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Leukokorie – Weißer Pupillenreflex: Ursachen & Diagnose

Leukokorie bezeichnet einen weißlichen Lichtreflex in der Pupille, der auf ernste Augenerkrankungen hinweisen kann. Eine sofortige augenärztliche Abklärung ist dringend empfohlen.

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Wissenswertes über "Leukokorie"

Leukokorie bezeichnet einen weißlichen Lichtreflex in der Pupille, der auf ernste Augenerkrankungen hinweisen kann. Eine sofortige augenärztliche Abklärung ist dringend empfohlen.

Was ist Leukokorie?

Leukokorie (von griechisch leukos = weiß und kore = Pupille) bezeichnet einen auffälligen weißlichen oder gelblich-weißen Reflex in der Pupille eines Auges. Dieser Befund wird im klinischen Alltag auch als weißer Pupillenreflex bezeichnet und ist häufig auf Fotos sichtbar, wenn ein Auge statt des normalen roten Lichtreflexes hell-weiß erscheint. Leukokorie ist kein eigenständiges Krankheitsbild, sondern ein wichtiges Warnsignal, das auf eine Reihe ernsthafter Erkrankungen des Auges hinweisen kann.

Ursachen

Ein weißlicher Pupillenreflex kann durch verschiedene Erkrankungen verursacht werden, die die Lichtbrechung oder die Beschaffenheit der Strukturen im Augeninneren beeinflussen:

Retinoblastom: Der bösartige Netzhauttumor ist die häufigste lebensbedrohliche Ursache bei Kindern und muss immer ausgeschlossen werden.
Katarakt (Grauer Star): Eine Trübung der Augenlinse, die besonders bei angeborenem Grauem Star zu Leukokorie führen kann.
Persistierender fetaler Gefäßkomplex (PFV): Eine angeborene Fehlbildung, bei der fötale Blutgefäße im Glaskörper erhalten bleiben.
Morbus Coats: Eine Erkrankung der Netzhautgefäße mit Ablagerung von Exsudaten unter der Netzhaut.
Retinopathia praematurorum (ROP): Eine Frühgeborenen-Retinopathie, die durch gestörtes Gefäßwachstum der Netzhaut entsteht.
Toxokarose: Eine parasitäre Infektion (Hundespulwurm), die die Netzhaut befallen kann.
Netzhautablösung: Eine Ablösung der Netzhaut von ihrer Unterlage.
Endophthalmitis: Eine schwere Entzündung im Augeninneren.

Symptome und Erkennung

Leukokorie selbst ist ein klinisches Zeichen, kein Symptom im eigentlichen Sinne. Eltern bemerken es häufig auf Fotos ihres Kindes, wenn ein Auge statt des roten Augenreflexes weiß oder gelblich leuchtet. Im klinischen Alltag wird Leukokorie durch direkte Beleuchtung der Pupille oder mit einem Augenspiegelgerät (Ophthalmoskop) festgestellt.

Begleitend können folgende Auffälligkeiten auftreten:

Schielen (Strabismus)
Sehminderung oder einseitige Blindheit
Vergrößertes Auge (Buphthalmus)
Entzündungszeichen am Auge (Rötung, Schwellung)

Diagnose

Bei Verdacht auf Leukokorie ist eine sofortige Vorstellung beim Augenarzt oder in einer spezialisierten ophthalmologischen Klinik erforderlich. Die diagnostische Abklärung umfasst:

Ophthalmoskopie: Spiegelung des Augenhintergrundes zur Beurteilung von Netzhaut und Glaskörper.
Ultraschall des Auges (B-Scan-Sonographie): Darstellung innerer Augenstrukturen, besonders bei getrübten Medien.
MRT oder CT des Schädels und der Orbita: Zur Beurteilung der Ausdehnung eines möglichen Tumors.
Spaltlampenuntersuchung: Detailbeurteilung von Linse, Vorderkammer und Glaskörper.
Elektrophysiologische Tests: Zur Beurteilung der Netzhautfunktion (z. B. Elektroretinogramm, ERG).

Behandlung

Die Behandlung richtet sich nach der zugrundeliegenden Ursache und muss individuell geplant werden:

Retinoblastom: Je nach Stadium Chemotherapie, fokale Behandlungsverfahren (Laserkoagulation, Kryotherapie), Brachytherapie oder in schweren Fällen operative Entfernung des Auges (Enukleation).
Katarakt: Operative Entfernung der getrübten Linse mit anschließender optischer Rehabilitation und Amblyopiebehandlung.
Morbus Coats: Laserkoagulation oder Kryotherapie zur Behandlung undichter Gefäße.
PFV: Operative Eingriffe zur Entfernung des persistierenden Gewebes.
ROP: Laserbehandlung oder intravitreale Injektion von VEGF-Hemmern.

Da Leukokorie in vielen Fällen auf eine lebensbedrohliche oder sehgefährdende Erkrankung hinweist, ist eine schnelle und präzise Diagnose von entscheidender Bedeutung für den Erhalt des Auges und des Lebens des Patienten.

Quellen

Shields CL, Shields JA. Retinoblastoma Management: Advances in Enucleation, Intravenous Chemoreduction, and Intra-arterial Chemotherapy. Current Opinion in Ophthalmology, 2010.
Chung EM, et al. From the Archives of the AFIP: Pediatric Orbit Tumors and Tumorlike Lesions. RadioGraphics, 2007.
World Health Organization (WHO). Visual Impairment and Blindness – Key Facts. WHO, 2023. Verfügbar unter: https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/blindness-and-visual-impairment

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