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Adult-onset-Still-Syndrom (AOSD) – Symptome & Therapie
Das Adult-onset-Still-Syndrom (AOSD) ist eine seltene entzündliche Erkrankung bei Erwachsenen mit Fieber, Gelenkschmerzen und Hautausschlag.
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Das Adult-onset-Still-Syndrom (AOSD) ist eine seltene entzündliche Erkrankung bei Erwachsenen mit Fieber, Gelenkschmerzen und Hautausschlag.
Überblick
Das Adult-onset-Still-Syndrom (AOSD) ist eine seltene, systemische Entzündungserkrankung, die vorwiegend Erwachsene betrifft. Sie gehört zur Gruppe der autoinflammatorischen Erkrankungen, bei denen das angeborene Immunsystem fehlreguliert ist und überschießende Entzündungsreaktionen ausgelöst werden, ohne dass Autoantikörper nachweisbar sind. Das AOSD ist die Erwachsenenform des systemischen Morbus Still, der ursprünglich bei Kindern beschrieben wurde.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genaue Ursache des AOSD ist bisher nicht vollständig geklärt. Es wird vermutet, dass eine genetische Veranlagung in Kombination mit Umweltfaktoren, insbesondere Infektionen, die Erkrankung auslösen kann. Folgende Faktoren werden diskutiert:
- Infektionen: Virale oder bakterielle Infektionen (z. B. durch Epstein-Barr-Virus, Parvovirus B19) können als Trigger wirken.
- Genetische Faktoren: Bestimmte HLA-Antigene (humane Leukozytenantigene) scheinen eine Rolle zu spielen.
- Zytokin-Dysregulation: Erhöhte Spiegel von Interleukin-1, Interleukin-6 und Interleukin-18 sind typisch und fördern die Entzündungsreaktion.
Symptome
Das AOSD verläuft meist in Schüben und zeigt eine charakteristische Trias aus drei Leitsymptomen:
- Hohes Fieber: Tägliche Fieberspitzen von über 39 °C, häufig mit einem spätnachmittäglichen oder abendlichen Muster und anschließendem Rückgang auf Normaltemperatur.
- Lachsfarbener Hautausschlag: Ein flüchtiges, stammbetontes Exanthem (Hautauschlag), das typischerweise während der Fieberphasen auftritt.
- Gelenkbeschwerden: Arthralgie (Gelenkschmerzen) oder Arthritis (Gelenkentzündung), häufig an Knie-, Handgelenk- und Schultergelenken.
Weitere mögliche Symptome umfassen:
- Halsschmerzen und vergrößerte Lymphknoten
- Veränderungen an Leber und Milz (Hepatosplenomegalie)
- Serositis (Entzündung der Herz- oder Lungenbeutelhäute)
- Muskelschmerzen (Myalgien)
Diagnose
Es gibt keinen spezifischen Labortest für das AOSD. Die Diagnose wird durch den Ausschluss anderer Erkrankungen und anhand klinischer Kriterien gestellt. Häufig verwendete Klassifikationskriterien sind die Yamaguchi-Kriterien (1992) und die Fautrel-Kriterien (2002).
Typische Laborbefunde
- Stark erhöhte Entzündungsparameter: CRP, BSG (Blutsenkungsgeschwindigkeit), Leukozyten
- Massiv erhöhtes Ferritin (oft über 10.000 μg/l) – gilt als wichtiger diagnostischer Hinweis
- Erhöhte Leberenzyme (Transaminasen)
- Fehlen von Rheumafaktor (RF) und antinukleären Antikörpern (ANA)
Weiterführende Diagnostik
- Bildgebung (Röntgen, Ultraschall, MRT) zur Beurteilung von Gelenken und inneren Organen
- Ausschluss von Infektionskrankheiten, Malignomen und anderen Autoimmunerkrankungen
Behandlung
Die Behandlung des AOSD richtet sich nach der Schwere des Verlaufs und dem Ansprechen auf die Therapie. Ziel ist die Kontrolle der Entzündung und die Verhinderung von Organschäden.
Medikamentöse Therapie
- Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR): Bei leichten Verläufen als erste Maßnahme eingesetzt.
- Kortikosteroide: Mittel der Wahl bei mittelschweren bis schweren Verläufen; wirken schnell entzündungshemmend.
- Methotrexat (MTX): Bei chronischen Verläufen und zur Reduktion des Kortikosteroidbedarfs eingesetzt.
- Biologika: Bei therapierefaktären Fällen kommen Interleukin-1-Inhibitoren (z. B. Anakinra, Canakinumab) oder Interleukin-6-Inhibitoren (z. B. Tocilizumab) zum Einsatz.
Verlaufsformen
Das AOSD kann monozykisch (einmaliger Schub mit vollständiger Remission), polyzyklisch (wiederkehrende Schübe) oder chronisch-artikulär verlaufen. Der Verlauf ist individuell sehr unterschiedlich.
Komplikationen
Eine gefürchtete, potenziell lebensbedrohliche Komplikation ist das Makrophagen-Aktivierungs-Syndrom (MAS), auch als hämophagozytische Lymphohistiozytose bekannt. Es ist gekennzeichnet durch unkontrollierte Aktivierung des Immunsystems und erfordert eine sofortige intensivmedizinische Behandlung.
Quellen
- Efthimiou P, Georgy S. Pathogenesis and management of adult-onset Still's disease. Seminars in Arthritis and Rheumatism. 2006;36(3):144–152.
- Feist E, Mitrovic S, Fautrel B. Mechanisms, biomarkers and targets for adult-onset Still's disease. Nature Reviews Rheumatology. 2018;14(10):603–618.
- Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh). Leitlinien zur Diagnose und Therapie autoinflammatorischer Erkrankungen. 2022.
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