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Agranulozytose: Ursachen, Symptome & Behandlung

Agranulozytose ist ein schwerer Mangel an neutrophilen Granulozyten im Blut, der das Immunsystem stark schwächt und lebensbedrohliche Infektionen verursachen kann.

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Wissenswertes über "Agranulozytose"

Agranulozytose ist ein schwerer Mangel an neutrophilen Granulozyten im Blut, der das Immunsystem stark schwächt und lebensbedrohliche Infektionen verursachen kann.

Was ist Agranulozytose?

Die Agranulozytose ist eine schwerwiegende Erkrankung des Blutes, bei der die Anzahl der neutrophilen Granulozyten – einer wichtigen Gruppe weißer Blutkörperchen – extrem stark abfällt oder vollständig fehlt. Neutrophile Granulozyten sind ein zentraler Bestandteil des menschlichen Immunsystems und spielen eine entscheidende Rolle bei der Abwehr von bakteriellen und pilzbedingten Infektionen. Ein schwerer Mangel dieser Zellen macht den Körper nahezu schutzlos gegenüber Krankheitserregern und kann innerhalb kurzer Zeit zu lebensbedrohlichen Zuständen führen.

Medizinisch spricht man von einer Agranulozytose, wenn die Zahl der neutrophilen Granulozyten im Blut unter 500 Zellen pro Mikroliter fällt. Liegt der Wert unter 100 Zellen pro Mikroliter, gilt der Zustand als besonders gefährlich.

Ursachen

Die Agranulozytose kann verschiedene Ursachen haben. Man unterscheidet grundsätzlich zwischen medikamentös bedingten und nicht-medikamentösen Formen.

Medikamentös bedingte Agranulozytose

Dies ist die häufigste Ursache. Bestimmte Arzneimittel können die Bildung von Granulozyten im Knochenmark hemmen oder einen immunvermittelten Abbau dieser Zellen auslösen. Zu den häufig betroffenen Wirkstoffgruppen zählen:

Antipsychotika (z. B. Clozapin)
Thyreostatika (z. B. Thiamazol, Propylthiouracil)
Antibiotika (z. B. Cotrimoxazol, Chloramphenicol)
Nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR) (z. B. Metamizol)
Zytostatika (Krebsmedikamente)

Weitere Ursachen

Autoimmunerkrankungen (z. B. systemischer Lupus erythematodes)
Virusinfektionen (z. B. Epstein-Barr-Virus, HIV)
Knochenmarkserkrankungen (z. B. aplastische Anämie, Leukämie)
Schwere Sepsis
Angeborene Formen (z. B. schwere kongenitale Neutropenie)

Symptome

Die Symptome der Agranulozytose entstehen vor allem durch die fehlende Immunabwehr. Da der Körper nicht mehr in der Lage ist, Infektionserreger wirksam zu bekämpfen, kommt es rasch zu schweren Infektionen. Typische Zeichen sind:

Hohes Fieber (oft als erstes Warnzeichen)
Schüttelfrost
Schwere Halsschmerzen und Entzündungen der Mundschleimhaut (Mukositis)
Geschwüre im Mund- und Rachenbereich
Allgemeine Schwäche und Abgeschlagenheit
Schnell fortschreitende Infektionen der Haut, Lunge oder anderer Organe
Im schlimmsten Fall: Sepsis (Blutvergiftung)

Wichtig: Da keine ausreichende Entzündungsreaktion stattfindet, können die typischen Zeichen einer Infektion (z. B. Eiterbildung) fehlen oder sehr schwach ausgeprägt sein.

Diagnose

Die Diagnose einer Agranulozytose erfolgt durch eine Blutuntersuchung mit einem sogenannten Differentialblutbild. Dabei werden die einzelnen Arten der weißen Blutkörperchen gezählt. Eine Agranulozytose liegt vor, wenn die Zahl der neutrophilen Granulozyten stark reduziert ist.

Zur weiteren Abklärung der Ursache können folgende Untersuchungen notwendig sein:

Knochenmarkpunktion (zur Beurteilung der Blutbildung)
Bestimmung von Autoantikörpern
Virologische Untersuchungen
Medikamentenanamnese (genaue Erfassung aller eingenommenen Arzneimittel)

Behandlung

Die Behandlung der Agranulozytose richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache und dem Schweregrad des Zustands.

Sofortmaßnahmen

Absetzen des auslösenden Medikaments (falls medikamentös bedingt)
Stationäre Aufnahme in ein Krankenhaus
Schutzmaßnahmen gegen Infektionen (Isolierung, Hygienemaßnahmen)

Medikamentöse Therapie

Breitbandantibiotika intravenös bei Fieber oder Infektionszeichen
G-CSF (Granulozyten-Kolonie-stimulierender Faktor): Medikament zur Anregung der Granulozytenproduktion im Knochenmark (z. B. Filgrastim)
Antimykotische Therapie bei Pilzinfektionen
In schweren Fällen: Knochenmarktransplantation

Bei frühzeitiger Erkennung und konsequenter Behandlung ist die Prognose der Agranulozytose in vielen Fällen gut. Ohne Behandlung kann die Erkrankung jedoch rasch lebensbedrohlich werden.

Quellen

Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO): Neutropenie und Agranulozytose, 2022.
Andersohn F, Konzen C, Garbe E. Systematic review: agranulocytosis induced by nonchemotherapy drugs. Annals of Internal Medicine, 2007; 146(9): 657-665.
Pirmohamed M, Park BK. Adverse drug reactions: back to the future. British Journal of Clinical Pharmacology, 2003; 55(5): 486-492.

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