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Hirschsprung-Krankheit: Ursachen, Symptome & Therapie

Die Hirschsprung-Krankheit ist eine angeborene Fehlbildung des Dickdarms, bei der Nervenzellen fehlen und der Darm sich nicht normal bewegen kann.

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Wissenswertes über "Hirschsprung-Krankheit"

Die Hirschsprung-Krankheit ist eine angeborene Fehlbildung des Dickdarms, bei der Nervenzellen fehlen und der Darm sich nicht normal bewegen kann.

Was ist die Hirschsprung-Krankheit?

Die Hirschsprung-Krankheit (auch bekannt als Morbus Hirschsprung oder kongenitales aganglionäres Megakolon) ist eine angeborene Erkrankung des Dickdarms. Bei betroffenen Kindern fehlen in einem Abschnitt des Dickdarms die sogenannten Ganglienzellen – spezialisierte Nervenzellen, die die Darmbewegung (Peristaltik) steuern. Ohne diese Nervenzellen kann sich der betroffene Darmabschnitt nicht entspannen und den Darminhalt nicht normal weitertransportieren. Dies führt zu einer funktionellen Verstopfung, die sich unmittelbar nach der Geburt oder in den ersten Lebenswochen bemerkbar machen kann.

Ursachen

Die Hirschsprung-Krankheit entsteht während der frühen Schwangerschaft, wenn die Vorläuferzellen der Nervenzellen (sogenannte Neuralleistenzellen) nicht vollständig in den Darm einwandern. Die genaue Ursache ist nicht immer bekannt, jedoch spielen genetische Faktoren eine wichtige Rolle.

Genetische Mutationen: Mutationen im RET-Gen sind die häufigste bekannte genetische Ursache.
Familiäre Häufung: In einigen Fällen tritt die Erkrankung familiär gehäuft auf.
Assoziation mit anderen Erkrankungen: Die Hirschsprung-Krankheit kommt häufiger bei Kindern mit Trisomie 21 (Down-Syndrom) vor.
Geschlecht: Jungen sind etwa viermal häufiger betroffen als Mädchen.

Symptome

Die Symptome der Hirschsprung-Krankheit treten meist kurz nach der Geburt auf, können aber in milden Fällen auch erst später im Kindesalter erkannt werden.

Ausbleibendes Mekonium: Neugeborene scheiden das erste Stuhlgang (Mekonium) normalerweise innerhalb der ersten 48 Stunden aus. Bei der Hirschsprung-Krankheit bleibt dies häufig aus.
Aufgeblähter Bauch: Der Bauch des Neugeborenen ist stark aufgetrieben und gespannt.
Erbrechen: Häufig gallig-grünes Erbrechen aufgrund des Darmstaus.
Verstopfung: Anhaltende, schwere Verstopfung bei älteren Säuglingen und Kleinkindern.
Gedeihstörung: Unzureichende Gewichtszunahme und Wachstumsverzögerung.
Hirschsprung-assoziierte Enterokolitis: Eine schwerwiegende Komplikation mit Fieber, Durchfall und Bauchschmerzen.

Diagnose

Die Diagnose der Hirschsprung-Krankheit erfolgt durch eine Kombination klinischer Untersuchungen und spezieller diagnostischer Verfahren.

Rektumbiopsie: Dies ist der Goldstandard der Diagnostik. Eine kleine Gewebeprobe aus dem Enddarm wird entnommen und auf das Vorhandensein von Ganglienzellen untersucht.
Kontrasteinlauf (Kolonkontrastmitteluntersuchung): Röntgenuntersuchung mit Kontrastmittel, die den betroffenen, verengten Darmabschnitt sichtbar macht.
Anorektale Manometrie: Messung des Drucks im Enddarm, um den fehlenden Entspannungsreflex des Schließmuskels nachzuweisen.
Ultraschall: Kann zur ersten Einschätzung bei aufgetriebenem Bauch eingesetzt werden.

Behandlung

Die einzige dauerhafte Behandlung der Hirschsprung-Krankheit ist ein chirurgischer Eingriff. Das Ziel der Operation ist die Entfernung des betroffenen, nervenzellfreien Darmabschnitts und die Verbindung des gesunden Darms mit dem Afterkanal.

Operative Verfahren

Soave-Technik: Der aganglionäre Darmabschnitt wird von innen heraus entfernt (Endorektale Durchzugsoperation).
Swenson-Technik: Der betroffene Darmabschnitt wird vollständig entfernt und der gesunde Darm direkt mit dem After verbunden.
Duhamel-Technik: Eine Kombination aus dem verbliebenen Rektum und dem gesunden Dickdarm wird hinter dem Rektum zusammengeführt.

Vor der Operation

Bei Neugeborenen, die noch nicht sofort operiert werden können, kann ein temporäres Stoma (künstlicher Darmausgang) angelegt werden, um den Darm zu entlasten.

Nachsorge und Prognose

Die meisten Kinder erholen sich nach der Operation gut. Langzeitkomplikationen können Stuhlinkontinenz, Verstopfung oder wiederkehrende Enterokolitis umfassen. Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen sind wichtig, um den Heilungsverlauf zu überwachen und Komplikationen frühzeitig zu erkennen.

Quellen

Amiel, J. et al. - Hirschsprung disease, associated syndromes and genetics: a review. Journal of Medical Genetics, 2008.
World Health Organization (WHO) - Congenital anomalies. Fact Sheet, 2023. Verfügbar unter: https://www.who.int
Puri, P. (Hrsg.) - Newborn Surgery. 4. Auflage, CRC Press, 2017.

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