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Ammoniak: Definition, Stoffwechsel & Hyperammonämie

Ammoniak (NH3) ist eine stickstoffhaltige Verbindung, die im Körper beim Abbau von Eiweiß entsteht. In hohen Konzentrationen ist sie für den menschlichen Organismus toxisch.

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Wissenswertes über "Ammoniak"

Ammoniak (NH3) ist eine stickstoffhaltige Verbindung, die im Körper beim Abbau von Eiweiß entsteht. In hohen Konzentrationen ist sie für den menschlichen Organismus toxisch.

Was ist Ammoniak?

Ammoniak (chemische Formel: NH3) ist eine farblose, stechend riechende Verbindung aus Stickstoff und Wasserstoff. Im menschlichen Körper entsteht Ammoniak vor allem beim Abbau von Aminosäuren und anderen stickstoffhaltigen Verbindungen. Da Ammoniak in hohen Konzentrationen für den Organismus giftig ist, wird er hauptsächlich in der Leber über den sogenannten Harnstoffzyklus in den weniger toxischen Harnstoff umgewandelt und anschließend über die Nieren ausgeschieden.

Entstehung und Stoffwechsel

Ammoniak entsteht im Körper auf verschiedenen Wegen:

Beim Abbau von Aminosäuren (Eiweißbausteine) in der Leber und im Darm
Durch bakterielle Zersetzung von Eiweiß im Dickdarm
Beim Abbau von Nukleotiden (Bestandteile der DNA und RNA)
Durch den Muskelstoffwechsel, insbesondere bei intensiver körperlicher Belastung

Die Leber spielt eine zentrale Rolle bei der Entgiftung von Ammoniak. Über den Harnstoffzyklus (Ornithinzyklus) wird Ammoniak in Harnstoff umgewandelt, der dann über die Nieren mit dem Urin ausgeschieden wird. Ein kleiner Teil wird auch direkt über die Nieren als Ammoniumsalz ausgeschieden, was bei der Säure-Basen-Regulation eine wichtige Rolle spielt.

Klinische Bedeutung: Hyperammonämie

Steigt der Ammoniakspiegel im Blut über den Normalbereich (ca. 15–45 µmol/l bei Erwachsenen) an, spricht man von einer Hyperammonämie. Dieser Zustand kann schwerwiegende neurologische Folgen haben, da Ammoniak die Blut-Hirn-Schranke überwinden und das Gehirn direkt schädigen kann.

Ursachen einer Hyperammonämie

Lebererkrankungen: Leberzirrhose, akutes Leberversagen, Hepatitis – die Leber kann Ammoniak nicht mehr ausreichend entgiften
Angeborene Stoffwechselstörungen: Defekte im Harnstoffzyklus (z.B. Ornithin-Transcarbamylase-Mangel)
Medikamente: z.B. Valproinsäure kann den Ammoniakstoffwechsel beeinflussen
Erhöhte Eiweißzufuhr oder gastrointestinale Blutungen bei vorbestehender Leberschädigung
Harnstoffzyklusstörungen bei Neugeborenen

Symptome einer Hyperammonämie

Müdigkeit, Verwirrtheit und Persönlichkeitsveränderungen
Kopfschmerzen und Übelkeit
Tremor (Zittern) und Bewegungsstörungen
In schweren Fällen: Bewusstlosigkeit, Koma (hepatische Enzephalopathie)
Bei Neugeborenen: Trinkschwierigkeiten, Atemstörungen, Krampfanfälle

Diagnose

Der Ammoniakgehalt im Blut wird mittels einer Blutgasanalyse oder einem speziellen Labortest gemessen. Die Blutabnahme muss unter bestimmten Bedingungen erfolgen (z.B. kühl transportieren, rasche Analyse), da Ammoniak im Blut schnell ansteigen kann. Zusätzlich werden Leberwerte (z.B. Bilirubin, Transaminasen) und andere Parameter zur Ursachenfindung bestimmt.

Behandlung

Die Behandlung richtet sich nach der Grundursache der erhöhten Ammoniakwerte:

Diätetische Maßnahmen: Reduktion der Eiweißzufuhr, um die Ammoniakproduktion zu verringern
Lactulose: Ein Abführmittel, das den pH-Wert im Darm senkt und die Ammoniakaufnahme reduziert
Antibiotika (z.B. Rifaximin): Hemmung ammoniakproduzierender Darmbakterien
Ammoniakfänger: Medikamente wie Natriumbenzoat oder Natriumphenylbutyrat, die Ammoniak binden und ausscheiden
Behandlung der Grunderkrankung: z.B. Therapie der Lebererkrankung oder Lebertransplantation bei schwerem Leberversagen
Bei angeborenen Harnstoffzyklusstörungen: spezielle diätetische und medikamentöse Langzeittherapie

Ammoniak in der Umwelt und Industrie

Ammoniak ist nicht nur ein körpereigenes Stoffwechselprodukt, sondern auch eine wichtig industriell genutzte Verbindung. Es wird unter anderem zur Herstellung von Düngemitteln, Kunststoffen und Reinigungsmitteln eingesetzt. Bei der Inhalation von Ammoniakgas kann es zu schweren Reizungen der Atemwege, der Augen und der Schleimhäute kommen. Hohe Konzentrationen können lebensbedrohlich sein.

Quellen

Strassburg, C.P. & Manns, M.P. (2022). Lebererkrankungen und hepatische Enzephalopathie. In: Herold, G. (Hrsg.), Innere Medizin. Eigenverlag.
Braissant, O. et al. (2013). Ammonium alters the metabolism of amino acids and nitrogen in liver: relevance to hyperammonemia. Journal of Inherited Metabolic Disease, 36(4), 563–572. PubMed PMID: 23307037.
World Health Organization (WHO) (2016). Environmental Health Criteria 54: Ammonia. Verfügbar unter: https://www.who.int

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