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Hypertrichosis lanuginosa – Ursachen & Behandlung

Hypertrichosis lanuginosa ist eine seltene Erkrankung, bei der feines, lanugohaftiges Haar den gesamten Körper bedeckt. Sie kann angeboren oder erworben sein.

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Wissenswertes über "Hypertrichosis lanuginosa"

Hypertrichosis lanuginosa ist eine seltene Erkrankung, bei der feines, lanugohaftiges Haar den gesamten Körper bedeckt. Sie kann angeboren oder erworben sein.

Was ist Hypertrichosis lanuginosa?

Hypertrichosis lanuginosa ist eine sehr seltene Erkrankung, die durch das übermäßige Wachstum von feinem, weichen Lanugohaaren gekennzeichnet ist. Diese Haare ähneln den Haaren, die Föten im Mutterleib bedecken, und können bei Betroffenen fast den gesamten Körper einschließlich des Gesichts bedecken. Die Erkrankung wird in zwei Hauptformen unterteilt: die angeborene Form (Hypertrichosis lanuginosa congenita) und die erworbene Form (Hypertrichosis lanuginosa acquisita).

Ursachen

Angeborene Form

Die angeborene Hypertrichosis lanuginosa ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die in der Regel autosomal-dominant vererbt wird. Es wird angenommen, dass eine Mutation oder Veränderung im Bereich des X-Chromosoms (Xq24-q27.1) eine Rolle spielt. Bei dieser Form bleibt das feine Lanugo-Haar, das normalerweise vor der Geburt abgeworfen wird, erhalten und wächst weiter.

Erworbene Form

Die erworbene Form tritt meist im Erwachsenenalter auf und wird häufig als paraneoplastisches Syndrom beobachtet – das bedeutet, sie kann ein Hinweis auf eine zugrundeliegende Krebserkrankung sein. Häufig assoziierte Tumorarten sind:

Kolorektales Karzinom
Bronchialkarzinom (Lungenkrebs)
Mammakarzinom (Brustkrebs)
Blasen- und Gebärmutterkrebs

Weitere mögliche Ursachen der erworbenen Form umfassen:

Anorexia nervosa und andere Essstörungen
Bestimmte Medikamente (z. B. Ciclosporin, Minoxidil, Phenytoin)
Hypothyreose (Schilddrüsenunterfunktion)
Porphyrie (Stoffwechselerkrankung)

Symptome

Das charakteristischste Merkmal der Hypertrichosis lanuginosa ist das Auftreten von langen, feinen, weichen, unpigmentierten oder leicht pigmentierten Haaren, die den gesamten Körper bedecken können. Typische Symptome umfassen:

Übermäßiges Haarwachstum im Gesicht (besonders auffällig an Stirn, Wangen und Ohren)
Ausbreitung der Haare auf Rumpf, Arme und Beine
Bei der erworbenen Form: mögliches gleichzeitiges Auftreten von Glossitis (Entzündung der Zunge) und papillären Zungenveränderungen
Bei der angeborenen Form: Haarwachstum bereits ab der Geburt, häufig verbunden mit weiteren Anomalien wie Gaumenspalte oder Zahnabnormalitäten

Diagnose

Die Diagnose der Hypertrichosis lanuginosa basiert in erster Linie auf dem klinischen Befund. Bei der erworbenen Form ist eine ausführliche diagnostische Abklärung zur Suche nach einer zugrunde liegenden Ursache unerlässlich:

Laboruntersuchungen: Blutbild, Schilddrüsenwerte, Tumormarker
Bildgebung: Computertomografie (CT), Magnetresonanztomografie (MRT) oder Positronenemissionstomografie (PET-CT) zur Tumorsuche
Hautbiopsie: Zur histologischen Analyse der Haarfollikel
Genetische Untersuchung: Bei Verdacht auf die angeborene Form

Behandlung

Behandlung der angeborenen Form

Eine kausale Behandlung der angeborenen Hypertrichosis lanuginosa ist derzeit nicht möglich. Die Therapie konzentriert sich auf kosmetische Maßnahmen zur Haarentfernung:

Rasur und Epilation
Laser-Haarentfernung
Chemische Haarentfernungsmittel (Depilatorien)

Behandlung der erworbenen Form

Bei der erworbenen Form steht die Behandlung der zugrundeliegenden Erkrankung im Vordergrund. Wird ein Tumor erfolgreich behandelt, kann sich die Hypertrichosis lanuginosa zurückbilden. Zusätzlich können dieselben kosmetischen Maßnahmen wie bei der angeborenen Form angewendet werden.

Psychosoziale Auswirkungen

Aufgrund des auffälligen Erscheinungsbildes kann Hypertrichosis lanuginosa erhebliche psychosoziale Belastungen verursachen. Betroffene können unter sozialem Rückzug, Stigmatisierung und einem verringerten Selbstwertgefühl leiden. Eine psychologische Begleitung und Unterstützung durch Selbsthilfegruppen können daher ein wichtiger Teil des Behandlungskonzepts sein.

Quellen

Wendelin, D. S., Pope, D. N., Mallory, S. B. (2003). Hypertrichosis. Journal of the American Academy of Dermatology, 48(2), 161-181.
Freinkel, R. K., Woodley, D. T. (Hrsg.) (2001). The Biology of the Skin. Parthenon Publishing.
National Organization for Rare Disorders (NORD): Hypertrichosis. Verfügbar unter: https://rarediseases.org

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