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Choanalatresie: Ursachen, Symptome & Behandlung

Die Choanalatresie ist eine angeborene Fehlbildung, bei der die Nasenöffnungen zum Rachen hin vollständig verschlossen sind. Sie kann ein- oder beidseitig auftreten und erfordert bei beidseitigem Befall sofortige medizinische Behandlung.

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Wissenswertes über "Choanalatresie"

Die Choanalatresie ist eine angeborene Fehlbildung, bei der die Nasenöffnungen zum Rachen hin vollständig verschlossen sind. Sie kann ein- oder beidseitig auftreten und erfordert bei beidseitigem Befall sofortige medizinische Behandlung.

Was ist eine Choanalatresie?

Die Choanalatresie ist eine angeborene Fehlbildung der Nase, bei der die sogenannten Choanen – die hinteren Öffnungen der Nasenghänge in Richtung Rachen – ganz oder teilweise verschlossen sind. Dieser Verschluss verhindert, dass Luft durch die Nase in den Rachen strömen kann. Die Erkrankung gehört zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen der Nase und tritt bei etwa 1 von 5.000 bis 8.000 Neugeborenen auf.

Ursachen

Die genaue Ursache der Choanalatresie ist nicht vollständig geklärt. Während der Embryonalentwicklung bleibt eine dünne Gewebemembran oder eine knöcherne Wand bestehen, die normalerweise resorbiert wird und die Choanen freigibt. Mögliche Einflussfaktoren sind:

Genetische Faktoren und chromosomale Anomalien (z. B. CHARGE-Syndrom)
Störungen in der frühen Embryonalentwicklung
Exposition gegenüber bestimmten Medikamenten oder Schadstoffen während der Schwangerschaft

In vielen Fällen tritt die Choanalatresie als Teil eines Syndroms auf, beispielsweise beim CHARGE-Syndrom (Kolobom, Herzfehler, Atresie der Choanen, Wachstumsretardierung, Genitalhypoplasie, Ohranom alien).

Formen der Choanalatresie

Einseitige Choanalatresie

Bei der einseitigen Form ist nur eine Seite der Nase betroffen. Die Symptome können milder sein und werden manchmal erst im Kindes- oder Erwachsenenalter diagnostiziert, da die andere Nasenseite die Atmung ermöglicht.

Beidseitige Choanalatresie

Bei der beidseitigen Form sind beide Nasengänge verschlossen. Da Neugeborene in den ersten Lebenswochen obligate Nasenatmer sind, stellt die beidseitige Choanalatresie einen medizinischen Notfall dar und muss sofort behandelt werden.

Symptome

Die Symptome hängen davon ab, ob eine ein- oder beidseitige Atresie vorliegt:

Beidseitige Choanalatresie: Schwere Atemnot unmittelbar nach der Geburt, die sich beim Schreien bessert (da das Kind dann durch den Mund atmet), Zyanose (Blaufärbung der Haut), Trinkschwierigkeiten, Erstickungsgefahr
Einseitige Choanalatresie: Chronischer einseitiger Schnupfen, zäher Schleim aus einem Nasenloch, weniger ausgeprägte Atemnot

Diagnose

Die Diagnose wird in der Regel kurz nach der Geburt gestellt. Folgende Untersuchungsmethoden kommen zum Einsatz:

Nasenpassagenstatus: Versuch, einen dünnen Katheter oder Saugkatheter durch die Nase zu führen – ist dies nicht möglich, deutet es auf eine Atresie hin
Endoskopie: Direkte Sicht auf die Choanen mit einem flexiblen oder starren Endoskop
Computertomographie (CT): Bildgebung zur genauen Beurteilung der knöchernen oder membranösen Strukturen und zur Operationsplanung
Pränatale Diagnose: In manchen Fällen kann die Fehlbildung bereits beim pränatalen Ultraschall auffallen

Behandlung

Die Behandlung der Choanalatresie erfolgt operativ. Das Ziel ist die Eröffnung der verschlossenen Choanen, um eine freie Nasenatmung zu ermöglichen.

Sofortmaßnahmen

Bei beidseitiger Choanalatresie muss unmittelbar nach der Geburt ein oraler Atemweg (Guedel-Tubus) oder eine endotracheale Intubation gesichert werden, um die Atmung des Neugeborenen zu gewährleisten.

Operative Therapie

Die chirurgische Korrektur erfolgt üblicherweise endonasal-endoskopisch – also durch die Nase mit Hilfe eines Endoskops – oder in bestimmten Fällen durch einen transpalatinalen Zugang (über den Gaumen). Bei dem Eingriff wird das verschließende Gewebe oder der knöcherne Verschluss entfernt und die Nasenöffnung zum Rachen hin eröffnet. Nach der Operation werden häufig Stents (dünne Kunststoffröhrchen) eingesetzt, um ein erneutes Zuwachsen zu verhindern.

Nachsorge

Regelmäßige endoskopische Kontrollen nach der Operation sind wichtig, da es in einem Teil der Fälle zu Restenosen (erneutem Verschluss) kommen kann, die eine Nachoperation erfordern.

Prognose

Bei frühzeitiger Diagnose und rechtzeitiger operativer Behandlung ist die Prognose der Choanalatresie insgesamt gut. Kinder, die keine weiteren Fehlbildungen oder Syndrome aufweisen, entwickeln sich nach erfolgreicher Operation in der Regel normal. Bei Vorliegen eines begleitenden Syndroms richtet sich die Prognose nach den Begleiterkrankungen.

Quellen

Hengerer AS, Strome M. Choanal atresia: a new embryologic theory and its influence on surgical management. Laryngoscope. 1982;92(8):913-921.
AWMF-Leitlinie: Fehlbildungen der Nase und der Nasennebenhohl en. Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie.
Koltai PJ, Nelson M, Castellon RJ, et al. The natural history of congenital choanal atresia. Archives of Otolaryngology Head and Neck Surgery. 2002;128(7):804-809.

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