SAPHO-Syndrom – Symptome, Diagnose und Therapie

SAPHO-Syndrom – Überblick

Das SAPHO-Syndrom ist eine seltene, chronisch-entzündliche Erkrankung, die gleichzeitig Haut und Bewegungsapparat betrifft. Der Name ist ein Akronym und steht für Synovitis (Gelenkinnenhautentzündung), Akne, Pustulose (blasenförmige Hautveränderungen), Hyperostose (krankhafte Knochenvermehrung) und Osteitis (Knochenentzündung). Die Erkrankung gehört zum Formenkreis der Spondylarthropathien und wird in der Rheumatologie sowie der Dermatologie behandelt.

Das SAPHO-Syndrom tritt selten auf und betrifft schätzungsweise 1 von 10.000 Menschen. Es kann in jedem Lebensalter auftreten, häufig jedoch zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr.

Ursachen und Krankheitsmechanismus

Die genaue Ursache des SAPHO-Syndroms ist noch nicht vollständig geklärt. Es wird von einer multifaktoriellen Genese ausgegangen, bei der immunologische, genetische und infektiöse Faktoren zusammenwirken.

• Immunologische Faktoren: Es handelt sich um eine autoinflammatorische Erkrankung, bei der das angeborene Immunsystem eine überschießende Entzündungsreaktion auslöst.
• Bakterielle Faktoren: Bei einem Teil der Patienten wurden Bakterien der Gattung Propionibacterium acnes (heute: Cutibacterium acnes) in Knochenbiopsien nachgewiesen. Die genaue Rolle dieser Bakterien ist aber noch ungeklärt.
• Genetische Prädisposition: Eine familiäre Häufung wurde beschrieben. Assoziationen mit bestimmten HLA-Antigenen wurden beobachtet, jedoch nicht konsistent belegt.

Symptome

Das klinische Bild des SAPHO-Syndroms ist vielgestaltig. Die Symptome können einzeln oder in Kombination auftreten und variieren stark von Patient zu Patient.

Osteoartikuläre Symptome

• Osteitis und Hyperostose: Entzündung und Verdickung des Knochens, häufig im Bereich des vorderen Brustkorbs (sternocostoclaviculäre Region)
• Synovitis: Entzündung der Gelenkinnenhaut mit Schwellung, Schmerz und Bewegungseinschränkung
• Sakroiliitis: Entzündung des Iliosakralgelenks, ähnlich wie bei ankylosierender Spondylitis
• Wirbelsäulenbeteiligung: Entzündliche Veränderungen an der Wirbelsäule möglich

Dermatologische Symptome

• Palmoplantar-Pustulose: Pusteln an Handflächen und Fußsohlen
• Schwere Akne: Akne conglobata oder Akne fulminans
• Psoriasis: Bei einem Teil der Patienten liegt eine Schuppenflechte vor

Die Gelenkbeschwerden können dem Hautbefund vorausgehen, gleichzeitig auftreten oder erst später folgen. Bei manchen Patienten fehlen Hautmanifestationen vollständig.

Diagnose

Die Diagnose des SAPHO-Syndroms ist häufig schwierig und wird oft erst nach Jahren gestellt, da die Erkrankung selten ist und die Symptome vielfältig sind.

Diagnostische Kriterien

Die am häufigsten verwendeten Diagnosekriterien stammen von Kahn und Kahn (1994) und umfassen folgende Konstellationen:

1. Schwere Akne oder Hidradenitis suppurativa kombiniert mit Osteitis/Arthritis
2. Palmoplantar-Pustulose kombiniert mit Osteitis/Arthritis
3. Hyperostose mit oder ohne Hautbeteiligung
4. Chronisch-rezidivierende multifokale Osteomyelitis bei Kindern

Bildgebung

• Röntgen: Nachweis von Hyperostose und osteosklerotischen Veränderungen
• MRT: Frühzeitige Darstellung entzündlicher Knochenveränderungen
• Knochenszintigraphie: Typisches „Stiergeweih-Muster“ im Bereich des Brustbeins

Labordiagnostik

Spezifische Labormarker für das SAPHO-Syndrom existieren nicht. Häufig sind allgemeine Entzündungsparameter wie BSG und CRP erhöht. HLA-B27 kann positiv sein, ist aber nicht obligat.

Behandlung

Eine kausale Therapie des SAPHO-Syndroms existiert bislang nicht. Die Behandlung zielt auf die Kontrolle der Entzündung und die Linderung der Beschwerden ab.

Medikamentöse Therapie

• NSAR (Nichtsteroidale Antirheumatika): Erste Wahl zur Schmerzlinderung und Entzündungshemmung
• Bisphosphonate: Insbesondere Pamidronat und Zoledronsäure haben sich bei Osteitis als wirksam erwiesen
• DMARDs: Methotrexat, Sulfasalazin und Leflunomid werden bei schwerem Verlauf eingesetzt
• Biologika: TNF-alpha-Inhibitoren (z. B. Adalimumab, Etanercept) sowie IL-1- und IL-17-Inhibitoren zeigen zunehmend gute Ergebnisse
• Antibiotika: Bei Verdacht auf bakterielle Beteiligung (z. B. Doxycyclin, Azithromycin) in einzelnen Fällen eingesetzt
• Kortikosteroide: Kurzfristig zur Entzündungshemmung, jedoch keine Langzeitlösung

Nicht-medikamentöse Therapie

Physiotherapie und Bewegungstherapie sind wichtige Bestandteile des Behandlungsplans. Sie helfen, die Gelenkfunktion zu erhalten und Schmerzen zu reduzieren. Eine gezielte Ernährung mit entzündungshemmenden Nährstoffen kann den Therapieerfolg unterstützen.

