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Immunglobulinmangel: Ursachen, Symptome & Therapie

Immunglobulinmangel bezeichnet einen Zustand, bei dem der Körper zu wenig Antikörper produziert. Dies schwächt das Immunsystem und erhöht die Anfälligkeit für Infektionen.

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Wissenswertes über "Immunglobulinmangel"

Immunglobulinmangel bezeichnet einen Zustand, bei dem der Körper zu wenig Antikörper produziert. Dies schwächt das Immunsystem und erhöht die Anfälligkeit für Infektionen.

Was ist ein Immunglobulinmangel?

Ein Immunglobulinmangel (auch Antikörpermangel genannt) ist eine Erkrankung des Immunsystems, bei der der Körper nicht ausreichend Immunglobuline – also Antikörper – produziert. Immunglobuline sind Proteine, die vom Immunsystem gebildet werden, um Krankheitserreger wie Bakterien, Viren und Pilze zu erkennen und zu bekämpfen. Ein Mangel dieser Antikörper führt dazu, dass der Körper anfälliger für wiederkehrende und schwere Infektionen ist.

Immunglobulinmangel kann angeboren (primär) oder im Laufe des Lebens erworben (sekundär) sein. Er zählt zu den häufigsten primären Immundefekten.

Ursachen

Primärer Immunglobulinmangel

Beim primären Immunglobulinmangel liegt eine genetisch bedingte Störung der Antikörperproduktion vor. Zu den häufigsten Formen gehören:

Selektiver IgA-Mangel: Die häufigste Form des primären Antikörpermangels, bei der Immunglobulin A fehlt oder stark reduziert ist.
Common Variable Immunodeficiency (CVID): Eine häufige Form des Antikörpermangels, bei der mehrere Immunglobulinklassen erniedrigt sind.
X-chromosomale Agammaglobulinämie (Bruton-Krankheit): Ein schwerer angeborener Defekt, bei dem fast keine B-Zellen und Antikörper gebildet werden.
Vorübergehende Hypogammaglobulinämie des Säuglings: Ein physiologisch bedingter, in der Regel selbstlimitierender Antikörpermangel im frühen Kindesalter.

Sekundärer Immunglobulinmangel

Ein sekundärer Immunglobulinmangel entsteht als Folge anderer Erkrankungen oder Therapien, zum Beispiel durch:

Blutkrebs (z. B. multiples Myelom, chronische lymphatische Leukämie)
Langfristige Einnahme von Kortikosteroiden oder Immunsuppressiva
Chemotherapie oder Bestrahlung
Eiweißverlust durch Nierenerkrankungen (nephrotisches Syndrom) oder schwere Darmerkrankungen
HIV-Infektion

Symptome

Die Symptome eines Immunglobulinmangels hängen vom Schweregrad und der betroffenen Antikörperklasse ab. Typische Zeichen sind:

Häufige und wiederkehrende Infektionen der Atemwege (Sinusitis, Bronchitis, Lungenentzündung)
Langwieriger oder ungewöhnlich schwerer Verlauf von Infektionskrankheiten
Infektionen durch Erreger, die beim gesunden Menschen selten Probleme verursachen (opportunistische Infektionen)
Chronische Durchfallerkrankungen
Autoimmunerkrankungen (bei bestimmten Formen wie CVID)
Verzögertes Ansprechen auf Impfungen

Diagnose

Die Diagnose eines Immunglobulinmangels erfolgt durch eine Blutuntersuchung, bei der die Konzentrationen der verschiedenen Immunglobulinklassen (IgG, IgA, IgM, IgE) gemessen werden. Weitere diagnostische Schritte umfassen:

Bestimmung von spezifischen Antikörpern nach Impfungen (zur Beurteilung der Immunantwort)
Durchflusszytometrie zur Analyse der B-Zell-Population
Genetische Tests bei Verdacht auf primären Immundefekt
Ausschluss sekundärer Ursachen (z. B. durch Blutbild, Nieren- und Leberwerte)

Behandlung

Immunglobulin-Substitutionstherapie

Die wichtigste Behandlung bei klinisch relevantem Antikörpermangel ist die Immunglobulin-Substitutionstherapie. Dabei werden dem Patienten regelmäßig Immunglobulinpräparate verabreicht, die aus dem Blutplasma gesunder Spender gewonnen werden. Dies kann intravenös (IVIG) oder subkutan (SCIG) erfolgen.

Antibiotikaprophylaxe und Infektionsbehandlung

Zur Vorbeugung häufiger Infektionen kann eine vorbeugende Antibiotikatherapie eingesetzt werden. Bestehende Infektionen werden gezielt mit Antibiotika oder anderen antiinfektiven Medikamenten behandelt.

Behandlung der Grunderkrankung

Bei sekundärem Immunglobulinmangel steht die Therapie der auslösenden Erkrankung im Vordergrund, z. B. die Behandlung des zugrunde liegenden Blutkrebses oder das Anpassen der immunsuppressiven Medikation.

Stammzelltransplantation

Bei schweren angeborenen Formen (z. B. schwerer kombinierter Immundefekt) kann eine hämatopoetische Stammzelltransplantation als potenziell heilende Therapie in Betracht gezogen werden.

Quellen

European Society for Immunodeficiencies (ESID): ESID Registry and Clinical Guidelines for Primary Immunodeficiency Diseases. esid.org (2023).
Bonilla FA et al. - Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency. Journal of Allergy and Clinical Immunology, 136(5):1186-1205 (2015). PubMed PMID: 26371839.
Robert Koch-Institut (RKI): Primäre Immundefekte - Epidemiologie und klinische Bedeutung. Berlin (2022).

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