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Kawasaki-Syndrom: Ursachen, Symptome und Behandlung

Das Kawasaki-Syndrom ist eine akute, fieberhafte Vaskulitis des Kindesalters, die vor allem Koronararterien befallen kann und rasche Diagnose und Behandlung erfordert.

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Wissenswertes über "Kawasaki-Syndrom"

Das Kawasaki-Syndrom ist eine akute, fieberhafte Vaskulitis des Kindesalters, die vor allem Koronararterien befallen kann und rasche Diagnose und Behandlung erfordert.

Was ist das Kawasaki-Syndrom?

Das Kawasaki-Syndrom (auch Kawasaki-Krankheit genannt) ist eine akute, selbstlimitierende systemische Vaskulitis, also eine Entzundung der Blutgefasse, die vor allem Kinder unter funf Jahren betrifft. Die Erkrankung wurde erstmals 1967 vom japanischen Kinderarzt Tomisaku Kawasaki beschrieben. Sie gilt heute als die haufigste Ursache erworbener Herzerkrankungen im Kindesalter in Industrieländern. Besonders gefahrlich ist die mogliche Beteiligung der Koronararterien, die zu Aneurysmen (krankhafte Erweiterungen der Gefasse) fuhren kann.

Ursachen

Die genaue Ursache des Kawasaki-Syndroms ist bisher nicht vollstandig geklart. Wissenschaftler vermuten ein Zusammenspiel aus genetischer Veranlagung und einem auslosenden Infektionserreger, der eine uberschiesende Immunreaktion hervorruft. Folgende Faktoren werden diskutiert:

Infektionen: Verschiedene Viren und Bakterien (z. B. Adenoviren, Staphylokokken) werden als mogliche Ausloser untersucht.
Genetische Pradisposition: Kinder asiatischer Herkunft, insbesondere aus Japan und Korea, sind haufiger betroffen.
Immunologische Dysregulation: Eine ubermassige Aktivierung des Immunsystems fuhrt zur Gefassentzundung.

Symptome

Das Kawasaki-Syndrom verlauft typischerweise in drei Phasen. Die klinische Diagnose basiert auf dem Vorliegen von Fieber und charakteristischen Hauptkriterien:

Hauptkriterien

Hohes Fieber uber mindestens funf Tage (uber 38,5 °C), das auf Antibiotika nicht anspricht
Konjunktivitis: Bilaterale, nicht-eitrige Bindehautentzundung (gerote Augen ohne Absonderung)
Veranderungen der Lippen und Mundschleimhaut: Gerote, rissige Lippen, Erdbeerzunge, gerote Rachenschleimhaut
Hautausschlag: Polymorphes Exanthem am Rumpf
Veranderungen der Extremitaten: Rotung und Schwellung der Hande und Fue, spater Schuppung der Fingerkuppen
Zervikale Lymphadenopathie: Vergrosserung der Halslymphknoten (meist einseitig, Durchmesser uber 1,5 cm)

Weitere mogliche Symptome

Reizbarkeit und Unruhe
Bauchschmerzen, Durchfall, Erbrechen
Gelenkschmerzen (Arthralgie)
Herzrhythmusstorungen oder Herzmuskelentzundung (Myokarditis)

Diagnose

Eine spezifische diagnostische Test fur das Kawasaki-Syndrom existiert bisher nicht. Die Diagnose wird klinisch gestellt und erfordert das Vorliegen von Fieber uber mindestens funf Tage sowie mindestens vier der funf Hauptkriterien. Erganzend werden folgende Untersuchungen durchgefuhrt:

Blutbild und Entzundungsmarker: Erhohte CRP-Werte, BSG und Leukozytose weisen auf eine systemische Entzundung hin.
Echokardiographie: Ultraschalluntersuchung des Herzens zur Beurteilung der Koronararterien; sie ist die wichtigste diagnostische Masnahme.
Urinuntersuchung: Nachweis von steriler Leukozyturie moglich.
EKG: Zur Beurteilung von Herzrhythmusstorungen.

Bei Kindern, die nicht alle Kriterien erfullen, spricht man von einem inkompletten Kawasaki-Syndrom, das ebenso behandelt werden sollte.

Behandlung

Eine fruhzeitige Behandlung ist entscheidend, um Komplikationen, insbesondere Koronaraneurysmen, zu verhindern. Die Standardtherapie umfasst:

Immunglobuline (IVIG)

Die intravenose Gabe von hochdosierten Immunglobulinen (2 g/kg Korpergewicht als Einzelinfusion) ist die wirksamste Therapie und reduziert das Risiko von Koronaraneurysmen erheblich. Sie sollte innerhalb der ersten 10 Krankheitstage erfolgen.

Acetylsalicylsaure (ASS)

Aspirin wird in der akuten Phase in hoher Dosierung als entzundungshemmend eingesetzt und spater in niedriger Dosierung als Thrombozytenaggregationshemmer weitergeführt, um das Thromboserisiko bei bestehenden Aneurysmen zu senken.

Weitere Therapieoptionen

Kortikosteroide: Bei IVIG-resistenten Fallen als Erganzerung eingesetzt.
Infliximab oder Ciclosporin: Bei therapierefraktaren Verlaufen in Betracht gezogen.
Antikoagulation: Bei grosen Koronaraneurysmen zur Thrombosepravention.

Verlauf und Prognose

Bei fruhzeitiger Behandlung erholen sich die meisten Kinder vollstandig. Ohne Therapie entwickeln etwa 20-25 % der Betroffenen Koronaraneurysmen, die zu Herzinfarkten fuhren konnen. Kinder mit dauerhaften Koronarveranderungen benotigen eine langfristige kardiologische Betreuung. Die Sterblichkeit in Industrieländern liegt bei unter 0,1 %.

Quellen

Newburger J. W. et al. - Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals from the American Heart Association. Circulation, 2004; aktualisiert 2017.
Robert Koch-Institut (RKI) - Steckbrief zu Kawasaki-Syndrom. www.rki.de
McCrindle B. W. et al. - Kawasaki Disease: A Comprehensive Review of Pathophysiology and Recommended Therapy. Journal of the American College of Cardiology, 2020.

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