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ANCA-assoziierte Vaskulitis: Ursachen & Therapie
Die ANCA-assoziierte Vaskulitis ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der Blutgefäße entzündet werden. Sie kann lebensgefährlich sein und erfordert frühzeitige Diagnose sowie Behandlung.
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Die ANCA-assoziierte Vaskulitis ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der Blutgefäße entzündet werden. Sie kann lebensgefährlich sein und erfordert frühzeitige Diagnose sowie Behandlung.
Was ist die ANCA-assoziierte Vaskulitis?
Die ANCA-assoziierte Vaskulitis (AAV) ist eine Gruppe seltener Autoimmunerkrankungen, bei denen das Immunsystem irrtümlicherweise die Wände kleiner und mittelgroßer Blutgefäße angreift und entzündet. Der Begriff ANCA steht für Anti-Neutrophilen-Zytoplasma-Antikörper – spezielle Antikörper im Blut, die als diagnostisches Merkmal dieser Erkrankungsgruppe gelten. Die Entzündung kann sämtliche Organe betreffen, befallene am häufigsten sind Nieren, Lunge und obere Atemwege.
Unterformen der ANCA-assoziierten Vaskulitis
Die AAV umfasst drei Hauptunterformen:
- Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), früher bekannt als Wegener-Granulomatose: betrifft vor allem Atemwege und Nieren.
- Mikroskopische Polyangiitis (MPA): betrifft vorwiegend kleine Blutgefäße, häufig in Nieren und Lunge.
- Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), früher bekannt als Churg-Strauss-Syndrom: geht oft mit Asthma und einer erhöhten Anzahl von eosinophilen Granulozyten einher.
Ursachen
Die genaue Ursache der AAV ist noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischer Veranlagung und Umweltfaktoren – wie Infektionen oder Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien – die Erkrankung auslöst. Die ANCA-Antikörper aktivieren neutrophile Granulozyten (Immunzellen), die dann die Gefäßwände angreifen und Entzündungen sowie Gewebsschäden verursachen.
Symptome
Die Symptome der AAV sind vielfältig und abhängig davon, welche Organe betroffen sind. Häufige Symptome umfassen:
- Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschwweiß
- Niere: Blut im Urin (Hämaturie), eingeschränkte Nierenfunktion bis hin zum Nierenversagen
- Lunge: Husten, Atemnot, Bluthusten (Hämoptyse)
- Obere Atemwege: chronische Nasennebehöhlenentzündung, Nasenbluten, Sattelnasendeformität (bei GPA)
- Haut: Purpura (kleine Blutungen unter der Haut), Geschwure
- Nervensystem: Taubheitsgefühl, Kribbeln oder Lähmungen (Mononeuritis multiplex)
- Augen: Entzündungen, Sehstörungen
Diagnose
Die Diagnose der AAV stützt sich auf mehrere Untersuchungen:
- Bluttests: Nachweis von ANCA-Antikörpern (c-ANCA/PR3-ANCA bei GPA; p-ANCA/MPO-ANCA bei MPA und EGPA), Entzündungsparameter (CRP, BSG), Nierenwerte
- Urinanalyse: Nachweis von Blut oder Eiweiß im Urin als Hinweis auf eine Nierenbeteiligung
- Bildgebung: Röntgen oder CT der Lunge und der Nasennebehöhlen
- Biopsie: Gewebeentnahme aus betroffenen Organen (z. B. Niere oder Lunge) zur histologischen Bestätigung der Vaskulitis
Behandlung
Die Behandlung der AAV erfolgt in zwei Phasen:
Remissionsinduktion
Ziel dieser Phase ist es, die akute Entzündung schnell zu stoppen. Eingesetzt werden:
- Kortikosteroide (z. B. Prednisolon) in hoher Dosierung zur schnellen Entzündungshemmung
- Cyclophosphamid oder Rituximab als immunsuppressive Wirkstoffe, die das überaktive Immunsystem dämpfen
- Bei lebensbedrohlichen Verläufen kann zusätzlich eine Plasmapherese (Blutreinigungsverfahren) eingesetzt werden
Remissionserhaltung
Nach erfolgreicher Remissionsinduktion wird die Behandlung fortgesetzt, um Rückfälle zu verhindern:
- Azathioprin, Methotrexat oder Rituximab in niedrigerer Dosierung
- Schleichendes Ausschleichen der Kortikosteroide
- Regelmäßige ärztliche Kontrollen und Labortests zur Überwachung von Krankheitsaktivität und Medikamententoleranz
Prognose und Verlauf
Dank moderner Therapien hat sich die Prognose der AAV deutlich verbessert. Viele Patienten erreichen eine stabile Remission. Allerdings neigt die Erkrankung zu Rückfällen (Rezidiven), weshalb eine langfristige medizinische Begleitung notwendig ist. Schwere Organschäden, insbesondere an den Nieren, können trotz Therapie dauerhaft bestehen bleiben.
Quellen
- Jennette JC et al. - 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis & Rheumatism, 2013.
- Hellmich B et al. - EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis. Annals of the Rheumatic Diseases, 2024.
- Falk RJ, Gross WL - Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody-associated disease: where do we go from here? Kidney International, 2011.
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