Pancreas anulare: Ursachen, Symptome & Behandlung
Das Pancreas anulare ist eine seltene angeborene Fehlbildung, bei der Pankreasgewebe den Zwölffingerdarm ringförmig umschließt und dessen Passage einengen kann.
Wissenswertes über "Pancreas anulare"
Das Pancreas anulare ist eine seltene angeborene Fehlbildung, bei der Pankreasgewebe den Zwölffingerdarm ringförmig umschließt und dessen Passage einengen kann.
Was ist das Pancreas anulare?
Das Pancreas anulare (auch: annulares Pankreas) ist eine seltene angeborene Fehlbildung der Bauchspeicheldrüse (Pankreas). Dabei legt sich ein ringförmiger Ausläufer des Pankreasgewebes um den Zwölffingerdarm (Duodenum) und kann diesen einengen oder vollständig verschließen. Die Fehlbildung entsteht während der Embryonalentwicklung und wird häufig bereits im Neugeborenenalter, manchmal aber erst im Erwachsenenalter diagnostiziert.
Ursachen und Entstehung
Das Pankreas entwickelt sich in der Embryonalzeit aus zwei Anlagen: der ventralen und der dorsalen Pankreasanlage. Beim Pancreas anulare dreht sich die ventrale Anlage nicht korrekt, sodass sie den Zwölffingerdarm ringförmig umschließt, anstatt sich normal mit der dorsalen Anlage zu vereinigen. Die genaue Ursache dieser Fehldrehung ist nicht vollständig geklärt. Es besteht eine Assoziation mit anderen angeborenen Fehlbildungen, darunter:
- Down-Syndrom (Trisomie 21)
- Ösophagusatresie (Speiseröhrenverschluss)
- Herzfehler
- Malrotation des Darms
- Duodenalatresie (angeborener Darmverschluss)
Symptome
Bei Neugeborenen und Säuglingen
Bei ausgeprägter Einengung des Zwölffingerdarms zeigen sich die Symptome unmittelbar nach der Geburt oder in den ersten Lebenstagen:
- Galliges Erbrechen (grün verfärbtes Erbrechen)
- Aufgeblähter Oberbauch
- Ausbleibender Stuhlgang
- Trinkschwäche und Gewichtsverlust
Bei Kindern und Erwachsenen
Wenn die Einengung nicht vollständig ist, können Symptome erst im späteren Leben auftreten:
- Wiederkehrende Übelkeit und Erbrechen nach dem Essen
- Oberbauchschmerzen
- Magenentleerungsstörungen
- Chronische Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pankreatitis)
- Magengeschwüre (peptische Ulzera)
Diagnose
Die Diagnose des Pancreas anulare erfolgt durch verschiedene bildgebende Verfahren:
- Ultraschall: Erste Untersuchung bei Verdacht, oft bereits pränatal möglich
- Röntgen mit Kontrastmittel: Zeigt das typische Doppelblasenbild (Double-bubble-Zeichen) bei Neugeborenen
- Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT): Detaillierte Darstellung des Pankreasgewebes und der Einengung
- Endoskopisch retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP): Beurteilung der Pankreas- und Gallengänge bei Erwachsenen
Behandlung
Die Behandlung des Pancreas anulare ist in der Regel chirurgisch. Das umschließende Pankreasgewebe wird dabei nicht durchtrennt, da dies zu schwerwiegenden Komplikationen wie einer Pankreasfistel oder Pankreatitis führen könnte. Stattdessen wird eine Umgehungsoperation (Bypass) durchgeführt:
- Duodenoduodenostomie: Verbindung zweier Duodenumabschnitte ober- und unterhalb der Einengung -- bevorzugtes Verfahren bei Neugeborenen
- Duodenojejunostomie: Verbindung des Duodenums mit dem Jejunum (einem weiteren Dünndarmabschnitt)
- Gastrojejunostomie: Verbindung des Magens mit dem Jejunum, weniger gebräuchlich
Der Eingriff ist bei symptomatischen Patienten in der Regel erfolgreich und führt zu einer dauerhaften Beseitigung der Obstruktion. Zufällig entdeckte, asymptomatische Fälle erfordern keine sofortige Operation, bedürfen aber regelmäßiger Kontrollen.
Prognose
Die Langzeitprognose nach operativer Behandlung ist bei den meisten Patienten gut. Komplikationen wie eine erneute Einengung oder eine chronische Pankreatitis können in seltenen Fällen auftreten und müssen entsprechend behandelt werden.
Quellen
- Skandalakis, J.E. et al. - Surgical Anatomy: The Embryologic and Anatomic Basis of Modern Surgery, 2nd Edition, Paschalidis Medical Publications (2004)
- Zyromski, N.J. et al. - Annular Pancreas: Degree of Duodenal Obstruction Influences Clinical Presentation and Management. World Journal of Surgery, 32(4), 560-565 (2008). PubMed PMID: 18219533
- Esposito, C. et al. - Annular Pancreas in Newborns: Surgical Management and Outcome. Pediatric Surgery International, 36(9), 1087-1091 (2020). PubMed PMID: 32556553
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