Dysgammaglobulinämie – Ursachen, Symptome & Therapie
Dysgammaglobulinämie bezeichnet eine Störung der Gammaglobuline im Blut, bei der einzelne Immunglobulinklassen erhöht oder erniedrigt sind. Dies kann die Immunabwehr erheblich beeinträchtigen.
Wissenswertes über "Dysgammaglobulinämie"
Dysgammaglobulinämie bezeichnet eine Störung der Gammaglobuline im Blut, bei der einzelne Immunglobulinklassen erhöht oder erniedrigt sind. Dies kann die Immunabwehr erheblich beeinträchtigen.
Was ist Dysgammaglobulinämie?
Die Dysgammaglobulinämie ist eine Erkrankung des Immunsystems, bei der das Gleichgewicht der Gammaglobuline – einer Gruppe von Proteinen im Blutserum, zu der die Antikörper (Immunglobuline) gehören – gestört ist. Im Gegensatz zur Agammaglobulinämie, bei der alle Immunglobuline fehlen, ist bei der Dysgammaglobulinämie nur ein Teil der Immunglobulinklassen betroffen: Einige Klassen können vermindert (erniedrigt) und andere gleichzeitig normal oder sogar erhöht sein. Die Immunglobulinklassen umfassen IgA, IgG, IgM, IgD und IgE.
Ursachen
Dysgammaglobulinämien können angeboren (primär) oder erworben (sekundär) sein:
- Primäre Formen: Genetische Defekte in der Entwicklung oder Funktion von B-Lymphozyten führen zu einer selektiven Störung bestimmter Immunglobulinklassen. Ein bekanntes Beispiel ist der selektive IgA-Mangel, der häufigste primäre Antikörpermangel.
- Sekundäre Formen: Sie entstehen infolge anderer Erkrankungen oder Behandlungen, wie z. B. bei malignen Lymphomen, multiplem Myelom, chronischen Infektionen, Autoimmunerkrankungen oder als Nebenwirkung von Immunsuppressiva und Zytostatika.
Symptome
Das klinische Bild hängt davon ab, welche Immunglobulinklasse(n) betroffen sind und in welchem Ausmaß. Häufige Symptome sind:
- Erhöhte Anfälligkeit für bakterielle, virale oder pilzbedingte Infektionen, die oft wiederkehren oder ungewöhnlich schwer verlaufen
- Chronische Infektionen der Atemwege (Sinusitis, Bronchitis, Pneumonie)
- Durchfallerkrankungen und gastrointestinale Beschwerden, besonders bei IgA-Mangel
- Autoimmunphänomene wie rheumatoide Arthritis oder autoimmune Zytopenie
- In einigen Fällen symptomlos, wenn die betroffenen Klassen keine kritische Schutzfunktion übernehmen
Diagnose
Die Diagnose erfolgt durch Laboruntersuchungen des Blutes:
- Serumproteinelektrophorese: Erste Orientierung über die Verteilung der Proteinfraktionen im Blutserum
- Immunglobulinquantifizierung: Gezielte Messung der einzelnen Immunglobulinklassen IgA, IgG, IgM, IgD und IgE
- Durchflusszytometrie: Analyse der B-Zell-Subpopulationen zur Differenzierung der Ursache
- Genetische Diagnostik: Bei Verdacht auf eine primäre Immundefizienz zur Identifizierung spezifischer Genmutationen
- Klinische Anamnese und körperliche Untersuchung zur Erfassung von Infektionsgeschichte und Begleiterkrankungen
Behandlung
Die Therapie richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache und dem klinischen Schweregrad:
- Immunglobulinersatztherapie (IVIG/SCIG): Intravenöse oder subkutane Gabe von Immunglobulinen, insbesondere bei ausgeprägtem IgG-Mangel mit rezidivierenden Infektionen
- Antibiotische Prophylaxe: Langzeitgabe von Antibiotika zur Infektionsprävention bei bestimmten Patienten
- Behandlung der Grunderkrankung: Bei sekundären Formen steht die Therapie der auslösenden Erkrankung (z. B. Chemotherapie bei Lymphomen) im Vordergrund
- Schutzimpfungen: Wo möglich, zur Vorbeugung spezifischer Infektionen; Lebendimpfstoffe sind bei schwerer Immundefizienz kontraindiziert
- Regelmäßige immunologische Kontrolluntersuchungen zur Verlaufsbeurteilung
Quellen
- Cunningham-Rundles C. - Physiology of IgA and IgA deficiency. Journal of Clinical Immunology, 21(5):303-309, 2001.
- World Health Organization (WHO) - Primary Immunodeficiency Diseases. Report of an IUIS Scientific Committee. Clinical and Experimental Immunology, 118 Suppl 1:1-28, 1999.
- Chapel H. et al. - Common variable immunodeficiency disorders: division into distinct clinical phenotypes. Blood, 112(2):277-286, 2008.
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