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Verlauf und Prognose

Das SAPHO-Syndrom verläuft typischerweise chronisch mit Schub- und Remissionsphasen. Bei vielen Patienten kommt es im Verlauf zu einer gewissen Spontanremission, bei anderen hingegen zu einer progredienten Knochenveränderung. Eine frühzeitige Diagnose und konsequente Therapie verbessern die langfristige Prognose.

Die Lebensqualität kann durch chronische Schmerzen, Bewegungseinschränkungen und die Sichtbarkeit von Hautveränderungen erheblich beeinträchtigt sein. Eine multidisziplinäre Betreuung durch Rheumatologen, Dermatologen und Physiotherapeuten ist empfehlenswert.

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Abgrenzung von ähnlichen Erkrankungen

Das SAPHO-Syndrom muss von anderen rheumatischen und dermatologischen Erkrankungen abgegrenzt werden, darunter:

• Psoriatische Arthritis
• Ankylosierende Spondylitis (Morbus Bechterew)
• Reaktive Arthritis
• Infektiöse Osteomyelitis
• Morbus Crohn mit Gelenkbeteiligung

Die Differenzialdiagnose erfordert eine sorgfältige klinische, laborchemische und bildgebende Abklärung durch Spezialisten.

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Häufig gestellte Fragen

Was bedeutet die Abkürzung SAPHO?

SAPHO steht für Synovitis (Gelenkinnenhautentzündung), Akne, Pustulose (blasenförmige Hautveränderungen), Hyperostose (krankhafte Knochenvermehrung) und Osteitis (Knochenentzündung). Das Akronym beschreibt die typischen klinischen Merkmale dieser seltenen, chronisch-entzündlichen Erkrankung, die gleichzeitig Haut und Knochen betrifft.

Wie wird das SAPHO-Syndrom diagnostiziert?

Die Diagnose stützt sich auf das typische klinische Bild mit Haut- und Skelettbeteiligung sowie bildgebende Verfahren wie Röntgen, MRT und Knochenszintigraphie. Es existieren keine spezifischen Bluttests. Häufig dauert es mehrere Jahre, bis die richtige Diagnose gestellt wird, da das Syndrom selten ist und die Symptome denen anderer rheumatischer Erkrankungen ähneln.

Ist das SAPHO-Syndrom heilbar?

Eine vollständige Heilung ist bislang nicht möglich. Viele Patienten erleben jedoch Phasen der Remission, in denen die Beschwerden deutlich nachlassen. Mit einer konsequenten, individuell angepassten Therapie lässt sich die Erkrankungsaktivität gut kontrollieren und die Lebensqualität deutlich verbessern.

Welche Ärzte sind für das SAPHO-Syndrom zuständig?

Da das SAPHO-Syndrom sowohl Gelenke und Knochen als auch die Haut betrifft, ist eine interdisziplinäre Behandlung notwendig. Primär sind Rheumatologen und Dermatologen zuständig. Je nach Beschwerdebild können auch Orthopäden, Physiotherapeuten und weitere Spezialisten einbezogen werden.

Gibt es eine Verbindung zwischen SAPHO-Syndrom und Psoriasis?

Ja, ein Teil der SAPHO-Patienten leidet gleichzeitig an Psoriasis (Schuppenflechte). Daher wird das SAPHO-Syndrom von manchen Experten dem Psoriasis-Arthritis-Spektrum zugeordnet. Beide Erkrankungen weisen ähnliche Mechanismen autoinflammatorischer Immunprozesse auf.

Welche Ernährung ist bei SAPHO-Syndrom empfehlenswert?

Eine antientzündliche Ernährung – reich an Omega-3-Fettsäuren, Antioxidantien, Gemüse und Vollkornprodukten – kann chronische Entzündungsprozesse unterstützend beeinflussen. Zuckerreiche und stark verarbeitete Lebensmittel sollten reduziert werden. Eine individuelle Ernährungsberatung ist empfehlenswert.

Quellen

1. Kahn MF, Kahn MA. The SAPHO syndrome. Baillieres Clin Rheumatol. 1994;8(2):333-362.
2. Nguyen MT, Borchers A, Selmi C, et al. The SAPHO syndrome. Semin Arthritis Rheum. 2012;42(3):254-265. doi:10.1016/j.semarthrit.2012.05.006
3. Firinu D, Garcia-Larrea L, Murenu A, et al. SAPHO Syndrome: Current Developments and Approaches to Clinical Treatment. Curr Rheumatol Rep. 2016;18(6):35. doi:10.1007/s11926-016-0583-y