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Dermatomyositis – Ursachen, Symptome und Therapie

Dermatomyositis ist eine entzündliche Erkrankung, die Haut und Muskulatur betrifft. Sie zählt zu den idiopathischen entzündlichen Myopathien und erfordert frühzeitige Diagnose und Behandlung.

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Wissenswertes über "Dermatomyositis"

Dermatomyositis ist eine entzündliche Erkrankung, die Haut und Muskulatur betrifft. Sie zählt zu den idiopathischen entzündlichen Myopathien und erfordert frühzeitige Diagnose und Behandlung.

Was ist Dermatomyositis?

Dermatomyositis ist eine seltene, chronisch-entzündliche Erkrankung, die gleichzeitig die Haut und die Skelettmuskulatur befällt. Sie gehört zur Gruppe der idiopathischen entzündlichen Myopathien (IIM) und ist durch charakteristische Hautveränderungen sowie eine fortschreitende Muskelschwäche gekennzeichnet. Die Erkrankung kann in jedem Lebensalter auftreten, betrifft jedoch häufiger Frauen als Männer. Eine Sonderform, die sogenannte juvenile Dermatomyositis, tritt bei Kindern und Jugendlichen auf.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ursache der Dermatomyositis ist bislang nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischer Veranlagung, Umweltfaktoren und einer Fehlsteuerung des Immunsystems zur Erkrankung führt. Das Immunsystem greift dabei körpereigenes Gewebe in Haut und Muskeln an (Autoimmunreaktion).

Genetische Faktoren (bestimmte HLA-Gene)
Virale oder bakterielle Infektionen als mögliche Auslöser
UV-Strahlung (kann Hautläsionen verschlechtern)
Assoziation mit bösartigen Tumoren (paraneoplastische Dermatomyositis), insbesondere bei Erwachsenen
Bestimmte Medikamente (medikamenteninduzierte Myositis)

Symptome

Die Dermatomyositis zeigt ein breites Spektrum an Symptomen, die Haut, Muskeln und innere Organe betreffen können.

Hautveränderungen

Gottron-Papeln: Rötliche bis violette, schuppige Hauterhebungen über den Fingergelenken – ein charakteristisches Zeichen der Erkrankung
Heliotropes Erythem: Violette Verfärbung der Augenlider, häufig mit Schwellung
Shawl-Zeichen: Hautausschlag im Bereich von Schultern, Nacken und oberem Rücken
Mechaniker-Hände: Rissige, verhärtete Haut an den Handinnenflächen und Fingern
Nagelfalzveränderungen (erweiterte Kapillaren)

Muskelsymptome

Symmetrische, proximal betonte Muskelschwäche (Schulter- und Beckengürtel)
Schwierigkeiten beim Aufstehen, Treppensteigen oder Heben von Armen
Muskelschmerzen und -verhärtungen
Im schweren Verlauf: Schluckbeschwerden (Dysphagie) durch Beteiligung der Schlundmuskulatur

Allgemeinsymptome

Müdigkeit und allgemeines Krankheitsgefühl
Gewichtsverlust
Fieber
Selten: Lungenbeteiligung (interstitielle Lungenerkrankung) oder Herzmuskelentzündung

Diagnose

Die Diagnose der Dermatomyositis stützt sich auf klinische Befunde, Laboruntersuchungen und bildgebende Verfahren.

Blutuntersuchungen: Erhöhte Muskelenzyme (Kreatinkinase, LDH, Aldolase), Nachweis spezifischer Autoantikörper (z. B. Anti-Jo-1, Anti-Mi-2, Anti-MDA5)
Elektromyographie (EMG): Nachweis einer myopathischen Schädigung der Muskulatur
MRT der Muskulatur: Darstellung von Entzündungsherden in der Muskulatur
Muskelbiopsie: Histologische Untersuchung von Muskelgewebe – gilt als Goldstandard der Diagnose
Hautbiopsie: Bei unklaren Hautveränderungen
Tumorsuche: Bei Erwachsenen sollte eine umfassende Krebsvorsorgeuntersuchung durchgeführt werden

Behandlung

Die Behandlung der Dermatomyositis ist individuell und richtet sich nach dem Schweregrad der Erkrankung sowie dem Vorliegen von Begleiterkrankungen.

Medikamentöse Therapie

Kortikosteroide (z. B. Prednison): Mittel der ersten Wahl zur schnellen Entzündungshemmung
Immunsuppressiva: Methotrexat, Azathioprin oder Mycophenolat-Mofetil zur langfristigen Therapie und Steroideinsparung
Intravenöse Immunglobuline (IVIG): Bei schweren oder therapieresistenten Verläufen
Rituximab: Biologikum bei refraktärer Erkrankung
Hydroxychloroquin: Unterstützend bei Hautmanifestation

Nicht-medikamentöse Therapie

Physiotherapie zur Erhaltung und Verbesserung der Muskelkraft
Sonnenschutz zum Schutz der Haut vor UV-Strahlung
Logopädie bei Schluckbeschwerden

Verlauf und Prognose

Der Verlauf der Dermatomyositis ist variabel. Einige Patienten erreichen mit Therapie eine dauerhafte Remission, während andere einen chronisch-schubförmigen Verlauf zeigen. Bei Assoziation mit einem Tumor verbessert sich die Myositis häufig nach erfolgreicher Tumorbehandlung. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen sind essenziell, um Rückfälle frühzeitig zu erkennen.

Quellen

Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. New England Journal of Medicine. 1975;292(7):344-347.
Lundberg IE et al. 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Adult and Juvenile Idiopathic Inflammatory Myopathies. Annals of the Rheumatic Diseases. 2017;76(12):1955-1964.
Dalakas MC. Inflammatory muscle diseases. New England Journal of Medicine. 2015;372(18):1734-1747.

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