der roten Blutkörperchen
Ultraschalluntersuchung der Leber und Gallenwege
Bei Bedarf: MRT, CT oder endoskopische Untersuchungen (ERCP)
Urin- und Stuhluntersuchung

Behandlung

Die Therapie richtet sich immer nach der zugrundeliegenden Ursache:

Hämolytische Anämie: Behandlung der auslösenden Erkrankung, ggf. Bluttransfusionen
Hepatitis: Antivirale Medikamente, Alkoholverzicht, Absetzen auslösender Medikamente
Gallensteine / Gallenabflussstörung: Endoskopische oder operative Entfernung der Steine, ggf. Operation
Morbus Meulengracht: Keine spezifische Behandlung notwendig, da gutartig
Neugeborenen-Ikterus: Phototherapie (Lichttherapie), in schweren Fällen Blutaustauschtransfusion

Quellen

Herold, G. et al. - Innere Medizin. Eigenverlag, Köln, 2023.
European Association for the Study of the Liver (EASL) - Clinical Practice Guidelines on the management of hepatic encephalopathy. Journal of Hepatology, 2022. Verfügbar unter: https://www.journal-of-hepatology.eu
World Health Organization (WHO) - Newborn health: Jaundice. Verfügbar unter: https://www.who.int

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