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Amyloidakkumulation – Ursachen, Symptome und Therapie

Amyloidakkumulation bezeichnet die krankhafte Ablagerung von fehlgefaltetem Protein (Amyloid) in Geweben und Organen, die zu schwerwiegenden Funktionsstörungen führen kann.

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Wissenswertes über "Amyloidakkumulation"

Amyloidakkumulation bezeichnet die krankhafte Ablagerung von fehlgefaltetem Protein (Amyloid) in Geweben und Organen, die zu schwerwiegenden Funktionsstörungen führen kann.

Was ist Amyloidakkumulation?

Amyloidakkumulation beschreibt den Prozess, bei dem sich Amyloidfibrillen – unlösliche, fehlgefaltete Proteinstrukturen – in verschiedenen Geweben und Organen des Körpers ablagern. Diese Ablagerungen stören die normale Gewebearchitektur und beeinträchtigen die Organfunktion erheblich. Die daraus entstehenden Erkrankungen werden unter dem Oberbegriff Amyloidosen zusammengefasst. Amyloid kann sich lokal (in einem einzigen Organ) oder systemisch (im gesamten Körper) ablagern.

Ursachen und Entstehung

Die Akkumulation von Amyloid entsteht, wenn bestimmte Proteine ihre dreidimensionale Struktur verlieren und sich zu unlöslichen Fasern zusammenlagern. Zu den häufigsten Ursachen gehören:

Chronische Entzündungskrankheiten (z. B. rheumatoide Arthritis, Morbus Crohn) – führen zur AA-Amyloidose durch Ablagerung des Serum-Amyloid-A-Proteins
Plasmazellerkrankungen (z. B. Multiples Myelom) – Ursache der AL-Amyloidose durch fehlerhafte Immunglobulin-Leichtketten
Genetische Mutationen – verursachen hereditäre Amyloidosen, z. B. durch mutiertes Transthyretin (ATTR-Amyloidose)
Alterungsprozesse – senile systemische Amyloidose durch Wildtyp-Transthyretin
Neurodegeneration – bei der Alzheimer-Erkrankung lagert sich Beta-Amyloid (Aß) im Gehirn ab und bildet sogenannte senile Plaques

Betroffene Organe und Symptome

Je nach betroffenem Organ zeigen sich unterschiedliche Symptome. Die Amyloidakkumulation kann nahezu jedes Organ befallen:

Herz

Herzinsuffizienz, eingeschränkte Herzfunktion
Herzrhythmusstörungen
Atemnot bei Belastung oder in Ruhe

Nieren

Nephrotisches Syndrom (massiver Eiweißverlust im Urin)
Fortschreitende Niereninsuffizienz

Nervensystem

Periphere Neuropathie (Kribbeln, Taubheitsgefühl, Schmerzen in Händen und Füßen)
Autonome Dysfunktion (z. B. Blutdruckabfall beim Aufstehen, Verdauungsstörungen)
Kognitive Beeinträchtigungen (bei zerebaler Amyloidablagerung, wie bei Alzheimer)

Leber und Milz

Vergrößerung von Leber (Hepatomegalie) und Milz (Splenomegalie)
Eingeschränkte Leberfunktion

Weitere mögliche Symptome

Unerklärlicher Gewichtsverlust
Ausgeprägte Müdigkeit und Erschöpfung
Makroglossie (vergrößerte Zunge, charakteristisch für AL-Amyloidose)
Karpaltunnelsyndrom (häufig erstes Zeichen der ATTR-Amyloidose)

Diagnose

Die Diagnose einer Amyloidakkumulation erfordert in der Regel mehrere Untersuchungsschritte:

Gewebebiopsie mit Kongorot-Färbung: Amyloidablagerungen erscheinen unter polarisiertem Licht charakteristisch apfelgrün – dies gilt als Goldstandard der Diagnose
Blut- und Urinuntersuchungen: Nachweis von freien Leichtketten, erhöhtem Serum-Amyloid-A oder Transthyretin-Mutationen
Echokardiographie und MRT: Beurteilung der Herzfunktion und des Ausmaßes der Herzamyloidose
Szintigraphie (DPD/HMDP-Scan): Nuklearmedizinisches Verfahren, besonders hilfreich bei ATTR-Amyloidose
Genetische Tests: Zum Nachweis hereditärer Amyloidose-Mutationen

Behandlung

Die Therapie richtet sich nach der Art der Amyloidose, dem betroffenen Organ und dem Schweregrad der Erkrankung. Ziel ist es, die weitere Produktion von Amyloidvorstufen zu stoppen und die Organfunktion zu erhalten.

AL-Amyloidose

Hochdosierte Chemotherapie, häufig mit anschließender autologer Stammzelltransplantation
Neuere Substanzen wie Daratumumab (Anti-CD38-Antikörper) zeigen vielversprechende Ergebnisse

AA-Amyloidose

Behandlung der zugrundeliegenden Entzündungskrankheit (z. B. mit Biologika oder Colchizin)

ATTR-Amyloidose

Tafamidis: Stabilisiert das Transthyretin-Protein und verlangsamt die Progression
RNA-Interferenz-Therapien (z. B. Patisiran, Inotersen): Reduzieren die Produktion von fehlgefaltetem Transthyretin
Lebertransplantation: Option bei hereditärer ATTR-Amyloidose, da die Leber die Hauptquelle des mutierten Proteins ist

Alzheimer-assoziierte Amyloidakkumulation

Neue Anti-Amyloid-Antikörper (z. B. Lecanemab, Donanemab) zielen auf die Entfernung von Beta-Amyloid-Plaques aus dem Gehirn ab und befinden sich in klinischer Anwendung bzw. Zulassung

Supportive Maßnahmen

Symptomatische Behandlung von Herzinsuffizienz, Nierenerkrankung und Neuropathie
Regelmäßige Verlaufskontrollen zur Überwachung der Organfunktion

Quellen

Merlini G, Bellotti V. Molecular mechanisms of amyloidosis. New England Journal of Medicine. 2003;349(6):583-596.
Nationales Amyloidose-Centrum (NAC) Deutschland – Leitlinien und Fachinformationen zur Amyloidose. Verfügbar unter: www.amyloidose.de
Hawkins PN et al. Evolving landscape in the management of transthyretin amyloidosis. Annals of Medicine. 2015;47(8):625-638.

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