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Hyperinsulinismus – Ursachen, Symptome & Behandlung
Hyperinsulinismus bezeichnet einen Zustand mit übermäßig hohem Insulinspiegel im Blut, der zu gefährlichen Unterzuckerungen führen kann. Die Ursachen reichen von Bauchspeicheldrüsenerkrankungen bis hin zu Stoffwechselstörungen.
Zu bevorzugten Quellen hinzufügenWissenswertes über "Hyperinsulinismus"
Hyperinsulinismus bezeichnet einen Zustand mit übermäßig hohem Insulinspiegel im Blut, der zu gefährlichen Unterzuckerungen führen kann. Die Ursachen reichen von Bauchspeicheldrüsenerkrankungen bis hin zu Stoffwechselstörungen.
Was ist Hyperinsulinismus?
Hyperinsulinismus bezeichnet eine Stoffwechselstörung, bei der die Bauchspeicheldrüse übermäßig viel Insulin produziert oder das Insulin im Körper eine unangemessen starke Wirkung entfaltet. Dies führt zu einem anhaltend niedrigen Blutzuckerspiegel, einem Zustand der als Hypoglykämie bezeichnet wird. Betroffen können sowohl Neugeborene und Kinder als auch Erwachsene sein.
Ursachen
Es gibt verschiedene Ursachen für einen Hyperinsulinismus, die in angeborene (kongenitale) und erworbene Formen unterteilt werden:
Angeborener (kongenitaler) Hyperinsulinismus
- Genetische Mutationen in Genen, die den Insulinstoffwechsel der Betazellen der Bauchspeicheldrüse regulieren (z. B. KATP-Kanal-Mutationen in den Genen ABCC8 und KCNJ11)
- Fokale oder diffuse Überaktivität des Bauchspeicheldrüsengewebes
Erworbener Hyperinsulinismus
- Insulinom: Ein meist gutartiger insulinproduzierender Tumor der Bauchspeicheldrüse
- Nesidioblastose: Diffuse Überentwicklung insulinproduzierender Zellen
- Nicht-insulinombedingte Hypoglykämie nach Magenbypass-Operationen (postbariatrischer Hyperinsulinismus)
- Bestimmte Medikamente wie Sulfonylharnstoffe
- Insulin-Autoimmun-Syndrom (Antikörper gegen körpereigenes Insulin)
Symptome
Die Symptome des Hyperinsulinismus sind direkte Folge der Unterzuckerung (Hypoglykämie) und können je nach Schweregrad stark variieren:
- Zittern, Schwitzen und Herzklopfen
- Heißhunger und Übelkeit
- Konzentrationsschwäche, Verwirrtheit und Schwindel
- Kopfschmerzen
- In schweren Fällen: Krampfanfälle, Bewusstseinsverlust und Koma
Bei Neugeborenen und Säuglingen äußert sich die Erkrankung oft durch Trinkschwäche, Lethargie, Zittern und Krampfanfälle, da das Gehirn in dieser Entwicklungsphase besonders empfindlich auf Glukosemangel reagiert.
Diagnose
Die Diagnose des Hyperinsulinismus erfordert mehrere Untersuchungsschritte:
- Laboruntersuchungen: Messung von Blutzucker, Insulin, C-Peptid und Proinsulin während einer Hypoglykämie-Episode (sog. Fasten-Test oder 72-Stunden-Hungerversuch)
- Bildgebung: Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT) oder selektive Kalzium-Angiographie zur Lokalisierung eines Insulinoms
- PET-CT mit 18F-DOPA zur Unterscheidung fokaler und diffuser Formen beim kongenitalen Hyperinsulinismus
- Genetische Tests bei Verdacht auf kongenitale Formen
Behandlung
Die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache:
Medikamentöse Therapie
- Diazoxid: Hemmt die Insulinausschüttung aus den Betazellen und ist das Mittel der ersten Wahl beim kongenitalen Hyperinsulinismus
- Somatostatin-Analoga (z. B. Octreotid): Unterdrücken die Insulinsekretion
- Glukagon: Zur Akutbehandlung schwerer Unterzuckerungen
- mTOR-Inhibitoren (z. B. Everolimus): Bei medikamentös schwer behandelbaren Formen
Chirurgische Therapie
- Beim Insulinom ist die operative Entfernung des Tumors (Enukleation oder Pankreasresektion) die Behandlung der Wahl mit sehr guten Heilungsaussichten
- Bei fokalen Formen des kongenitalen Hyperinsulinismus kann eine partielle Pankreasresektion kurativ sein
- Bei diffusem kongenitalem Hyperinsulinismus wird manchmal eine nahezu vollständige Pankreasresektion notwendig
Ernährungstherapie
- Häufige, kohlenhydratreiche Mahlzeiten zur Vermeidung von Hypoglykämien
- Bei Säuglingen: kontinuierliche Glukosezufuhr über eine Magensonde in schweren Fällen
Quellen
- Arnoux J-B et al. - Congenital hyperinsulinism: current trends in diagnosis and therapy. Orphanet Journal of Rare Diseases, 2011.
- Cryer PE et al. - Hypoglycemia in Diabetes. Diabetes Care, American Diabetes Association, 2023.
- Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie (DGE) - Leitlinien zu Hypoglykämie und Insulinom, 2022.
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