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Koagulopathie – Gerinnungsstörung erklärt

Koagulopathie bezeichnet eine Störung der Blutgerinnung, bei der das Blut entweder zu langsam oder zu schnell gerinnt. Betroffene können unter verstärkter Blutungsneigung oder Thromboserisiko leiden.

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Wissenswertes über "Koagulopathie"

Koagulopathie bezeichnet eine Störung der Blutgerinnung, bei der das Blut entweder zu langsam oder zu schnell gerinnt. Betroffene können unter verstärkter Blutungsneigung oder Thromboserisiko leiden.

Was ist eine Koagulopathie?

Der Begriff Koagulopathie (auch: Gerinnungsstörung oder Koagulationsstörung) bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen die normale Blutgerinnung beeinträchtigt ist. Die Blutgerinnung ist ein komplexer Prozess, bei dem zahlreiche Gerinnungsfaktoren, Blutplättchen (Thrombozyten) und Gefäßwandstrukturen zusammenwirken, um Blutungen zu stoppen. Ist dieser Prozess gestört, kann es entweder zu einer übermäßigen Blutungsneigung oder zu einer erhöhten Neigung zur Bildung von Blutgerinnseln (Thrombosen) kommen.

Ursachen

Koagulopathien können angeboren oder erworben sein. Zu den häufigsten Ursachen gehören:

Angeborene Ursachen: Genetische Defekte einzelner Gerinnungsfaktoren, wie z. B. bei der Hämophilie A (Faktor-VIII-Mangel) oder Hämophilie B (Faktor-IX-Mangel), sowie das Von-Willebrand-Syndrom.
Erworbene Ursachen: Lebererkrankungen (da die Leber die meisten Gerinnungsfaktoren produziert), Vitamin-K-Mangel, disseminierte intravasale Gerinnung (DIC), Autoimmunerkrankungen sowie die Einnahme von Antikoagulanzien (Blutverdünnern).
Medikamentös bedingte Koagulopathie: Bestimmte Medikamente wie Warfarin, Heparin oder neue orale Antikoagulanzien (NOAKs) können die Gerinnung absichtlich oder unbeabsichtigt hemmen.
Mangelernährung: Ein Mangel an Vitamin K oder anderen Nährstoffen, die für die Synthese von Gerinnungsfaktoren notwendig sind.

Symptome

Die Symptome einer Koagulopathie hängen davon ab, ob die Gerinnung vermindert oder übermäßig aktiviert ist:

Bei verminderter Gerinnung (hypokoagulabel)

Ungewöhnlich starke oder lang anhaltende Blutungen nach Verletzungen oder Operationen
Spontane Blutungen in Gelenke oder Muskeln (vor allem bei Hämophilie)
Häufige oder großflächige blaue Flecken (Hämatome)
Verlängerte Menstruationsblutungen bei Frauen
Nasenbluten oder Zahnfleischbluten ohne erkennbaren Anlass
Blut im Urin oder Stuhl

Bei übermäßiger Gerinnung (hyperkoagulabel)

Bildung von Blutgerinnseln in Venen (tiefe Venenthrombose) oder Arterien
Lungenembolie durch losgelöste Gerinnsel
Schlaganfall oder Herzinfarkt infolge arterieller Thrombosen

Diagnose

Die Diagnose einer Koagulopathie erfolgt durch eine sorgfältige Kombination aus Anamnese, körperlicher Untersuchung und Laboruntersuchungen. Zu den wichtigsten diagnostischen Tests gehören:

Blutbild: Bestimmung der Thrombozytenzahl
Prothrombinzeit (PT) / Quick-Wert: Messung der Aktivität des extrinsischen Gerinnungswegs
Aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT): Messung des intrinsischen Gerinnungswegs
Thrombinzeit (TZ): Beurteilung der Fibrinbildung
Gerinnungsfaktor-Analysen: Spezifische Bestimmung einzelner Gerinnungsfaktoren bei Verdacht auf Hämophilie oder andere Faktorenmängel
D-Dimer-Test: Hinweis auf erhöhte Gerinnungsaktivität und Thromboseneigung
Genetische Tests: Bei Verdacht auf erbliche Ursachen

Behandlung

Die Therapie einer Koagulopathie richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache und dem Schweregrad der Erkrankung:

Behandlung bei Blutungsneigung

Substitutionstherapie: Gabe von Gerinnungsfaktorkonzentraten (z. B. Faktor VIII bei Hämophilie A)
Frisches gefrorenes Plasma (FFP): Enthält alle Gerinnungsfaktoren und wird bei akuten schweren Blutungen eingesetzt
Vitamin-K-Substitution: Bei Vitamin-K-Mangel oder zur Aufhebung der Wirkung von Vitamin-K-Antagonisten
Desmopressin (DDAVP): Stimuliert die Freisetzung von Von-Willebrand-Faktor und wird bei milden Formen der Hämophilie A eingesetzt
Tranexamsäure: Ein Antifibrinolytikum, das den Abbau von Blutgerinnseln hemmt

Behandlung bei Thromboseneigung

Antikoagulanzien: Heparin, Vitamin-K-Antagonisten (z. B. Warfarin, Phenprocoumon) oder direkte orale Antikoagulanzien (DOAKs/NOAKs) zur Hemmung der Blutgerinnung
Thrombozytenaggregationshemmer: Acetylsalicylsäure (ASS) oder Clopidogrel

Behandlung der Grunderkrankung

Bei erworbenen Koagulopathien steht die Therapie der auslösenden Ursache im Vordergrund, beispielsweise die Behandlung einer Lebererkrankung, die Anpassung von Medikamenten oder die Behandlung einer Infektion bei disseminierter intravasaler Gerinnung (DIC).

Quellen

Pschyrembel Klinisches Woerterbuch. 268. Auflage. De Gruyter, Berlin 2020.
Kasper DL et al. (Hrsg.): Harrison's Principles of Internal Medicine. 20. Auflage. McGraw-Hill Education, 2018.
World Health Organization (WHO): Guidelines for the management of haemophilia. WHO, Genf 2012. Verfuegbar unter: https://www.who.int

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