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Selenoproteinmangel: Ursachen, Symptome & Therapie
Selenoproteinmangel entsteht durch unzureichende Selenversorgung und beeinträchtigt wichtige Schutzproteine im Körper. Erfahren Sie mehr über Ursachen, Symptome und Behandlung.
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Selenoproteinmangel entsteht durch unzureichende Selenversorgung und beeinträchtigt wichtige Schutzproteine im Körper. Erfahren Sie mehr über Ursachen, Symptome und Behandlung.
Was ist Selenoproteinmangel?
Selenoproteine sind eine Gruppe von Proteinen, die das Spurenelement Selen in Form der Aminosäure Selenocystein enthalten. Sie übernehmen im menschlichen Körper lebenswichtige Funktionen, darunter den Schutz vor oxidativem Stress, die Regulierung des Schilddrüsenhormonstoffwechsels und die Unterstützung des Immunsystems. Ein Selenoproteinmangel liegt vor, wenn die Biosynthese dieser Proteine aufgrund einer unzureichenden Selenversorgung oder genetischer Störungen beeinträchtigt ist.
Ursachen
Die häufigsten Ursachen für einen Selenoproteinmangel sind:
- Selenmangel in der Ernährung: Böden in bestimmten Regionen (z. B. Teile Europas, Chinas und Neuseelands) enthalten wenig Selen, wodurch Lebensmittel selenarm sind.
- Malabsorptionssyndrome: Erkrankungen wie Morbus Crohn, Zöliakie oder das Kurzdarmsyndrom können die Selenaufnahme im Darm vermindern.
- Parenterale Ernährung: Langfristige künstliche Ernährung ohne ausreichende Selenzufuhr.
- Genetische Defekte: Seltene Mutationen in Genen, die für die Selenoprotein-Biosynthese oder den Selenotransport notwendig sind (z. B. Mutationen im SECISBP2-Gen).
- Niereninsuffizienz und Dialyse: Erhöhter Selenverlust durch Dialyseverfahren.
Symptome
Da Selenoproteine in zahlreichen Körpersystemen aktiv sind, kann ein Mangel vielfältige Beschwerden verursachen:
- Muskelschwäche und Myopathie: Schmerzen und Schwäche der Skelettmuskulatur.
- Kardiomyopathie: Herzmuskelerkrankung, im extremen Mangel bekannt als Keshan-Krankheit.
- Schilddrüsenfunktionsstörungen: Da Selenoproteine (z. B. Dejodase-Enzyme) für die Schilddrüsenhormonaktivierung notwendig sind, kann ein Mangel Hypothyreose begünstigen.
- Immunschwäche: Erhöhte Anfälligkeit für Infektionen durch verminderte antioxidative Abwehr.
- Neurologische Symptome: Bei genetisch bedingtem Selenoproteinmangel können Entwicklungsverzögerungen, Muskeldystrophie oder progressive Ataxie auftreten.
- Hautveränderungen und Haarausfall: Veränderungen der Haut- und Nagelstruktur.
Diagnose
Die Diagnose eines Selenoproteinmangels erfolgt durch mehrere Untersuchungsschritte:
- Blutselenbestimmung: Messung des Selenspiegels im Vollblut oder Serum.
- Selenoprotein-P-Spiegel: Selenoprotein P gilt als zuverlässiger Biomarker für den Selenstatus im Körper.
- GPx-Aktivität: Messung der Aktivität der Glutathionperoxidase (GPx), einem wichtigen Selenoprotein mit antioxidativer Funktion.
- Genetische Diagnostik: Bei Verdacht auf eine erbliche Ursache können molekulargenetische Untersuchungen durchgeführt werden.
- Klinische Beurteilung: Anamnese, körperliche Untersuchung sowie bildgebende und laborchemische Verfahren zur Beurteilung betroffener Organe.
Behandlung
Die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache und dem Schweregrad des Mangels:
Nahrungsergänzung und Ernährungsanpassung
Bei ernährungsbedingtem Mangel wird die Selenzufuhr durch selenreiche Lebensmittel wie Paranüsse, Fisch, Fleisch und Hülsenfrüchte erhöht. Die Deutsche Gesellschaft für Ernährung (DGE) empfiehlt für Erwachsene eine tägliche Selenzufuhr von 60–70 Mikrogramm.
Supplementierung
In klinisch relevantem Mangel kann Selen in Form von Natriumselenit oder Selenomethionin supplementiert werden. Die Dosierung sollte ärztlich überwacht werden, da eine Überdosierung (Selenose) toxisch wirken kann.
Behandlung der Grunderkrankung
Bei Malabsorption oder anderen Grunderkrankungen steht die Therapie der ursächlichen Erkrankung im Vordergrund.
Genetisch bedingter Selenoproteinmangel
Bei genetischen Defekten in der Selenoprotein-Biosynthese sind spezielle, individuell angepasste Therapieansätze notwendig. Diese werden in spezialisierten Zentren betreut.
Quellen
- Schomburg, L. (2012): Selenium, selenoproteins and the thyroid gland. In: Nature Reviews Endocrinology, 8(3):160–171. DOI: 10.1038/nrendo.2011.174
- World Health Organization (WHO): Trace Elements in Human Nutrition and Health. Geneva: WHO Press, 1996.
- Dumitrescu, A.M. & Refetoff, S. (2011): Inherited defects of thyroid hormone metabolism. In: Annals of Endocrinology, 72(2):95–98. DOI: 10.1016/j.ando.2011.03.013
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