Arteria hyaloidea persistens – Ursachen & Behandlung

Was ist die Arteria hyaloidea persistens?

Die Arteria hyaloidea persistens (auch: persistierende Arteria hyaloidea) ist eine angeborene Fehlbildung des Auges. Dabei bleibt ein Blutgefäß, das während der Embryonalentwicklung eine wichtige Versorgungsfunktion übernimmt – die sogenannte Arteria hyaloidea –, nach der Geburt ganz oder teilweise bestehen, obwohl es sich normalerweise vollständig zurückbilden sollte.

Die Arteria hyaloidea verläuft im sich entwickelnden Auge durch den Glaskörper (Corpus vitreum) vom Sehnervenkopf (Discus opticus) bis zur Rückseite der Augenlinse. Sie versorgt die wachsende Linse mit Nährstoffen. Nach der vollständigen Entwicklung des Auges – üblicherweise bis zur 29. Schwangerschaftswoche – bildet sich dieses Gefäß normalerweise vollständig zurück. Bleibt es bestehen, spricht man von einer Arteria hyaloidea persistens.

Ursachen

Die genauen Ursachen für das Persistieren der Arteria hyaloidea sind nicht vollständig geklärt. Es handelt sich um eine Störung der normalen Rückbildung fetaler Blutgefäße im Auge. Mögliche Einflussfaktoren umfassen:

• Genetische Faktoren: In einigen Fällen wurden familiäre Häufungen beobachtet. Mutationen in bestimmten Genen, die die Gefäßentwicklung steuern, können eine Rolle spielen.
• Frühgeburtlichkeit: Frühgeborene haben ein erhöhtes Risiko, da die Rückbildung der Arteria hyaloidea zum Zeitpunkt der Geburt möglicherweise noch nicht abgeschlossen ist.
• Assoziation mit anderen Fehlbildungen: Die Anomalie kann im Rahmen anderer Augenerkrankungen oder Syndrome auftreten, z. B. beim Persistierenden fetalen Gefäßsyndrom (PFV), früher als persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper (PHPV) bezeichnet.

Symptome

Die klinische Ausprägung der Arteria hyaloidea persistens ist sehr variabel. Häufig verursacht ein kleiner, isolierter Rest keine Beschwerden und wird zufällig entdeckt. In ausgeprägteren Fällen können folgende Symptome auftreten:

• Leukokorie: Ein weißlicher Reflex in der Pupille (auch als weißer Pupillenreflex bekannt), der oft das erste auffällige Zeichen ist.
• Eingeschränkte Sehschärfe: Je nach Ausmaß des verbleibenden Gefäßrestes und begleitender Strukturveränderungen im Auge kann die Sehkraft beeinträchtigt sein.
• Amblyopie: Durch eine gestörte Sehentwicklung im betroffenen Auge kann sich eine Schwachsichtigkeit (Amblyopie) entwickeln.
• Strabismus: Ein Schielen des betroffenen Auges kann auftreten.
• Katarakt: Eine Linsentrübung kann assoziiert sein.
• Mikrophthalmus: In schweren Fällen kann das betroffene Auge kleiner als normal sein.

Diagnose

Die Diagnose der Arteria hyaloidea persistens erfolgt in der Regel durch eine augenärztliche Untersuchung. Folgende diagnostische Methoden kommen zum Einsatz:

• Spaltlampenuntersuchung: Ermöglicht die direkte Beurteilung von Linse, Glaskörper und möglichen Gefäßresten.
• Ophthalmoskopie (Augenspiegelung): Zur Beurteilung des Augenhintergrundes und des Sehnervenkopfes.
• Ultraschall des Auges (B-Scan-Sonographie): Besonders nützlich, wenn die optischen Medien des Auges getrübt sind und eine direkte Beurteilung erschwert ist.
• Optische Kohärenztomographie (OCT): Hochauflösende Bildgebung zur detaillierten Darstellung der Netzhaut- und Glaskörperstrukturen.
• Fluoreszenzangiographie: In speziellen Fällen zur Darstellung der Gefäßstrukturen.

Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig, um eine mögliche Beeinträchtigung der Sehentwicklung so früh wie möglich behandeln zu können.

Behandlung

Die Behandlung richtet sich nach dem Ausmaß der Anomalie und den damit verbundenen Symptomen. Bei einem kleinen, asymptomatischen Gefäßrest ohne Sehbeeinträchtigung ist häufig keine Behandlung notwendig, jedoch sind regelmäßige Verlaufskontrollen empfohlen.

• Amblyopiebehandlung: Falls eine Schwachsichtigkeit vorliegt, kann eine Okklusionstherapie (Abdecken des gesunden Auges) eingeleitet werden, um das schwächere Auge zu stimulieren.
• Schielbehandlung: Bei einem begleitenden Strabismus können Brillen, Prismen oder eine Operation erforderlich sein.
• Chirurgische Intervention: In schwerwiegenden Fällen – z. B. bei einer Katarakt, einem erheblichen Glaskörperbefund oder bei drohendem Sekundärglaukom – kann eine operative Behandlung (z. B. Vitrektomie, Linsenchirurgie) notwendig sein.
• Behandlung assoziierter Erkrankungen: Begleitende Augenerkrankungen wie ein Glaukom oder eine Netzhautablösung werden entsprechend behandelt.

Verlauf und Prognose

Der Verlauf hängt stark vom Ausmaß der verbleibenden Gefäßstruktur und den begleitenden Veränderungen im Auge ab. Isolierte, kleine Reste der Arteria hyaloidea ohne funktionelle Beeinträchtigung haben in der Regel eine gute Prognose. Bei ausgeprägteren Befunden, insbesondere im Rahmen eines persistierenden fetalen Gefäßsyndroms, kann die Sehprognose eingeschränkt sein. Regelmäßige augenärztliche Kontrollen sind in jedem Fall empfehlenswert.

Quellen

1. Haargaard B, Wohlfahrt J, Fledelius HC et al. - Incidence and cumulative risk of childhood cataract in a cohort of 2.6 million Danish children. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2004;45(5):1316-1320.
2. Pollard ZF - Persistent hyaloid artery. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1991;28(3):136-138.
3. Goldberg MF - Persistent fetal vasculature (PFV): an integrated interpretation of signs and symptoms associated with persistent hyperplastic primary vitreous (PHPV). Am J Ophthalmol. 1997;124(5):587-626.