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Kavernom: Ursachen, Symptome & Behandlung

Ein Kavernom ist eine gutartige Gefäßfehlbildung im Gehirn oder Rückenmark aus erweiterten Blutgefäßen. Es kann Blutungen, Epilepsie oder neurologische Ausfälle verursachen.

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Wissenswertes über "Kavernom"

Ein Kavernom ist eine gutartige Gefäßfehlbildung im Gehirn oder Rückenmark aus erweiterten Blutgefäßen. Es kann Blutungen, Epilepsie oder neurologische Ausfälle verursachen.

Was ist ein Kavernom?

Ein Kavernom (auch: kavernöses Hämangiom oder kavernöse Malformation) ist eine gutartige Gefäßfehlbildung, die aus einem Geflecht krankhaft erweiterter, dünnwandiger Blutgefäße besteht. Diese Gefäße sind mit Blut gefüllt und von Bindegewebe umgeben. Kavernome können im gesamten Zentralnervensystem auftreten, am häufigsten jedoch im Gehirn und im Rückenmark. Sie gehören zu den sogenannten vaskulären Malformationen und sind keine bösartigen Tumoren.

Ursachen

Kavernome entstehen entweder sporadisch (ohne erkennbare Ursache) oder familiär (erblich bedingt). Bei der familiären Form sind Mutationen in bestimmten Genen bekannt, insbesondere in den Genen CCM1 (KRIT1), CCM2 und CCM3. Diese werden autosomal-dominant vererbt, das heißt, ein einziges verändertes Gen-Exemplar reicht aus, um die Erkrankung zu verursachen. In seltenen Fällen können Kavernome nach einer Bestrahlung des Gehirns auftreten.

Sporadische Entstehung (häufigste Form)
Genetische Mutation (familiäre Kavernomatose)
Strahleninduzierte Kavernome nach Radiotherapie

Symptome

Viele Kavernome verlaufen vollständig symptomfrei und werden als Zufallsbefund bei einer Bildgebung entdeckt. Treten Symptome auf, hängen diese stark von der Lage des Kavernoms im Gehirn oder Rückenmark ab.

Epileptische Anfälle: Häufigstes Symptom bei Kavernomen im Großhirn
Kopfschmerzen: Besonders bei akuten Blutungen
Neurologische Ausfälle: Sehstörungen, Sprachstörungen, Lähmungen oder Gefühlsstörungen je nach betroffener Hirnregion
Schwindel und Gleichgewichtsstörungen: Bei Kavernomen im Kleinhirn oder Hirnstamm
Rückenmarksymptome: Schwäche oder Taubheitsgefühl in den Extremitäten bei spinalen Kavernomen

Diagnose

Die zuverlässigste Methode zur Diagnose eines Kavernoms ist die Magnetresonanztomographie (MRT). In der MRT zeigen Kavernome ein charakteristisches Erscheinungsbild mit einem sogenannten „Popcorn-Muster“, das durch wiederholte kleine Blutungen und Blutabbauprodukte entsteht. Eine Computertomographie (CT) ist weniger sensitiv, kann aber Verkalkungen zeigen. Eine konventionelle Angiographie ist in der Regel nicht aussagekräftig, da Kavernome keinen direkten Anschluss an das arterielle Gefäßsystem haben.

MRT des Gehirns oder der Wirbelsäule (Methode der Wahl)
CT-Untersuchung (ergänzend)
Genetische Testung bei Verdacht auf familiäre Form
EEG bei epileptischen Anfällen

Behandlung

Die Behandlung eines Kavernoms hängt von seiner Lage, Größe, den Symptomen und dem Blutungsrisiko ab. Asymptomatische Kavernome werden in der Regel nur beobachtet (sogenanntes „Wait-and-see“-Vorgehen).

Operative Behandlung

Bei symptomatischen Kavernomen, insbesondere bei wiederholten Blutungen oder therapieresistenter Epilepsie, kann eine neurochirurgische Entfernung empfohlen werden. Das Ziel ist die vollständige Resektion des Kavernoms. Die Erfolgsrate ist hoch, sofern die Läsion chirurgisch gut erreichbar ist.

Strahlenbehandlung

Die Strahlentherapie (z.B. Radiochirurgie mit dem Gamma-Knife) ist eine Option bei Kavernomen in schwer zugänglichen Hirnregionen. Ihre Wirksamkeit bei Kavernomen ist jedoch umstrittener als bei anderen Gefäßfehlbildungen.

Medikamentöse Therapie

Es gibt keine spezifische medikamentöse Therapie, die das Kavernom selbst behandelt. Antiepileptische Medikamente können jedoch zur Kontrolle epileptischer Anfälle eingesetzt werden.

Prognose

Die Prognose hängt stark von der Lage und dem Verlauf des Kavernoms ab. Viele Betroffene leben ohne wesentliche Einschränkungen. Das jährliche Blutungsrisiko liegt bei etwa 0,5 bis 3 Prozent pro Jahr und pro Läsion, bei vorausgegangenen Blutungen ist es höher. Kavernome im Hirnstamm gelten als besonders risikoreich.

Quellen

Flemming KD, Link MJ, Christianson TJ, Brown RD Jr. - Prospective hemorrhage risk of intracerebral cavernous malformations. Neurology, 2012.
Akers A, Al-Shahi Salman R, et al. - Synopsis of Guidelines for the Clinical Management of Cerebral Cavernous Malformations. Neurosurgery, 2017.
Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN) - Leitlinien zu vaskulären Malformationen, 2023. Abrufbar unter: www.dgn.org

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