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Adenoma sebaceum – Ursachen, Symptome & Therapie

Adenoma sebaceum bezeichnet gutartige Hautveränderungen im Gesicht, die typischerweise bei tuberöser Sklerose auftreten. Es handelt sich um Angiofibrome, keine echten Adenome.

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Wissenswertes über "Adenoma sebaceum"

Adenoma sebaceum bezeichnet gutartige Hautveränderungen im Gesicht, die typischerweise bei tuberöser Sklerose auftreten. Es handelt sich um Angiofibrome, keine echten Adenome.

Was ist Adenoma sebaceum?

Adenoma sebaceum ist ein historisch geprägter Begriff für gutartige Hautveränderungen, die vorwiegend im Gesicht auftreten. Trotz des Namens handelt es sich nicht um echte Adenome (Drüsengeschwülste) der Talgdrüsen, sondern um faziale Angiofibrome – gutartige Wucherungen aus Blutgefäßen und Bindegewebe der Haut. Der Begriff wird heute hauptsächlich im klinischen Kontext der tuberösen Sklerose (Morbus Bourneville-Pringle) verwendet.

Ursachen und Zusammenhang mit tuberöser Sklerose

Adenoma sebaceum tritt fast ausschließlich als Symptom der tuberösen Sklerose auf, einer seltenen genetischen Erkrankung, die durch Mutationen in den Genen TSC1 (Chromosom 9) oder TSC2 (Chromosom 16) verursacht wird. Diese Gene kodieren die Proteine Hamartin und Tuberin, die gemeinsam als Tumorsuppressoren wirken. Ein Funktionsverlust führt zur unkontrollierten Zellproliferation und zur Entstehung von Hamartomen in verschiedenen Organen, einschließlich der Haut.

Autosomal-dominante Vererbung oder spontane Neumutation
Prävalenz der tuberösen Sklerose: ca. 1:6.000 bis 1:10.000
Adenoma sebaceum tritt bei etwa 75–90 % der Betroffenen auf

Symptome und klinisches Erscheinungsbild

Die Hautveränderungen erscheinen typischerweise im Kindesalter zwischen dem 2. und 5. Lebensjahr und nehmen mit der Pubertät zu. Sie präsentieren sich als:

Kleine, rötlich-bräunliche oder hautfarbene Papeln (erhabene Hautknötchen)
Symmetrische Verteilung im Nasolabialbereich (Wangen, Nase, Kinn)
Glatte, glänzende Oberfläche
Schmetterlingsförmige Anordnung über Nase und Wangen
In der Regel schmerzlos, aber kosmetisch belastend

Weitere Hautzeichen der tuberösen Sklerose umfassen Schagreenflecken (bindegewebige Plaques am Rücken), hypopigmentierte Flecken (Eschenlaubflecken) und periunguale Fibrome (Fibrome an den Nägeln).

Diagnose

Die Diagnose erfolgt in erster Linie klinisch durch das charakteristische Erscheinungsbild und den Zusammenhang mit weiteren Symptomen der tuberösen Sklerose. Zur Diagnosesicherung werden folgende Maßnahmen eingesetzt:

Hautbiopsie: Histologisch zeigen sich erweiterte Blutgefäße und fibröses Bindegewebe (Angiofibrom-Muster)
Genetische Testung: Nachweis von Mutationen in TSC1 oder TSC2
Bildgebung: MRT des Gehirns, Ultraschall der Nieren und Echokardiografie zum Ausschluss systemischer Manifestationen
Wood-Lampe: Darstellung hypopigmentierter Hautflecken

Die Diagnose der tuberösen Sklerose basiert auf den Consensuskriterien der Internationalen Tuberöse-Sklerose-Konferenz (2012).

Behandlung

Adenoma sebaceum selbst ist gutartig und erfordert keine medizinisch notwendige Therapie. Aufgrund der erheblichen kosmetischen Beeinträchtigung stehen jedoch verschiedene Behandlungsoptionen zur Verfügung:

Laserbehandlung

Die Laserablation (z. B. CO2-Laser, Nd:YAG-Laser oder gepulster Farbstofflaser) gilt als Therapie der Wahl. Sie ermöglicht eine schonende Entfernung der Angiofibrome mit guten kosmetischen Ergebnissen, jedoch sind Rezidive häufig.

Topische mTOR-Inhibitoren

Seit einigen Jahren steht die topische Anwendung von Sirolimus (Rapamycin) als Creme zur Verfügung. Da die tuberöse Sklerose auf einer Überaktivierung des mTOR-Signalwegs beruht, kann die lokale Hemmung dieses Weges das Wachstum der Angiofibrome stoppen oder rückgängig machen. Studien belegen eine signifikante Verbesserung des Hautbefunds.

Systemische Therapie

Bei schweren systemischen Manifestationen der tuberösen Sklerose (z. B. Nierenangiolipome, subependymale Riesenzellastrozytome) werden systemische mTOR-Inhibitoren wie Everolimus oder Sirolimus eingesetzt.

Weitere Verfahren

Dermabrasion
Kryotherapie (Kältetherapie)
Chirurgische Exzision bei einzelnen, größeren Läsionen

Prognose

Adenoma sebaceum selbst ist gutartig und lebensbedrohlich nicht relevant. Die Prognose der Gesamterkrankung (tuberöse Sklerose) hängt von der Schwere der systemischen Beteiligung ab, insbesondere von neurologischen Manifestationen wie Epilepsie und kognitiven Einschränkungen sowie von renalen Komplikationen.

Quellen

Northrup H, Krueger DA; International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Group. Tuberous sclerosis complex diagnostic criteria update: recommendations of the 2012 International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference. Pediatric Neurology. 2013;49(4):243-254.
Wataya-Kaneda M et al. Clinical and histologic analysis of the efficacy of topical rapamycin therapy against facial angiofibromas in the tuberous sclerosis complex. JAMA Dermatology. 2012;148(1):39-48.
Schwartz RA, Fernandez G, Kotulska K, Jozwiak S. Tuberous sclerosis complex: advances in diagnosis, genetics, and management. Journal of the American Academy of Dermatology. 2007;57(2):189-202.

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