Koagulopathie – Gerinnungsstörung erklärt
Koagulopathie bezeichnet eine Störung der Blutgerinnung, bei der das Blut entweder zu langsam oder zu schnell gerinnt. Betroffene können unter verstärkter Blutungsneigung oder Thromboserisiko leiden.
Wissenswertes über "Koagulopathie"
Koagulopathie bezeichnet eine Störung der Blutgerinnung, bei der das Blut entweder zu langsam oder zu schnell gerinnt. Betroffene können unter verstärkter Blutungsneigung oder Thromboserisiko leiden.
Was ist eine Koagulopathie?
Der Begriff Koagulopathie (auch: Gerinnungsstörung oder Koagulationsstörung) bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen die normale Blutgerinnung beeinträchtigt ist. Die Blutgerinnung ist ein komplexer Prozess, bei dem zahlreiche Gerinnungsfaktoren, Blutplättchen (Thrombozyten) und Gefäßwandstrukturen zusammenwirken, um Blutungen zu stoppen. Ist dieser Prozess gestört, kann es entweder zu einer übermäßigen Blutungsneigung oder zu einer erhöhten Neigung zur Bildung von Blutgerinnseln (Thrombosen) kommen.
Ursachen
Koagulopathien können angeboren oder erworben sein. Zu den häufigsten Ursachen gehören:
- Angeborene Ursachen: Genetische Defekte einzelner Gerinnungsfaktoren, wie z. B. bei der Hämophilie A (Faktor-VIII-Mangel) oder Hämophilie B (Faktor-IX-Mangel), sowie das Von-Willebrand-Syndrom.
- Erworbene Ursachen: Lebererkrankungen (da die Leber die meisten Gerinnungsfaktoren produziert), Vitamin-K-Mangel, disseminierte intravasale Gerinnung (DIC), Autoimmunerkrankungen sowie die Einnahme von Antikoagulanzien (Blutverdünnern).
- Medikamentös bedingte Koagulopathie: Bestimmte Medikamente wie Warfarin, Heparin oder neue orale Antikoagulanzien (NOAKs) können die Gerinnung absichtlich oder unbeabsichtigt hemmen.
- Mangelernährung: Ein Mangel an Vitamin K oder anderen Nährstoffen, die für die Synthese von Gerinnungsfaktoren notwendig sind.
Symptome
Die Symptome einer Koagulopathie hängen davon ab, ob die Gerinnung vermindert oder übermäßig aktiviert ist:
Bei verminderter Gerinnung (hypokoagulabel)
- Ungewöhnlich starke oder lang anhaltende Blutungen nach Verletzungen oder Operationen
- Spontane Blutungen in Gelenke oder Muskeln (vor allem bei Hämophilie)
- Häufige oder großflächige blaue Flecken (Hämatome)
- Verlängerte Menstruationsblutungen bei Frauen
- Nasenbluten oder Zahnfleischbluten ohne erkennbaren Anlass
- Blut im Urin oder Stuhl
Bei übermäßiger Gerinnung (hyperkoagulabel)
- Bildung von Blutgerinnseln in Venen (tiefe Venenthrombose) oder Arterien
- Lungenembolie durch losgelöste Gerinnsel
- Schlaganfall oder Herzinfarkt infolge arterieller Thrombosen
Diagnose
Die Diagnose einer Koagulopathie erfolgt durch eine sorgfältige Kombination aus Anamnese, körperlicher Untersuchung und Laboruntersuchungen. Zu den wichtigsten diagnostischen Tests gehören:
- Blutbild: Bestimmung der Thrombozytenzahl
- Prothrombinzeit (PT) / Quick-Wert: Messung der Aktivität des extrinsischen Gerinnungswegs
- Aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT): Messung des intrinsischen Gerinnungswegs
- Thrombinzeit (TZ): Beurteilung der Fibrinbildung
- Gerinnungsfaktor-Analysen: Spezifische Bestimmung einzelner Gerinnungsfaktoren bei Verdacht auf Hämophilie oder andere Faktorenmängel
- D-Dimer-Test: Hinweis auf erhöhte Gerinnungsaktivität und Thromboseneigung
- Genetische Tests: Bei Verdacht auf erbliche Ursachen
Behandlung
Die Therapie einer Koagulopathie richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache und dem Schweregrad der Erkrankung:
Behandlung bei Blutungsneigung
- Substitutionstherapie: Gabe von Gerinnungsfaktorkonzentraten (z. B. Faktor VIII bei Hämophilie A)
- Frisches gefrorenes Plasma (FFP): Enthält alle Gerinnungsfaktoren und wird bei akuten schweren Blutungen eingesetzt
- Vitamin-K-Substitution: Bei Vitamin-K-Mangel oder zur Aufhebung der Wirkung von Vitamin-K-Antagonisten
- Desmopressin (DDAVP): Stimuliert die Freisetzung von Von-Willebrand-Faktor und wird bei milden Formen der Hämophilie A eingesetzt
- Tranexamsäure: Ein Antifibrinolytikum, das den Abbau von Blutgerinnseln hemmt
Behandlung bei Thromboseneigung
- Antikoagulanzien: Heparin, Vitamin-K-Antagonisten (z. B. Warfarin, Phenprocoumon) oder direkte orale Antikoagulanzien (DOAKs/NOAKs) zur Hemmung der Blutgerinnung
- Thrombozytenaggregationshemmer: Acetylsalicylsäure (ASS) oder Clopidogrel
Behandlung der Grunderkrankung
Bei erworbenen Koagulopathien steht die Therapie der auslösenden Ursache im Vordergrund, beispielsweise die Behandlung einer Lebererkrankung, die Anpassung von Medikamenten oder die Behandlung einer Infektion bei disseminierter intravasaler Gerinnung (DIC).
Quellen
- Pschyrembel Klinisches Woerterbuch. 268. Auflage. De Gruyter, Berlin 2020.
- Kasper DL et al. (Hrsg.): Harrison's Principles of Internal Medicine. 20. Auflage. McGraw-Hill Education, 2018.
- World Health Organization (WHO): Guidelines for the management of haemophilia. WHO, Genf 2012. Verfuegbar unter: https://www.who.int
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