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Phlegmasia coerulea dolens – Ursachen und Therapie

Phlegmasia coerulea dolens ist eine seltene, lebensbedrohliche Form der tiefen Venenthrombose mit massiver Schwellung, starken Schmerzen und blau-violetter Verfärbung des betroffenen Beins.

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Wissenswertes über "Phlegmasia coerulea dolens"

Phlegmasia coerulea dolens ist eine seltene, lebensbedrohliche Form der tiefen Venenthrombose mit massiver Schwellung, starken Schmerzen und blau-violetter Verfärbung des betroffenen Beins.

Was ist Phlegmasia coerulea dolens?

Phlegmasia coerulea dolens (lateinisch: schmerzhafte blaue Entzündung) ist eine schwerwiegende, lebensbedrohliche Komplikation einer massiven tiefen Venenthrombose (TVT). Dabei kommt es zu einem nahezu vollständigen Verschluss der tiefen Venen einer Extremität, meist des Beins, was zu einem kritischen Rückstau des Blutes, starker Schwellung, heftigen Schmerzen und einer charakteristischen blau-violetten Verfärbung der Haut führt. Ohne rasche Behandlung kann es zu einem Gewebsuntergang (Gangrän) und in schweren Fällen zum Tod kommen.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Erkrankung entsteht durch eine ausgeprägte Thrombose, die große Teile des tiefen Venensystems blockiert und den venösen Blutabfluss aus der betroffenen Extremität nahezu vollständig unterbricht. Häufige Ursachen und Risikofaktoren sind:

Fortgeschrittene Krebserkrankungen (insbesondere Bauchspeicheldrüsen-, Lungen- und Kolonkarzinom)
Ausgeprägte Bettlägerigkeit oder Immobilisierung
Schwere Herzinsuffizienz oder Kreislaufversagen
Gerinnungsstörungen (z. B. Antiphospholipid-Syndrom, Faktor-V-Leiden-Mutation)
Große chirurgische Eingriffe, insbesondere im Becken- und Hüftbereich
Schwangerschaft und Wochenbett
Ausgeprägte Dehydratation
Vorausgegangene tiefe Venenthrombosen

Symptome

Das klinische Bild der Phlegmasia coerulea dolens ist typisch und schreitet rasch fort:

Massive Schwellung der gesamten betroffenen Extremität
Starke, brennende Schmerzen im betroffenen Bein oder Arm
Blau-violette Verfärbung (Zyanose) der Haut durch Blutstauung
Spannungsgefühl und Verhärtung der Haut
Schwächung oder vollständiges Fehlen des arteriellen Pulses in fortgeschrittenen Stadien
Kältegefühl und Taubheit der betroffenen Extremität
Im Verlauf: Blasenbildung, Nekrosen und Gangrän
Systemische Zeichen wie niedriger Blutdruck, Schock und Bewusstseinstrübung bei schweren Verläufen

Abzugrenzen ist die mildere Vorstufe, die Phlegmasia alba dolens (weißes, schmerzhaftes Ödem), bei der noch keine vollständige venöse Obstruktion besteht und die Haut blass statt zyanotisch erscheint.

Diagnose

Die Diagnose wird klinisch gestellt und durch bildgebende Verfahren gesichert:

Duplex-Sonographie: Erstes bildgebendes Verfahren der Wahl zum Nachweis der Thrombose und Beurteilung des venösen Flusses
CT-Venographie oder MR-Venographie: Zur genauen Ausdehnung der Thrombose und Planung invasiver Eingriffe
D-Dimere: Im Blut stark erhöht, jedoch unspezifisch
Laboruntersuchungen: Blutbild, Gerinnungsparameter, Nieren- und Leberwerte sowie Suche nach Grunderkrankungen (z. B. Tumormarker)

Behandlung

Die Phlegmasia coerulea dolens ist ein medizinischer Notfall und erfordert sofortige intensivmedizinische Behandlung. Die Therapieziele sind die Verhinderung von Gangrän, Lungenembolie und Tod.

Konservative Therapie

Sofortige Antikoagulation mit unfraktioniertem Heparin (UFH) als Erstmaßnahme zur Verhinderung weiterer Thrombenbildung
Hochlagerung der betroffenen Extremität zur Förderung des venösen Abflusses
Intensivmedizinische Überwachung und Kreislaufstabilisierung
Schmerztherapie und ausreichende Flüssigkeitszufuhr

Interventionelle und operative Therapie

Katheter-dirigierte Thrombolyse (CDT): Auflösung des Thrombus durch gezielte lokale Gabe von Thrombolytika (z. B. Alteplase) über einen Katheter -- bevorzugtes Verfahren bei geeigneten Patienten
Perkutane mechanische Thrombektomie: Mechanische Entfernung des Thrombus mittels Kathetersystemen
Chirurgische Thrombektomie: Operative Entfernung des Thrombus, insbesondere wenn interventionelle Verfahren nicht verfügbar oder nicht möglich sind
Fasziotomie: Chirurgische Entlastungsoperation bei drohendem Kompartmentsyndrom
Implantation eines Vena-cava-Filters: Bei hohem Lungenembolierisiko und Kontraindikation gegen Thrombolyse

Langzeittherapie

Nach der Akutbehandlung erfolgt eine langfristige orale Antikoagulation, deren Dauer von der Grunderkrankung abhängt. Bei zugrunde liegender Krebserkrankung werden niedermolekulare Heparine oder direkte orale Antikoagulanzien (DOAKs) bevorzugt. Die Suche und Behandlung der auslösenden Ursache ist essenziell.

Prognose

Die Prognose ist ernst: Ohne rasche Behandlung drohen Amputation der betroffenen Extremität, Lungenembolie und Tod. Mit zeitgerechter, aggressiver Therapie kann der Großteil der Extremitäten gerettet werden, jedoch hängt der Ausgang stark von der Schwere der Erkrankung und dem Vorliegen von Grunderkrankungen ab. Die Mortalitätsrate liegt in der Literatur bei 20--40 %.

Quellen

Chinsakchai K. et al. - Trends in Management of Phlegmasia Cerulea Dolens. Vascular and Endovascular Surgery, 2011.
Henke PK. - Contemporary management of acute limb ischemia: factors associated with amputation and in-hospital mortality. Annals of Vascular Surgery, 2007.
Kearon C. et al. - Antithrombotic Therapy for VTE Disease: CHEST Guideline and Expert Panel Report. Chest, 2016.

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