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Duodenalatresie – Ursachen, Symptome und Behandlung

Die Duodenalatresie ist eine angeborene Fehlbildung, bei der der Zwölffingerdarm (Duodenum) vollständig verschlossen ist. Sie wird operativ behandelt und ist häufig mit anderen Fehlbildungen assoziiert.

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Wissenswertes über "Duodenalatresie"

Die Duodenalatresie ist eine angeborene Fehlbildung, bei der der Zwölffingerdarm (Duodenum) vollständig verschlossen ist. Sie wird operativ behandelt und ist häufig mit anderen Fehlbildungen assoziiert.

Was ist eine Duodenalatresie?

Die Duodenalatresie ist eine angeborene Fehlbildung des Magen-Darm-Trakts, bei der der Zwölffingerdarm (Duodenum) – der erste Abschnitt des Dünndarms direkt nach dem Magen – vollständig verschlossen oder erheblich eingeengt ist. Dies verhindert den Weitertransport von Nahrung und Mageninhalt durch den Verdauungstrakt. Die Erkrankung gehört zur Gruppe der intestinalen Atresien und tritt bei etwa 1 von 5.000 bis 10.000 Lebendgeburten auf.

Ursachen und Entstehung

Die Duodenalatresie entsteht während der Fetalentwicklung, meist zwischen der 4. und 10. Schwangerschaftswoche. In dieser Phase kommt es normalerweise zur Rekanalisierung des Darmlumens – also zur Wiedereröffnung des zunächst solide angelegten Darmrohrs. Bleibt dieser Prozess aus oder ist unvollständig, entsteht eine Atresie (vollständiger Verschluss) oder Stenose (teilweiser Verschluss).

Intrinsische Ursachen: Störungen der Rekanalisierung des Duodenallumens in der Embryonalentwicklung
Extrinsische Ursachen: Kompression durch einen ringförmigen Pankreas (Pancreas anulare), der das Duodenum von außen einengt
Assoziierte Chromosomenanomalien: In etwa 25–40 % der Fälle liegt eine Trisomie 21 (Down-Syndrom) vor
Weitere Fehlbildungen: Herzfehler, Ösophagusatresie, Malrotation des Darms und andere gastrointestinale Fehlbildungen treten häufig begleitend auf

Symptome

Die Symptome der Duodenalatresie treten in der Regel kurz nach der Geburt auf:

Gallig-grünes Erbrechen kurz nach der ersten Nahrungsaufnahme (wenn die Atresie unterhalb der Einmündung des Gallengangs liegt)
Aufgetriebener Oberbauch bei gleichzeitig flachem Unterbauch
Ausbleibendes Mekonium (erstes Stuhlgang des Neugeborenen) in schweren Fällen
Dehydratation und Elektrolytstörungen durch anhaltende Erbrechepisoden

Bereits pränatal kann eine Duodenalatresie durch das sogenannte Double-Bubble-Zeichen im Ultraschall erkannt werden: Es zeigen sich zwei luftgefüllte Blasen im Bauchraum des Fetus – eine im Magen und eine im erweiterten Duodenum –, die auf den Stau von Flüssigkeit vor der Engstelle hinweisen. Zusätzlich kann ein Polyhydramnion (übermäßige Fruchtwassermenge) auftreten, da das Fruchtwasser nicht normal geschluckt und resorbiert werden kann.

Diagnose

Die Diagnose kann pränatal oder postnatal gestellt werden:

Pränatale Diagnose: Ultraschalluntersuchung zeigt das Double-Bubble-Zeichen und ggf. Polyhydramnion; eine Amniozentese kann zur Abklärung von Chromosomenanomalien (z. B. Trisomie 21) durchgeführt werden
Postnatale Diagnose: Klinische Symptome, Röntgenaufnahme des Abdomens (typisches Double-Bubble-Zeichen auf dem Röntgenbild) und ggf. Kontrastmitteluntersuchung zur genauen Lokalisation
Laboruntersuchungen: Blutgasanalyse und Elektrolytbestimmung zur Erfassung von Stoffwechselentgleisungen durch Erbrechen

Behandlung

Die Duodenalatresie wird ausschließlich operativ behandelt. Der Eingriff erfolgt in der Regel innerhalb der ersten Lebenstage nach Stabilisierung des Neugeborenen.

Operative Vorgehensweise

Das Standardverfahren ist die Duodenoduodenostomie: Dabei wird eine direkte Verbindung (Anastomose) zwischen dem erweiterten, blind endenden Duodenum oberhalb der Verschlussstelle und dem normalen Duodenum unterhalb davon geschaffen. Alternativ kann eine Duodenojejunostomie (Verbindung mit dem Jejunum) durchgeführt werden. Liegt ein Pancreas anulare vor, wird der Ring nicht durchtrennt, sondern eine Umgehungsanastomose angelegt.

Postoperative Betreuung

Parenterale Ernährung (intravenöse Zufuhr von Nährstoffen) bis zur vollständigen Erholung der Darmfunktion
Schrittweiser Aufbau der enteralen Ernährung (Ernährung über den Magen-Darm-Trakt)
Regelmäßige Kontrolluntersuchungen zur Überwachung des Gedeihens und der Darmfunktion

Prognose

Die Prognose der Duodenalatresie ist bei rechtzeitiger Operation insgesamt gut. Die Überlebensrate liegt heutigen Standards zufolge bei über 90 %. Der langfristige Verlauf wird maßgeblich durch eventuelle Begleitfehlbildungen, insbesondere Herzfehler oder das Vorliegen einer Trisomie 21, beeinflusst. Bei unkompliziertem Verlauf entwickeln sich betroffene Kinder nach erfolgreicher Operation häufig normal.

Quellen

Puri P., Hollwarth M.E. (Hrsg.): Pediatric Surgery. Springer, Berlin/Heidelberg, 2006.
Stollman T.H. et al.: Associations of duodenal atresia with other congenital anomalies. European Journal of Pediatrics, 168(8):983–987, 2009. PubMed PMID: 19009321.
World Health Organization (WHO): Global Registry and Database on Craniofacial Anomalies. WHO Press, Genf, 2003.

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