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Keratinisierungsstörung – Ursachen, Symptome & Therapie

Eine Keratinisierungsstörung ist eine fehlerhafte Verhornung der Haut, bei der die Bildung oder Abschieferung von Hornzellen gestört ist. Sie kann genetisch bedingt oder erworben sein.

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Wissenswertes über "Keratinisierungsstörung"

Eine Keratinisierungsstörung ist eine fehlerhafte Verhornung der Haut, bei der die Bildung oder Abschieferung von Hornzellen gestört ist. Sie kann genetisch bedingt oder erworben sein.

Was ist eine Keratinisierungsstörung?

Der Begriff Keratinisierungsstörung (auch Verhornungsstörung genannt) bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen der natürliche Prozess der Verhornung der Haut – die sogenannte Keratinisierung – fehlerhaft abläuft. Normalerweise wandern Hautzellen (Keratinozyten) von den tieferen Schichten der Oberhaut (Epidermis) zur Hautoberfläche, reifen dabei zu Hornzellen aus und werden schließlich unbemerkt abgeschilfert. Bei einer Keratinisierungsstörung ist dieser Prozess gestört: Es entsteht entweder zu viel Hornmaterial, die Abschieferung funktioniert nicht korrekt, oder die Hornzellen sind strukturell verändert.

Ursachen

Keratinisierungsstörungen können unterschiedliche Ursachen haben. Man unterscheidet zwischen angeborenen (genetischen) und erworbenen Formen:

Genetische Ursachen: Mutationen in Genen, die für Keratin-Proteine oder regulatorische Faktoren der Zellreifung kodieren (z. B. bei Ichthyosen, Morbus Darier)
Vitamin-A-Mangel: Retinol spielt eine zentrale Rolle bei der Regulation der Keratinisierung; ein Mangel kann zu Verhornungsstörungen führen
Chronische Hauterkrankungen: Psoriasis (Schuppenflechte) ist mit einer beschleunigten und fehlerhaften Verhornung assoziiert
Hormonelle Einflüsse: z. B. Veränderungen der Talgdrüsenfunktion bei Akne
Umweltfaktoren: Chronische UV-Strahlung, chemische Reize oder mechanischer Druck (z. B. Schwielenbildung)
Medikamentöse Nebenwirkungen: Bestimmte Wirkstoffe können die Verhornung beeinflussen

Symptome

Die Symptome variieren je nach Art und Schwere der Störung:

Schuppige, trockene oder verdickte Haut
Sichtbare Hautschüppchen oder Krusten
Rötungen und Entzündungen
Juckreiz (Pruritus)
Verhärtungen (Hyperkeratosen) an bestimmten Körperstellen
Rissige Haut, insbesondere an Händen und Füßen
Bei bestimmten Formen: blasenbildende oder nässende Hautveränderungen

Wichtige Krankheitsbilder

Ichthyosen

Die Ichthyosen sind eine Gruppe erblicher Verhornungsstörungen, die durch eine ausgeprägte, fischschildartige Schuppung der Haut gekennzeichnet sind. Sie reichen von milden Formen wie der Ichthyosis vulgaris bis zu schwerwiegenden Erkrankungen wie der lamellären Ichthyose.

Psoriasis (Schuppenflechte)

Bei der Psoriasis erneuert sich die Haut stark beschleunigt (statt 28 Tage in nur 3–5 Tage), was zu einer abnormen Verhornung und silbrig-weißen Schuppen führt. Es handelt sich um eine chronisch-entzündliche Erkrankung mit immunologischer Komponente.

Morbus Darier

Morbus Darier (Dyskeratosis follicularis) ist eine seltene, autosomal-dominant vererbte Erkrankung, bei der Mutationen im ATP2A2-Gen zu einer gestörten Zellverbindung und fehlerhafter Verhornung führen.

Keratosis pilaris

Die Keratosis pilaris (Reibeisenhaut) ist eine häufige, gutartige Verhornungsstörung, bei der Haarfollikel durch überschüssiges Keratin verstopft werden. Sie betrifft vor allem Oberarme, Oberschenkel und Wangen.

Diagnose

Die Diagnose einer Keratinisierungsstörung erfolgt durch:

Klinische Untersuchung: Beurteilung von Aussehen, Verteilung und Beschaffenheit der Hautveränderungen durch einen Dermatologen
Hautbiopsie: Entnahme einer kleinen Gewebeprobe zur histologischen Untersuchung unter dem Mikroskop
Genetische Diagnostik: Bei Verdacht auf erbliche Formen kann eine Genanalyse sinnvoll sein
Laboruntersuchungen: z. B. Bestimmung des Vitamin-A-Spiegels oder anderer relevanter Parameter

Behandlung

Die Behandlung richtet sich nach der zugrundeliegenden Ursache und der Art der Störung. Eine Heilung ist bei genetisch bedingten Formen meist nicht möglich, jedoch können die Symptome gut kontrolliert werden:

Pflegeprodukte und Emollientien: Rückfettende und feuchtigkeitsspendende Hautpflegeprodukte sind die Basis jeder Behandlung
Keratolytika: Wirkstoffe wie Salicylsäure, Harnstoff (Urea) oder Milchsäure lösen überschüssige Hornschichten und erleichtern die Abschieferung
Retinoide: Vitamin-A-Derivate (z. B. Acitretin, Isotretinoin) regulieren die Keratinisierung und werden bei schweren Formen eingesetzt
Kortikosteroide: Entzündungshemmende Cremes bei entzündlichen Keratinisierungsstörungen wie Psoriasis
Biologika und Immunmodulatoren: Bei schwerer Psoriasis oder anderen immunvermittelten Erkrankungen
Lichttherapie (Phototherapie): UV-Bestrahlung kann bei bestimmten Erkrankungen wie Psoriasis wirksam sein

Quellen

Braun-Falco's Dermatology, 3. Auflage – Springer Verlag (2009)
Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG): Leitlinien zur Behandlung der Psoriasis vulgaris – AWMF-Register (2021)
Oji V, Traupe H. Ichthyoses: differential diagnosis and molecular genetics. European Journal of Dermatology. 2006;16(4):349-359.

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