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Naevus flammeus – Feuermal: Ursachen und Behandlung

Der Naevus flammeus ist ein angeborenes Hämangiom der Haut in Form eines roten bis violetten Gefäßmals. Er tritt häufig im Gesicht auf und ist meist harmlos, kann aber mit Syndromen assoziiert sein.

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Wissenswertes über "Naevus flammeus"

Der Naevus flammeus ist ein angeborenes Hämangiom der Haut in Form eines roten bis violetten Gefäßmals. Er tritt häufig im Gesicht auf und ist meist harmlos, kann aber mit Syndromen assoziiert sein.

Was ist ein Naevus flammeus?

Der Naevus flammeus – umgangssprachlich auch als Feuermal oder Portweinfleck bekannt – ist eine angeborene Gefäßfehlbildung der Haut. Dabei handelt es sich um eine dauerhafte Erweiterung (Ektasie) kleiner Blutgefäße (Kapillaren) in der oberen Hautschicht (Dermis), die zu einer charakteristischen roten bis violett-roten Verfärbung führt. Im Gegensatz zu anderen Gefäßmalen verblasst der Naevus flammeus nicht mit der Zeit, sondern kann sich im Laufe des Lebens sogar vertiefen und verdicken.

Ursachen

Ein Naevus flammeus entsteht durch eine Fehlentwicklung der Blutgefäße während der Embryonalentwicklung. Die Kapillaren in der betroffenen Hautregion sind dauerhaft erweitert, weil die nervale Steuerung der Gefäßweite (vasomotorische Innervation) gestört ist. In den meisten Fällen tritt das Feuermal sporadisch auf, ohne eine familiäre Häufung. Es ist keine Infektionskrankheit und entsteht nicht durch äußere Einflüsse während der Schwangerschaft.

Erscheinungsbild und Symptome

Der Naevus flammeus zeigt folgende typische Merkmale:

Flache, scharf begrenzte Verfärbung der Haut in Rosa, Rot oder Violett
Drückt man auf das Mal, wird es vorübergehend blasser (Glasspateldruck positiv)
Häufige Lokalisationen: Gesicht (Stirn, Wangen, Nasenrücken), Nacken, Extremitäten
Im Säuglingsalter hellrot, im Erwachsenenalter oft dunkelviolett und verdickt
Keine Schmerzen, kein Juckreiz im Normalfall

Assoziation mit Syndromen

Ein Naevus flammeus kann in seltenen Fällen Teil komplexerer Syndrome sein:

Sturge-Weber-Syndrom: Feuermal im Gesicht (Trigeminusbereich) kombiniert mit Gefäßfehlbildungen im Gehirn und Auge; kann Epilepsie, Glaukom und neurologische Beeinträchtigungen verursachen.
Klippel-Trénaunay-Syndrom: Kombination aus Naevus flammeus, Krampfadern und Weichteil- sowie Knochenhypertrophie einer Extremität.
Port-Wine-Stain im Nacken (Storchenbiss): Ein häufiger, harmloser Sonderfall, der sich bei Säuglingen meist spontan zurückbildet.

Diagnose

Die Diagnose eines Naevus flammeus wird in der Regel klinisch gestellt, das heißt durch eine sorgfältige körperliche Untersuchung und Beurteilung des Hautbefundes. Bei Verdacht auf ein zugrundeliegendes Syndrom (z. B. Sturge-Weber) können folgende Untersuchungen erforderlich sein:

Augenärztliche Untersuchung (Ausschluss eines Glaukoms)
Neurologische Untersuchung und MRT des Gehirns
Dermatoskopie zur genauen Beurteilung des Gefäßmusters

Behandlung

Ein unkomplizierter Naevus flammeus muss nicht zwingend behandelt werden, wenn er keine gesundheitlichen Beschwerden verursacht. Aus kosmetischen Gründen oder bei funktionellen Einschränkungen stehen jedoch verschiedene Therapieoptionen zur Verfügung:

Laserbehandlung

Die gepulste Farbstofflaser-Therapie (PDL) gilt als Goldstandard bei der Behandlung des Naevus flammeus. Der Laser zerstört selektiv die erweiterten Blutgefäße, ohne das umliegende Gewebe zu schädigen. Mehrere Sitzungen sind in der Regel notwendig. Beste Ergebnisse werden erzielt, wenn die Behandlung früh im Leben beginnt, da die Haut in dieser Phase noch dünner ist.

Weitere Optionen

Camouflage-Make-up zur kosmetischen Abdeckung
Photodynamische Therapie (in Studien untersucht)
Chirurgische Eingriffe (selten und nur bei sehr ausgeprägten Befunden)

Prognose

Ein isolierter Naevus flammeus ist eine gutartige Veränderung ohne maligne Entartungstendenz. Ohne Behandlung bleibt er lebenslang bestehen und kann sich im Alter verdicken und dunkler werden. Bei frühzeitiger Laserbehandlung können gute kosmetische Ergebnisse erzielt werden. Bei Assoziation mit Syndromen wie dem Sturge-Weber-Syndrom richtet sich die Prognose nach dem Ausmaß der Begleiterkrankungen.

Quellen

Fritsch, P. (2018). Dermatologie und Venerologie für das Studium. Springer Medizin Verlag.
Enjolras, O. & Mulliken, J.B. (1997). Vascular tumors and vascular malformations. Advances in Dermatology, 13, 375–423.
Jacobs, A.H. & Walton, R.G. (1976). The incidence of birthmarks in the neonate. Pediatrics, 58(2), 218–222.

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