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Chorea Huntington – Ursachen, Symptome & Behandlung

Chorea Huntington ist eine erbliche, progressive Erkrankung des Gehirns, die Bewegungsstörungen, kognitive Einbußen und psychiatrische Symptome verursacht.

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Wissenswertes über "Chorea Huntington"

Chorea Huntington ist eine erbliche, progressive Erkrankung des Gehirns, die Bewegungsstörungen, kognitive Einbußen und psychiatrische Symptome verursacht.

Was ist Chorea Huntington?

Chorea Huntington (auch Huntington-Krankheit oder Morbus Huntington genannt) ist eine seltene, erbliche und fortschreitende Erkrankung des Gehirns. Sie wird durch eine genetische Veränderung im Huntingtin-Gen (HTT) auf Chromosom 4 verursacht und führt zum schrittweisen Absterben von Nervenzellen in bestimmten Hirnregionen. Die Erkrankung betrifft Bewegung, Denken und das seelische Wohlbefinden gleichermaßen und schreitet über Jahre hinweg unaufhaltsam voran.

Ursachen und Vererbung

Chorea Huntington wird autosomal-dominant vererbt. Das bedeutet: Ein einziges verändertes Gen reicht aus, um die Krankheit auszulösen. Betroffene haben eine 50-prozentige Wahrscheinlichkeit, das veränderte Gen an ihre Kinder weiterzugeben.

Die Ursache liegt in einer krankhaften Verlängerung einer sogenannten CAG-Trinukleotid-Wiederholung im HTT-Gen. Bei gesunden Menschen wiederholt sich diese Sequenz bis zu 35 Mal. Bei Menschen mit Huntington-Krankheit sind es 36 oder mehr Wiederholungen. Je mehr Wiederholungen vorhanden sind, desto früher tritt die Erkrankung in der Regel auf.

Symptome

Die Symptome beginnen meist zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr, können jedoch auch früher (juvenile Form) oder später auftreten. Sie lassen sich in drei Hauptbereiche einteilen:

Motorische Symptome

Chorea: Unwillkürliche, unregelmäßige und ruckartige Bewegungen, die den ganzen Körper betreffen können
Gleichgewichts- und Koordinationsprobleme
Schluck- und Sprechstörungen im fortgeschrittenen Stadium
Steifigkeit und Verlangsamung der Bewegungen (vor allem in späteren Phasen)

Kognitive Symptome

Konzentrations- und Gedächtnisprobleme
Verlangsamtes Denken und Planen
Fortschreitende Demenz in späteren Krankheitsstadien

Psychiatrische Symptome

Depression und Angstzustände
Reizbarkeit und Persönlichkeitsveränderungen
Zwanghaftes Verhalten
In seltenen Fällen Psychosen

Diagnose

Die Diagnose von Chorea Huntington erfolgt auf Basis mehrerer Schritte:

Genetischer Test: Ein Bluttest kann die Anzahl der CAG-Wiederholungen im HTT-Gen bestimmen. Dies ist die einzige sichere Diagnosemethode.
Neurologische Untersuchung: Beurteilung von Bewegung, Koordination und Reflexen
Bildgebende Verfahren: MRT oder CT des Gehirns können strukturelle Veränderungen, insbesondere im Bereich der Basalganglien, sichtbar machen
Neuropsychologische Tests: Beurteilung kognitiver Funktionen

Personen mit einem betroffenen Elternteil können sich bereits vor dem Auftreten von Symptomen einem prädiktiven Gentest unterziehen. Dieser wird stets in Verbindung mit genetischer Beratung und psychologischer Begleitung angeboten.

Behandlung

Derzeit gibt es keine Therapie, die den Krankheitsverlauf aufhalten oder heilen kann. Die Behandlung zielt darauf ab, Symptome zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern.

Medikamentöse Behandlung

Tetrabenazin oder Deutetrabenazin: Zur Reduzierung der unwillkürlichen Bewegungen (Chorea)
Antidepressiva und Antipsychotika: Zur Behandlung psychiatrischer Symptome
Beruhigungsmittel bei Angst und Unruhe

Nicht-medikamentöse Behandlung

Physiotherapie: Verbesserung von Gleichgewicht und Bewegungskoordination
Ergotherapie: Erhalt der Alltagskompetenz so lange wie möglich
Logopädie: Unterstützung bei Sprach- und Schluckstörungen
Psychotherapie: Begleitung bei Depression, Angst und psychischen Belastungen
Ernährungsberatung: Da Betroffene oft einen erhöhten Kalorienbedarf haben

Forschung und Ausblick

Die Forschung zu Chorea Huntington ist sehr aktiv. Vielversprechende Ansätze umfassen Gentherapien, RNA-basierte Therapien (z. B. Antisense-Oligonukleotide) und neuroprotektive Substanzen, die darauf abzielen, die Produktion des krankhaften Huntingtin-Proteins zu verringern oder ganz zu verhindern.

Leben mit Chorea Huntington

Die Erkrankung stellt Betroffene und ihre Familien vor enorme emotionale, soziale und praktische Herausforderungen. Selbsthilfegruppen, spezialisierte Huntington-Zentren und soziale Unterstützungsangebote spielen eine wichtige Rolle im Umgang mit der Erkrankung. In Deutschland bietet die Deutsche Huntington-Hilfe e.V. umfassende Informationen und Beratung an.

Quellen

Bates, G. P. et al. (2015): Huntington disease. Nature Reviews Disease Primers, 1, 15005. DOI: 10.1038/nrdp.2015.5
Ross, C. A. et al. (2014): Huntington disease: natural history, biomarkers and prospects for therapeutics. Nature Reviews Neurology, 10(4), 204-216.
Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN): S2k-Leitlinie Chorea. AWMF-Registernummer 030-028, aktualisierte Fassung.

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