Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) – Erklärung
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine progressive neurodegenerative Erkrankung, die motorische Nervenzellen schädigt und zu Muskelschwund führt.
Wissenswertes über "Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)"
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine progressive neurodegenerative Erkrankung, die motorische Nervenzellen schädigt und zu Muskelschwund führt.
Was ist Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)?
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine schwere, fortschreitende Erkrankung des Nervensystems, bei der die motorischen Nervenzellen (Motoneuronen) im Gehirn und im Rückenmark nach und nach zugrunde gehen. Dadurch verlieren die Muskeln ihre Steuerung durch das Nervensystem und können nicht mehr richtig funktionieren. ALS wird auch als Lou-Gehrig-Krankheit bezeichnet, benannt nach dem amerikanischen Baseballspieler, der an dieser Krankheit erkrankte. Die Erkrankung betrifft sowohl die oberen als auch die unteren Motoneuronen und führt zunehmend zu Muskelschwund und Lähmungen.
Ursachen
Die genauen Ursachen der ALS sind noch nicht vollständig geklärt. Es werden folgende Faktoren diskutiert:
- Genetische Faktoren: In etwa 5–10 % der Fälle liegt eine familiäre Form der ALS vor, die vererbt wird. Mutationen in Genen wie SOD1, C9orf72, FUS oder TARDBP wurden identifiziert.
- Sporadische Form: Die Mehrzahl der Fälle (ca. 90–95 %) tritt ohne erkennbare familiäre Belastung auf.
- Oxidativer Stress: Schäden durch reaktive Sauerstoffverbindungen können Nervenzellen beschädigen.
- Fehlerhafte Proteinablagerungen: Anhäufungen fehlgefalteter Proteine in Nervenzellen werden als mögliche Ursache diskutiert.
- Umweltfaktoren: Bestimmte Umweltgifte sowie intensiver Leistungssport wurden als mögliche Risikofaktoren untersucht.
Symptome
Die Symptome der ALS entwickeln sich schleichend und verstärken sich im Verlauf der Erkrankung. Typische Zeichen sind:
- Muskelschwund (Atrophie), zunächst oft an Händen, Armen oder Beinen
- Muskelschwäche und zunehmende Lähmungserscheinungen
- Muskelzuckungen (Fasziculationen) und Muskelkrämpfe
- Schluckbeschwerden (Dysphagie) und Sprachstörungen (Dysarthrie)
- Atemprobleme durch Schwäche der Atemmuskulatur
- Steifigkeit und übersteigerte Reflexe (Spastik)
Die geistigen Fähigkeiten bleiben bei den meisten Betroffenen lange Zeit erhalten, wenngleich bei einem Teil der Patienten auch kognitive Veränderungen auftreten können.
Diagnose
Die Diagnose der ALS ist komplex und basiert auf einer Kombination verschiedener Untersuchungen:
- Neurologische Untersuchung: Prüfung der Muskelkraft, Reflexe und Koordination
- Elektromyographie (EMG): Messung der elektrischen Aktivität der Muskeln zur Beurteilung des Motoneuronenschadens
- Nervenleitungsgeschwindigkeit (NLG): Prüfung der Leitfähigkeit der Nerven
- Magnetresonanztomographie (MRT): Bildgebung zur Ausschlussdiagnose anderer Erkrankungen
- Laboruntersuchungen: Blut- und Liquoranalysen zum Ausschluss anderer Ursachen
- Genetische Tests: Bei Verdacht auf familiäre ALS
Die Diagnose erfolgt nach den El-Escorial-Kriterien, einem international anerkannten Diagnoseschema.
Behandlung
Eine Heilung der ALS ist bisher nicht möglich. Die Therapie zielt darauf ab, den Krankheitsverlauf zu verlangsamen und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern:
Medikamentöse Therapie
- Riluzol: Das einzige zugelassene Medikament, das den Krankheitsfortschritt moderat verlangsamt, indem es die Glutamat-Aktivität hemmt.
- Edaravon: Ein Antioxidans, das in einigen Ländern zur Behandlung eingesetzt wird und oxidativen Stress reduzieren soll.
Unterstützende Therapien
- Physiotherapie: Erhalt der Beweglichkeit und Verzögerung des Muskelabbaus
- Ergotherapie: Hilfsmittelversorgung und Alltagsunterstützung
- Logopädie: Unterstützung bei Schluck- und Sprachproblemen
- Beatmungstherapie: Nicht-invasive Beatmung (NIV) bei Atemschwäche
- Ernährungsberatung und PEG-Sonde: Bei Schluckbeschwerden und Mangelernährung
- Palliativmedizin: Symptomlinderung und psychosoziale Unterstützung in späteren Krankheitsstadien
Prognose
ALS ist eine schwerwiegende Erkrankung mit einer medianen Überlebenszeit von zwei bis fünf Jahren nach der Diagnose. Ein Teil der Patienten lebt jedoch deutlich länger. Der Verlauf ist individuell sehr unterschiedlich. Intensiver Forschungsbetrieb weltweit zielt auf neue Therapieansätze ab.
Quellen
- World Health Organization (WHO): Neurological Disorders – Public Health Challenges. Genf, 2006.
- Hardiman O et al.: Amyotrophic lateral sclerosis. Nature Reviews Disease Primers, 2017; 3: 17071.
- Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN): S1-Leitlinie Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), 2021. Verfügbar unter: www.dgn.org
Meistgekaufte Produkte
Der universelle Immunschutz
Als eines der wertvollsten körpereigenen Immunproteine ist Lactoferrin ein natürlicher Bestandteil des Immunsystems
Für eine gesunde Mundflora & Zahnpflege
Formulierte Lutschtabletten mit AB-Dentalac®, Milchsäurebakterien und Lactoferrin CLN®Die neusten Einträge
3 Beiträge in dieser Lexikon KategorieWas hilft gegen Kopfschmerzen
Grützbeutel
Hühnerauge oder Warze
Die meistgelesenen Einträge
3 Beiträge in dieser Lexikon KategorieMagnesiumcarbonat
Kaloriengehalt
Kölner Liste
Verwandte Suchbegriffe: Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)