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Pyoderma gangraenosum – Ursachen, Symptome & Therapie

Pyoderma gangraenosum ist eine seltene, entzündliche Hauterkrankung, die schmerzhafte Geschwüre verursacht. Sie zählt zu den neutrophilen Dermatosen und ist oft mit systemischen Erkrankungen assoziiert.

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Wissenswertes über "Pyoderma gangraenosum"

Pyoderma gangraenosum ist eine seltene, entzündliche Hauterkrankung, die schmerzhafte Geschwüre verursacht. Sie zählt zu den neutrophilen Dermatosen und ist oft mit systemischen Erkrankungen assoziiert.

Was ist Pyoderma gangraenosum?

Pyoderma gangraenosum (PG) ist eine seltene, nicht infektiöse, entzündliche Hauterkrankung, die zu den sogenannten neutrophilen Dermatosen gehört. Dabei handelt es sich um Erkrankungen, bei denen eine überschießende Einwanderung von neutrophilen Granulozyten (eine Art weißer Blutkörperchen) in die Haut stattfindet und zu Gewebezerstörung führt. Die Erkrankung verläuft meist schubweise und ist durch rasch fortschreitende, äußerst schmerzhafte Hautgeschwüre (Ulzera) gekennzeichnet.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ursache von Pyoderma gangraenosum ist bis heute nicht vollständig geklärt. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem körpereigenes Gewebe angreift. Eine genetische Veranlagung spielt wahrscheinlich eine Rolle.

In rund 50–70 % der Fälle ist Pyoderma gangraenosum mit einer anderen Grunderkrankung assoziiert. Dazu zählen:

Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (z. B. Morbus Crohn, Colitis ulcerosa)
Rheumatoide Arthritis und andere Gelenkerkrankungen
Hämatologische Erkrankungen wie Leukämie oder monoklonale Gammopathie
Autoimmunerkrankungen wie Lupus erythematodes

Ein wichtiges Phänomen bei Pyoderma gangraenosum ist die sogenannte Pathergiereaktion: Schon kleinste Hautverletzungen oder Operationswunden können neue Geschwüre auslösen oder bestehende verschlimmern.

Symptome

Die typischen Symptome von Pyoderma gangraenosum entwickeln sich oft rasch und schreiten schnell fort:

Beginn als kleine, rote Papel, Pustel oder Blase
Rasche Ausweitung zu einem tiefen, schmerzhaften Ulkus (Geschwür) mit unterminierten, livide (bläulich-rot) verfärbten Wundrändern
Starke Schmerzen, die oft nicht dem äußerlichen Erscheinungsbild entsprechen
Bevorzugte Lokalisation an den Unterschenkeln, kann aber auch Rumpf, Gesicht und andere Körperstellen betreffen
Gelegentlich begleitende systemische Symptome wie Fieber und allgemeines Krankheitsgefühl

Es gibt verschiedene klinische Varianten, darunter die ulzeröse (häufigste Form), bullöse, pustulöse und vegetierende Form.

Diagnose

Es gibt keinen spezifischen Labortest für Pyoderma gangraenosum. Die Diagnose ist eine Ausschlussdiagnose und basiert auf:

Klinischem Bild und Krankheitsverlauf
Hautbiopsie mit histologischer Untersuchung (zum Ausschluss anderer Ursachen)
Ausschluss von Infektionen, vaskulären Erkrankungen, malignen Tumoren und anderen Ulkusursachen
Laboruntersuchungen zum Nachweis assoziierter Grunderkrankungen

Diagnostische Kriterien (z. B. nach Maverakis et al., 2018) können die Diagnosefindung unterstützen.

Behandlung

Die Behandlung von Pyoderma gangraenosum richtet sich nach dem Schweregrad und der zugrunde liegenden Erkrankung. Ziel ist die Hemmung der überschießenden Immunreaktion und die Förderung der Wundheilung.

Lokale Therapie

Feuchte Wundversorgung und schonende Wundpflege (Vermeidung von aggressivem Debridement)
Topische Kortikosteroide oder Calcineurin-Inhibitoren (z. B. Tacrolimus) bei leichten Verläufen

Systemische Therapie

Kortikosteroide (z. B. Prednisolon) als Erstlinientherapie bei schweren Verläufen
Ciclosporin als alternatives oder ergänzendes Immunsuppressivum
Biologika wie TNF-alpha-Inhibitoren (z. B. Infliximab, Adalimumab) insbesondere bei therapieresistenten Fällen oder bei gleichzeitiger chronisch-entzündlicher Darmerkrankung
Weitere Immunsuppressiva wie Dapson, Azathioprin oder Mycophenolat-Mofetil

Behandlung der Grunderkrankung

Die Therapie einer assoziierten Grunderkrankung (z. B. Morbus Crohn) kann den Verlauf von Pyoderma gangraenosum positiv beeinflussen und ist daher ein wesentlicher Bestandteil des Behandlungskonzepts.

Prognose

Der Verlauf von Pyoderma gangraenosum ist individuell sehr unterschiedlich. Einige Patienten sprechen gut auf die Therapie an, während andere einen chronisch-rezidivierenden Verlauf zeigen. Selbst nach Abheilung können ausgeprägte Narben zurückbleiben. Eine enge dermatologische Betreuung und regelmäßige Kontrollen sind wichtig.

Quellen

Maverakis E. et al. - Diagnostic Criteria of Ulcerative Pyoderma Gangrenosum. JAMA Dermatology, 2018.
Bolognia J.L., Jorizzo J.L., Schaffer J.V. - Dermatology. 4. Auflage, Elsevier, 2018.
Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG) - Leitlinien zur Diagnostik und Therapie neutrophiler Dermatosen, 2022.

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