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Pseudochylothorax – Ursachen, Symptome & Therapie

Pseudochylothorax ist eine seltene Erkrankung, bei der sich eine milchig-trübe Flüssigkeit im Pleuraraum ansammelt, die Chylus ähnelt, aber cholesterinreich ist.

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Wissenswertes über "Pseudochylothorax"

Pseudochylothorax ist eine seltene Erkrankung, bei der sich eine milchig-trübe Flüssigkeit im Pleuraraum ansammelt, die Chylus ähnelt, aber cholesterinreich ist.

Was ist ein Pseudochylothorax?

Ein Pseudochylothorax (auch Chyliformer Pleuraerguss genannt) ist eine seltene Form des Pleuraergusses, bei der sich eine milchig-trübe Flüssigkeit im Pleuraraum – dem Spalt zwischen Lunge und Brustwand – ansammelt. Im Gegensatz zum echten Chylothorax, der durch austretende Lymphflüssigkeit (Chylus) entsteht, enthält die Flüssigkeit beim Pseudochylothorax keine erhöhten Triglyceridwerte, sondern sehr hohe Konzentrationen von Cholesterin oder Lezithin-Globulin-Komplexen. Die Erkrankung entwickelt sich typischerweise langsam über Monate bis Jahre als Folge eines chronischen Pleuraergusses.

Ursachen

Ein Pseudochylothorax entsteht in der Regel durch einen langanhaltenden, unbehandelten Pleuraerguss, bei dem sich Cholesterinkristalle in der Pleuraflüssigkeit anreichern. Häufige Grunderkrankungen sind:

Tuberkulose (häufigste Ursache weltweit)
Rheumatoide Arthritis mit chronischem Pleuraerguss
Empyem (eitrige Entzündung des Pleuraraums)
Paragonimiasis (Infektion durch den Lungenegel)
Malignom (bösartige Tumoren im Bereich des Brustkorbs)
Trauma oder vorangegangene Operationen im Thoraxbereich
Seltene Ursachen: Lupus erythematodes, Morbus Bechterew

Der gemeinsame Mechanismus ist eine langfristige Entzündung der Pleura (Brustfellentzündung), die zu einer verdickten, fibrösen Pleuramembran führt. Durch den verzögerten Abtransport der Pleuraflüssigkeit reichern sich Cholesterin und Lipide in der Flüssigkeit an.

Symptome

Die Symptome eines Pseudochylothorax sind oft unspezifisch und hängen vom Ausmaß des Ergusses sowie von der Grunderkrankung ab. Typische Beschwerden umfassen:

Atemnot (Dyspnoe), besonders bei körperlicher Belastung
Brustschmerzen oder Druckgefühl in der Brust
Trockener Husten
Allgemeines Schwächegefühl und Abgeschlagenheit
Gelegentlich Fieber bei gleichzeitiger Infektion
Ungewollter Gewichtsverlust (bei Tuberkulose oder Malignom als Grundursache)

Diagnose

Die Diagnose eines Pseudochylothorax erfordert mehrere diagnostische Schritte:

Bildgebende Verfahren

Röntgenaufnahme des Thorax: Nachweis eines Pleuraergusses
Computertomographie (CT): Beurteilung der Pleuraverdickung und Ausschluss eines Malignoms
Ultraschall: Führung bei der Pleurapunktion

Pleurapunktion und Laboranalyse

Die Pleurapunktion (Thorakozentese) ist der wichtigste diagnostische Schritt. Die gewonnene Flüssigkeit wird analysiert:

Makroskopisch: milchig-trübes, weißliches Aussehen
Cholesterinkonzentration: erhöht (oft > 200 mg/dl)
Triglyceridkonzentration: normal oder niedrig (zum Ausschluss eines echten Chylothorax)
Cholesterin/Triglycerid-Verhältnis: > 1 (typisch für Pseudochylothorax)
Lezithin-Globulin-Komplexe können nachgewiesen werden
Zytologie, Mikrobiologie und weitere Parameter zur Ursachenklärung

Abgrenzung vom echten Chylothorax

Die wichtigste Differentialdiagnose ist der echte Chylothorax. Beim Chylothorax sind die Triglyceridwerte erhöht (> 110 mg/dl) und die Cholesterinwerte normal. Beim Pseudochylothorax verhält es sich genau umgekehrt.

Behandlung

Die Behandlung des Pseudochylothorax richtet sich in erster Linie nach der Grunderkrankung sowie nach dem Ausmaß der Beschwerden.

Behandlung der Grunderkrankung

Bei Tuberkulose: Antituberkulöse Medikamententherapie (z. B. Isoniazid, Rifampicin)
Bei rheumatoider Arthritis: Antirheumatische Therapie (DMARDs, Kortikosteroide)
Bei Malignomen: Onkologische Behandlung (Chemotherapie, Strahlentherapie)

Drainagemaßnahmen

Therapeutische Pleurapunktion: Einmalige oder wiederholte Punktion zur Entlastung
Pleuradrainage: Bei großem oder symptomatischem Erguss
Pleurodese: Verklebung der Pleurablätter zur dauerhaften Verhinderung von Ergüssen (z. B. mit Talkum)

Chirurgische Eingriffe

Dekortikation: Operative Entfernung der verdickten Pleuraschwarte bei stark eingeschränkter Lungenfunktion
Videoassistierte Thorakoskopie (VATS): Minimal-invasive chirurgische Option

Prognose

Die Prognose des Pseudochylothorax hängt stark von der zugrundeliegenden Erkrankung ab. Bei erfolgreicher Behandlung der Ursache kann der Erguss zurückgehen. Bei lange bestehenden, fibrösen Pleuraerkrankungen ist eine vollständige Rückbildung jedoch selten. Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen sind empfehlenswert.

Quellen

Hillerdal G. - Chylothorax and pseudochylothorax. In: European Respiratory Journal, 1997; 10(5): 1157-1162.
Staats BA, Ellefson RD, Budahn LL et al. - The lipoprotein profile of chylous and nonchylous pleural effusions. In: Mayo Clinic Proceedings, 1980; 55(11): 700-704.
Light RW. - Pleural Diseases. 6th edition. Lippincott Williams and Wilkins, 2013.

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