Hepatische Enzephalopathie – Ursachen & Behandlung

Was ist die hepatische Enzephalopathie?

Die hepatische Enzephalopathie (HE) ist eine schwerwiegende Komplikation von Lebererkrankungen, bei der die Hirnfunktion beeinträchtigt wird. Sie entsteht, wenn die Leber nicht mehr in der Lage ist, giftige Stoffwechselprodukte – vor allem Ammoniak – ausreichend abzubauen. Diese Substanzen gelangen in den Blutkreislauf, passieren die Blut-Hirn-Schranke und stören die Funktion der Nervenzellen. Die hepatische Enzephalopathie tritt häufig bei Patienten mit Leberzirrhose, akutem Leberversagen oder portosystemischen Shunts auf.

Ursachen

Die Hauptursache der hepatischen Enzephalopathie ist eine eingeschränkte Entgiftungsfunktion der Leber. Folgende Erkrankungen und Auslöser spielen dabei eine wichtige Rolle:

• Leberzirrhose: Der häufigste Grundzustand, bei dem Lebergewebe durch Narbengewebe ersetzt wird
• Akutes Leberversagen: Plötzlicher, schwerer Leberfunktionsverlust, z. B. durch Vergiftungen oder Virushepatitis
• Portosystemische Shunts: Umgehungskreisläufe, bei denen Blut die Leber umgeht und nicht entgiftet wird
• Auslösende Faktoren: Infektionen, Magen-Darm-Blutungen, Verstopfung, bestimmte Medikamente (z. B. Sedativa), übermäßiger Eiweißkonsum oder Elektrolytstörungen

Symptome

Die Symptome der hepatischen Enzephalopathie reichen von leichten kognitiven Einschränkungen bis hin zum tiefen Koma. Die Erkrankung wird in vier Schweregrade eingeteilt (West-Haven-Kriterien):

• Grad I: Leichte Verwirrtheit, veränderte Stimmung, Schlafstörungen, verminderte Aufmerksamkeit
• Grad II: Desorientierung, Lethargie, auffälliges Verhalten, Asterixis (grobschlägiger Tremor, auch Flattertremor genannt)
• Grad III: Starke Verwirrtheit, Schläfrigkeit, kaum ansprechbar, unverständliche Sprache
• Grad IV: Tiefes Koma, keine Reaktion auf Schmerzreize

Zusätzlich kann ein charakteristischer foetor hepaticus auftreten – ein süßlich-fauliger Mundgeruch, der durch Stoffwechselprodukte der beeinträchtigten Leber entsteht.

Diagnose

Die Diagnose der hepatischen Enzephalopathie basiert auf einer Kombination aus klinischer Untersuchung, Laborwerten und bildgebenden Verfahren:

• Klinische Beurteilung: Einschätzung des Bewusstseinszustands und neurologischer Symptome anhand der West-Haven-Kriterien
• Labordiagnostik: Erhöhte Ammoniak-Werte im Blut, Leberfunktionsparameter (Bilirubin, ALT, AST, Quick/INR), Blutbild, Elektrolyte
• Psychometrische Tests: Zur Erkennung einer minimalen oder latenten hepatischen Enzephalopathie (z. B. Number Connection Test)
• EEG: Nachweis typischer langsamer Hirnwellen (Theta- und Delta-Wellen)
• Bildgebung: MRT oder CT des Schädels zum Ausschluss anderer Ursachen (z. B. Blutung, Schlaganfall)

Behandlung

Die Behandlung der hepatischen Enzephalopathie zielt auf die Beseitigung auslösender Faktoren, die Senkung des Ammoniakspiegels und die Unterstützung der Hirnfunktion ab.

Allgemeine Maßnahmen

• Identifikation und Behandlung auslösender Faktoren (z. B. Infektionen behandeln, Blutungen stillen)
• Anpassung der Medikation (Absetzen von Sedativa, Diuretika)
• Ausreichende Kalorienzufuhr und bedarfsgerechte Eiweißzufuhr (keine generelle Eiweißrestriktion mehr empfohlen)

Medikamentöse Therapie

• Lactulose: Nicht resorbierbares Disaccharid, das die Darmpassage beschleunigt und die Ammoniakproduktion im Darm reduziert – gilt als Erstlinientherapie
• Rifaximin: Kaum resorbierbares Antibiotikum, das ammoniakproduzierende Darmbakterien hemmt und vor allem zur Rezidivprophylaxe eingesetzt wird
• Zink-Supplementierung: Zink ist an der Ammoniakentgiftung beteiligt; ein Mangel ist bei Leberzirrhose häufig
• L-Ornithin-L-Aspartat (LOLA): Fördert die Ammoniakentgiftung über den Harnstoffzyklus und die Glutaminsynthese

Kausaltherapie

Bei fortgeschrittener Lebererkrankung kann eine Lebertransplantation die einzige kurative Behandlungsoption darstellen. Sie beseitigt die Grunderkrankung und führt in der Regel zu einer deutlichen Verbesserung oder vollständigen Auflösung der hepatischen Enzephalopathie.

Prognose und Verlauf

Die Prognose der hepatischen Enzephalopathie hängt stark von der zugrunde liegenden Lebererkrankung und dem Schweregrad der Enzephalopathie ab. Eine episodische hepatische Enzephalopathie, die durch einen klar identifizierbaren Auslöser entsteht, ist häufig reversibel und gut behandelbar. Eine persistierende oder rezidivierende hepatische Enzephalopathie weist hingegen auf eine schwerwiegende Leberdysfunktion hin und ist mit einer deutlich schlechteren Prognose verbunden. Unbehandelt kann ein Leberversagen mit schwerer hepatischer Enzephalopathie lebensbedrohlich sein.

Quellen

1. European Association for the Study of the Liver (EASL): Clinical Practice Guidelines on the Management of Hepatic Encephalopathy. Journal of Hepatology, 2022.
2. Vilstrup H. et al.: Hepatic Encephalopathy in Chronic Liver Disease: 2014 Practice Guideline by the American Association for the Study of Liver Diseases and the European Association for the Study of the Liver. Hepatology, 2014.
3. Leitlinie der Deutschen Gesellschaft fuer Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten (DGVS): Leberzirrhose, AWMF-Registernummer 021-017, 2023.