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Hyperinsulinismus – Ursachen, Symptome & Behandlung

Hyperinsulinismus bezeichnet einen Zustand mit übermäßig hohem Insulinspiegel im Blut, der zu gefährlichen Unterzuckerungen führen kann. Die Ursachen reichen von Bauchspeicheldrüsenerkrankungen bis hin zu Stoffwechselstörungen.

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Wissenswertes über "Hyperinsulinismus"

Hyperinsulinismus bezeichnet einen Zustand mit übermäßig hohem Insulinspiegel im Blut, der zu gefährlichen Unterzuckerungen führen kann. Die Ursachen reichen von Bauchspeicheldrüsenerkrankungen bis hin zu Stoffwechselstörungen.

Was ist Hyperinsulinismus?

Hyperinsulinismus bezeichnet eine Stoffwechselstörung, bei der die Bauchspeicheldrüse übermäßig viel Insulin produziert oder das Insulin im Körper eine unangemessen starke Wirkung entfaltet. Dies führt zu einem anhaltend niedrigen Blutzuckerspiegel, einem Zustand der als Hypoglykämie bezeichnet wird. Betroffen können sowohl Neugeborene und Kinder als auch Erwachsene sein.

Ursachen

Es gibt verschiedene Ursachen für einen Hyperinsulinismus, die in angeborene (kongenitale) und erworbene Formen unterteilt werden:

Angeborener (kongenitaler) Hyperinsulinismus

Genetische Mutationen in Genen, die den Insulinstoffwechsel der Betazellen der Bauchspeicheldrüse regulieren (z. B. KATP-Kanal-Mutationen in den Genen ABCC8 und KCNJ11)
Fokale oder diffuse Überaktivität des Bauchspeicheldrüsengewebes

Erworbener Hyperinsulinismus

Insulinom: Ein meist gutartiger insulinproduzierender Tumor der Bauchspeicheldrüse
Nesidioblastose: Diffuse Überentwicklung insulinproduzierender Zellen
Nicht-insulinombedingte Hypoglykämie nach Magenbypass-Operationen (postbariatrischer Hyperinsulinismus)
Bestimmte Medikamente wie Sulfonylharnstoffe
Insulin-Autoimmun-Syndrom (Antikörper gegen körpereigenes Insulin)

Symptome

Die Symptome des Hyperinsulinismus sind direkte Folge der Unterzuckerung (Hypoglykämie) und können je nach Schweregrad stark variieren:

Zittern, Schwitzen und Herzklopfen
Heißhunger und Übelkeit
Konzentrationsschwäche, Verwirrtheit und Schwindel
Kopfschmerzen
In schweren Fällen: Krampfanfälle, Bewusstseinsverlust und Koma

Bei Neugeborenen und Säuglingen äußert sich die Erkrankung oft durch Trinkschwäche, Lethargie, Zittern und Krampfanfälle, da das Gehirn in dieser Entwicklungsphase besonders empfindlich auf Glukosemangel reagiert.

Diagnose

Die Diagnose des Hyperinsulinismus erfordert mehrere Untersuchungsschritte:

Laboruntersuchungen: Messung von Blutzucker, Insulin, C-Peptid und Proinsulin während einer Hypoglykämie-Episode (sog. Fasten-Test oder 72-Stunden-Hungerversuch)
Bildgebung: Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT) oder selektive Kalzium-Angiographie zur Lokalisierung eines Insulinoms
PET-CT mit ¹⁸F-DOPA zur Unterscheidung fokaler und diffuser Formen beim kongenitalen Hyperinsulinismus
Genetische Tests bei Verdacht auf kongenitale Formen

Behandlung

Die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache:

Medikamentöse Therapie

Diazoxid: Hemmt die Insulinausschüttung aus den Betazellen und ist das Mittel der ersten Wahl beim kongenitalen Hyperinsulinismus
Somatostatin-Analoga (z. B. Octreotid): Unterdrücken die Insulinsekretion
Glukagon: Zur Akutbehandlung schwerer Unterzuckerungen
mTOR-Inhibitoren (z. B. Everolimus): Bei medikamentös schwer behandelbaren Formen

Chirurgische Therapie

Beim Insulinom ist die operative Entfernung des Tumors (Enukleation oder Pankreasresektion) die Behandlung der Wahl mit sehr guten Heilungsaussichten
Bei fokalen Formen des kongenitalen Hyperinsulinismus kann eine partielle Pankreasresektion kurativ sein
Bei diffusem kongenitalem Hyperinsulinismus wird manchmal eine nahezu vollständige Pankreasresektion notwendig

Ernährungstherapie

Häufige, kohlenhydratreiche Mahlzeiten zur Vermeidung von Hypoglykämien
Bei Säuglingen: kontinuierliche Glukosezufuhr über eine Magensonde in schweren Fällen

Quellen

Arnoux J-B et al. - Congenital hyperinsulinism: current trends in diagnosis and therapy. Orphanet Journal of Rare Diseases, 2011.
Cryer PE et al. - Hypoglycemia in Diabetes. Diabetes Care, American Diabetes Association, 2023.
Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie (DGE) - Leitlinien zu Hypoglykämie und Insulinom, 2022.

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