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Biliäre Zirrhose – Ursachen, Symptome & Behandlung

Die biliäre Zirrhose ist eine chronische Lebererkrankung, bei der die Gallengänge geschädigt werden und es zur Vernarbung des Lebergewebes kommt. Sie kann autoimmun oder durch Gallenabflussstörungen bedingt sein.

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Wissenswertes über "Biliäre Zirrhose"

Die biliäre Zirrhose ist eine chronische Lebererkrankung, bei der die Gallengänge geschädigt werden und es zur Vernarbung des Lebergewebes kommt. Sie kann autoimmun oder durch Gallenabflussstörungen bedingt sein.

Was ist die biliäre Zirrhose?

Die biliäre Zirrhose ist eine chronische, fortschreitende Lebererkrankung, die durch anhaltende Schädigung der Gallengänge verursacht wird. Infolge dieser Schädigung staut sich die Galle in der Leber, was zu Entzündungen, Vernarbungen (Fibrose) und schließlich zur Zerstörung des normalen Lebergewebes führt. Im Endstadium liegt eine vollständige Leberzirrhose vor, bei der das Lebergewebe durch funktionsloses Narbengewebe ersetzt ist.

Man unterscheidet zwei Hauptformen der biliären Zirrhose: die primär biliäre Cholangitis (PBC) und die sekundäre biliäre Zirrhose.

Ursachen

Primär biliäre Cholangitis (PBC)

Die primär biliäre Cholangitis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das eigene Immunsystem die kleinen intrahepatischen Gallengänge angreift und zerstört. Die genaue Ursache ist nicht vollständig geklärt, jedoch spielen genetische Faktoren und Umwelteinflüsse eine Rolle. Die Erkrankung betrifft überwiegend Frauen im mittleren Lebensalter.

Sekundäre biliäre Zirrhose

Die sekundäre Form entsteht durch einen langanhaltenden mechanischen Verschluss oder eine Verengung der Gallenwege, zum Beispiel durch:

Gallensteine im Gallengang (Choledocholithiasis)
Narbige Verengungen der Gallengänge (Gallengangsstrikturen)
Angeborene Fehlbildungen der Gallenwege (z. B. Gallengangsatresie bei Neugeborenen)
Tumore, die die Gallenwege einengen (z. B. Pankreaskarzinom, Cholangiokarzinom)
Chronische Entzündungen wie die primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Symptome

Im Frühstadium verläuft die biliäre Zirrhose oft ohne deutliche Beschwerden. Mit fortschreitender Erkrankung können folgende Symptome auftreten:

Juckreiz (Pruritus) – ein häufiges und belastendes Frühsymptom durch Gallensalzablagerungen in der Haut
Müdigkeit und Erschöpfung
Gelbsucht (Ikterus) – Gelbfärbung von Haut und Augen durch erhöhte Bilirubinwerte
Druckgefühl oder Schmerzen im rechten Oberbauch
Dunkler Urin und heller Stuhl (acholischer Stuhl)
Gewichtsverlust und Appetitlosigkeit
Im fortgeschrittenen Stadium: Aszites (Wasseransammlungen im Bauch), Ödeme, Ösophagusvarizen (erweiterte Venen in der Speiseröhre) und hepatische Enzephalopathie (Hirnfunktionsstörung durch Leberversagen)

Diagnose

Die Diagnose der biliären Zirrhose erfolgt durch eine Kombination aus verschiedenen Untersuchungen:

Bluttests: Erhöhte Leberwerte (insbesondere alkalische Phosphatase, Gamma-GT, Bilirubin); bei PBC Nachweis von antimitochondrialen Antikörpern (AMA)
Bildgebung: Ultraschall, Magnetresonanztomographie (MRT) oder MRCP (Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie) zur Darstellung der Gallenwege
Leberbiopsie: Gewebeentnahme zur histologischen Beurteilung des Ausmaßes der Fibrose und Zirrhose
Endoskopische Untersuchungen (ERCP): Zur Diagnostik und ggf. Behandlung von Gallengangsverengungen

Behandlung

Behandlung der primär biliären Cholangitis (PBC)

Die Standardtherapie der PBC ist die Gabe von Ursodeoxycholsäure (UDCA), einer körpereigenen Gallensäure, die die Gallenflüssigkeit verflüssigt und die Leberzellen schützt. Bei unzureichendem Ansprechen auf UDCA können neuere Wirkstoffe wie Obeticholsäure oder Fibrate eingesetzt werden. Immunsuppressiva werden nur in Ausnahmefällen verwendet.

Behandlung der sekundären biliären Zirrhose

Hier steht die Beseitigung der zugrunde liegenden Gallenabflussstörung im Vordergrund, etwa durch:

Endoskopische oder chirurgische Entfernung von Gallensteinen
Aufdehnung (Dilatation) oder Überbrückung (Stenting) von Gallengangsstrikturen
Chirurgische Eingriffe bei Tumoren oder Fehlbildungen

Symptomatische und supportive Therapie

Behandlung des Juckreizes mit Cholestyramin, Rifampicin oder anderen Medikamenten
Substitution fettlöslicher Vitamine (A, D, E, K) bei Malabsorption
Therapie von Komplikationen wie Aszites, Varizen und hepatischer Enzephalopathie

Lebertransplantation

Im Endstadium der biliären Zirrhose mit schwerwiegenden Komplikationen ist eine Lebertransplantation die einzige kurative Therapieoption. Die Ergebnisse nach Transplantation sind in der Regel gut.

Prognose

Die Prognose hängt vom Stadium der Erkrankung, dem Ansprechen auf die Therapie und dem Vorliegen von Komplikationen ab. Bei frühzeitiger Behandlung kann das Fortschreiten der Erkrankung deutlich verlangsamt werden. Ohne Therapie führt die biliäre Zirrhose über Jahre bis Jahrzehnte zu einem vollständigen Leberversagen.

Quellen

European Association for the Study of the Liver (EASL): EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. Journal of Hepatology, 2017.
Longo, D.L. et al.: Harrison's Principles of Internal Medicine, 20. Auflage. McGraw-Hill Education, 2018.
Deutsche Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten (DGVS): S2k-Leitlinie Autoimmune Lebererkrankungen, 2021.

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