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Heerfordt-Syndrom – Ursachen, Symptome & Therapie

Das Heerfordt-Syndrom ist eine seltene Manifestation der Sarkoidose mit Parotisschwellung, Uveitis, Fazialisparese und Fieber.

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Wissenswertes über "Heerfordt-Syndrom"

Das Heerfordt-Syndrom ist eine seltene Manifestation der Sarkoidose mit Parotisschwellung, Uveitis, Fazialisparese und Fieber.

Was ist das Heerfordt-Syndrom?

Das Heerfordt-Syndrom – auch als Febris uveoparotidea bezeichnet – ist eine seltene, aber charakteristische Verlaufsform der Sarkoidose, einer systemischen Erkrankung, bei der sich entzündliche Knötchen (sogenannte Granulome) in verschiedenen Organen bilden. Das Syndrom wurde erstmals 1909 vom dänischen Augenarzt Christian Frederick Heerfordt beschrieben. Es betrifft vor allem junge Erwachsene und tritt häufiger bei Frauen auf.

Ursachen

Das Heerfordt-Syndrom ist eine spezifische Manifestation der Sarkoidose. Die genaue Ursache der Sarkoidose ist bis heute nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine überschießende Immunreaktion auf bestimmte Auslöser – möglicherweise Bakterien, Viren oder Umweltfaktoren – bei genetisch prädisponierten Personen zur Bildung von nicht-verkäsenden Granulomen führt. Diese Granulome können sich in den Speicheldrüsen, den Augen, dem Nervensystem und anderen Organen ablagern.

Symptome

Das klassische Heerfordt-Syndrom ist durch vier Leitsymptome gekennzeichnet, die zusammen die sogenannte Heerfordt-Tetrade bilden:

Parotisschwellung: Schmerzlose oder leicht druckempfindliche Schwellung der Ohrspeicheldrüsen (Glandula parotis), meist beidseitig.
Uveitis: Entzündung der mittleren Augenhaut (Uvea), die sich als gerötete, lichtempfindliche und schmerzende Augen äußern kann und unbehandelt zur Sehverschlechterung führen kann.
Fazialisparese: Lähmung des Gesichtsnervs (Nervus facialis), die sich als einseitige oder beidseitige Schwäche der Gesichtsmuskulatur zeigt.
Fieber: Anhaltendes, subfebriles bis hohes Fieber als Ausdruck der systemischen Entzündungsreaktion.

Nicht alle vier Symptome müssen gleichzeitig vorliegen. Weitere mögliche Begleiterscheinungen sind Schwellung anderer Speicheldrüsen, Müdigkeit, allgemeines Krankheitsgefühl sowie neurologische Ausfälle im Rahmen einer Neurosarkoidose.

Diagnose

Die Diagnose des Heerfordt-Syndroms erfolgt durch eine Kombination aus klinischer Untersuchung, Labordiagnostik und bildgebenden Verfahren:

Klinische Untersuchung: Beurteilung der charakteristischen Symptome (Parotisschwellung, Uveitis, Fazialisparese, Fieber).
Labordiagnostik: Erhöhte Entzündungsparameter (CRP, BSG), erhöhter Angiotensin-Converting-Enzyme (ACE)-Spiegel im Blut als Hinweis auf Sarkoidose, sowie Hyperkalzämie (erhöhter Kalziumspiegel) in manchen Fällen.
Bildgebung: Röntgen oder CT des Thorax zum Nachweis einer bihilären Lymphadenopathie (Lymphknotenvergrößerung beider Lungenwurzeln) als häufiges Zeichen der Sarkoidose. MRT des Schädels bei neurologischer Beteiligung.
Biopsie: Gewebeentnahme aus der Parotis oder einem anderen betroffenen Organ zum histologischen Nachweis nicht-verkäsender Granulome – dies gilt als Goldstandard der Diagnose.
Augenärztliche Untersuchung: Spaltlampenuntersuchung zur Beurteilung der Uveitis.

Behandlung

Die Behandlung des Heerfordt-Syndroms richtet sich nach der Schwere der Symptome und dem Ausmaß der Organbeteiligung. Eine kausale Therapie der Sarkoidose existiert nicht; die Behandlung ist daher symptomatisch und entzündungshemmend.

Kortikosteroide

Kortikosteroide (z. B. Prednison oder Prednisolon) sind die Standardtherapie und wirken entzündungshemmend, indem sie die überschießende Immunreaktion dämpfen. Sie werden systemisch (als Tabletten oder Infusion) verabreicht und können die Parotisschwellung, die Uveitis sowie die Fazialisparese deutlich verbessern. Die Behandlungsdauer beträgt meist mehrere Monate.

Augentropfen

Bei der Uveitis werden zusätzlich lokale kortikosteroidhaltige Augentropfen sowie pupillenerweiternde Mittel (Mydriatika) eingesetzt, um Verklebungen der Iris (hintere Synechien) zu verhindern.

Immunsuppressiva

Bei schweren oder kortisonrefraktären Verläufen können Immunsuppressiva wie Methotrexat, Azathioprin oder Hydroxychloroquin eingesetzt werden.

Prognose

Das Heerfordt-Syndrom hat in vielen Fällen eine gute Prognose. Unter adäquater Therapie bilden sich die Symptome häufig vollständig zurück. Die Fazialisparese ist in den meisten Fällen reversibel. Regelmäßige ophthalmologische Kontrollen sind wichtig, um Komplikationen der Uveitis wie Grauem Star (Katarakt) oder erhöhtem Augeninnendruck (Glaukom) frühzeitig zu erkennen.

Quellen

Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS. Sarcoidosis. New England Journal of Medicine. 2007;357(21):2153-2165.
Heerfordt CF. Ueber eine Febris uveo-parotidea subchronica. Albrecht von Graefes Archiv fur Ophthalmologie. 1909;70:254-273.
Statement on sarcoidosis. Joint Statement of the American Thoracic Society (ATS), the European Respiratory Society (ERS) and the World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG). American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 1999;160(2):736-755.

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