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Chiari-Malformation: Ursachen, Symptome & Behandlung

Die Chiari-Malformation ist eine angeborene Fehlbildung des Gehirns, bei der Teile des Kleinhirns in den Wirbelkanal ragen und neurologische Beschwerden verursachen können.

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Wissenswertes über "Chiari-Malformation"

Die Chiari-Malformation ist eine angeborene Fehlbildung des Gehirns, bei der Teile des Kleinhirns in den Wirbelkanal ragen und neurologische Beschwerden verursachen können.

Was ist die Chiari-Malformation?

Die Chiari-Malformation (auch Arnold-Chiari-Malformation) ist eine strukturelle Fehlbildung des Gehirns, bei der Teile des Kleinhirns – insbesondere die sogenannten Kleinhirntonsillen – durch das Foramen magnum (das große Hinterhauptsloch am Schädelboden) in den oberen Bereich des Wirbelkanals hineinragen. Dadurch kann der normale Fluss der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquor cerebrospinalis) behindert werden, was zu einem breiten Spektrum neurologischer Beschwerden führen kann. Die Erkrankung wurde im 19. Jahrhundert von dem österreichischen Pathologen Hans Chiari erstmals beschrieben.

Typen der Chiari-Malformation

Es werden vier Haupttypen unterschieden:

Typ I: Häufigster Typ. Die Kleinhirntonsillen ragen mehr als 5 mm in den Wirbelkanal. Tritt oft erst im Erwachsenenalter symptomatisch in Erscheinung. Häufig mit einer Syringomyelie (Flüssigkeitsansammlung im Rückenmark) assoziiert.
Typ II: Schwerwiegendere Form, die nahezu immer mit einer Meningomyelozele (offener Rücken) kombiniert ist. Tritt bereits im Kindesalter auf.
Typ III: Sehr seltene und schwere Form mit Auslagerung von Kleinhirn und Hirnstamm aus dem Schädel.
Typ IV: Seltene Form mit unvollständiger Entwicklung des Kleinhirns (Kleinhirnhypoplasie).

Ursachen

Die genauen Ursachen der Chiari-Malformation sind nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine zu kleine hintere Schädelgrube (der Bereich des Schädels, in dem das Kleinhirn liegt) das Gehirngewebe nach unten drängt. Mögliche Einflussfaktoren sind:

Genetische Veränderungen und familiäre Häufungen
Störungen in der frühen fetalen Entwicklung
Mangelhafte Zufuhr von Nährstoffen (z. B. Folat) während der Schwangerschaft
Selten: Erworbene Formen nach Verletzungen, Infektionen oder durch anhaltend hohen Liquordruck

Symptome

Viele Betroffene mit Typ I bleiben lange Zeit ohne Beschwerden. Wenn Symptome auftreten, können diese sein:

Kopfschmerzen, insbesondere im Hinterkopfbereich, oft ausgelöst durch Husten, Niesen oder körperliche Anstrengung
Nacken- und Schulterschmerzen
Taubheitsgefühl, Kribbeln oder Schwäche in Armen und Händen
Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen
Schluckbeschwerden und Sprechstörungen
Sehstörungen (z. B. Doppelbilder, unscharfes Sehen)
Schwindel und Tinnitus (Ohrgeräusche)
Bei Syringomyelie: zusätzliche Rückenmarkssymptome wie Schmerz- und Temperaturverlust

Diagnose

Die wichtigste diagnostische Methode ist die Magnetresonanztomographie (MRT) des Kopfes und der Halswirbelsäule. Das MRT ermöglicht eine genaue Beurteilung der Lage des Kleinhirns, des Hirnstamms sowie des Liquorflusses. Zusätzlich kann eine Phasenkontrastflußmessung (PC-MRT) eingesetzt werden, um den Liquorfluss durch das Foramen magnum zu beurteilen. Eine Computertomographie (CT) kann zur Beurteilung knöcherner Strukturen ergnzt werden.

Behandlung

Nicht alle Betroffenen benötigen eine Behandlung. Bei fehlenden Symptomen wird oft ein abwartendes Vorgehen mit regelmäßigen Verlaufskontrollen empfohlen.

Konservative Therapie

Bei leichten Beschwerden können schmerzlindernde Medikamente sowie physiotherapeutische Maßnahmen zur Symptomlinderung eingesetzt werden.

Operative Therapie

Bei ausgeprägten oder fortschreitenden Symptomen ist eine chirurgische Dekompression die Therapie der Wahl. Der häufigste Eingriff ist die subokzipitale Dekompression (auch "Foramen-magnum-Dekompression"): Dabei wird ein Teil des Hinterhauptknochens entfernt, um mehr Platz im Bereich des Foramen magnum zu schaffen und den Liquorfluss wiederherzustellen. In vielen Fällen wird zusätzlich eine Duraerweiterungsplastik durchgeführt, bei der die harte Hirnhaut (Dura mater) durch ein Flicken erweitert wird. Bei einer begleitenden Syringomyelie kann sich diese nach der Dekompression zurückbilden.

Verlauf und Prognose

Der Krankheitsverlauf ist individuell sehr verschieden. Viele Patienten mit Typ I haben einen stabilen Verlauf ohne Progression. Nach einer erfolgreichen Operation bessern sich die Symptome bei einem Großteil der Patienten deutlich. Eine regelmäßige neurologische Nachsorge und MRT-Kontrollen sind empfehlenswert.

Quellen

Bundesministerium für Gesundheit & Deutsche Gesellschaft für Neurochirurgie (DGNC): Leitlinien zur Behandlung der Chiari-Malformation.
Greenberg, M.S.: Handbook of Neurosurgery, 9. Auflage. Thieme Medical Publishers, 2020.
Meadows, J. et al.: "Chiari I malformations: radiological and morphometric analysis." Neurosurgery, 52(5): 1044–1052, 2003.

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