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Immundefektsyndrom: Ursachen, Symptome & Therapie

Ein Immundefektsyndrom bezeichnet eine Störung des Immunsystems, bei der die körpereigene Abwehr geschwächt ist. Betroffene sind anfälliger für Infektionen und bestimmte Erkrankungen.

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Wissenswertes über "Immundefektsyndrom"

Ein Immundefektsyndrom bezeichnet eine Störung des Immunsystems, bei der die körpereigene Abwehr geschwächt ist. Betroffene sind anfälliger für Infektionen und bestimmte Erkrankungen.

Was ist ein Immundefektsyndrom?

Ein Immundefektsyndrom (auch Immundefizienz genannt) ist ein Zustand, bei dem das Immunsystem des menschlichen Körpers nicht ausreichend funktioniert. Das Immunsystem ist dafür zuständig, den Körper vor Krankheitserregern wie Viren, Bakterien, Pilzen und Parasiten zu schützen. Ist dieses System geschwächt oder fehlerhaft, können Infektionen schwerer, häufiger und langwieriger verlaufen als bei gesunden Menschen. Grundsätzlich unterscheidet man zwischen primären (angeborenen) und sekundären (erworbenen) Immundefektsyndromen.

Ursachen

Primäre Immundefekte

Primäre Immundefekte sind genetisch bedingt und treten bereits von Geburt an auf. Sie entstehen durch Mutationen in Genen, die für die Entwicklung oder Funktion von Immunzellen verantwortlich sind. Bekannte Beispiele sind:

Schwerer kombinierter Immundefekt (SCID): Eine lebensbedrohliche Störung, bei der sowohl T-Zellen als auch B-Zellen fehlen oder nicht funktionieren.
Agammaglobulinämie: Fehlen von Antikörpern (Immunglobulinen) aufgrund fehlender oder nicht funktionierender B-Lymphozyten.
Chronische Granulomatose: Fehlfunktion bestimmter weißer Blutkörperchen, die Krankheitserreger nicht ausreichend bekämpfen können.

Sekundäre Immundefekte

Sekundäre Immundefekte entstehen im Laufe des Lebens durch äußere Einflüsse oder Erkrankungen. Häufige Ursachen sind:

HIV-Infektion (Human Immunodeficiency Virus), die unbehandelt zum Acquired Immune Deficiency Syndrome (AIDS) führt.
Immunsuppressive Medikamente (z. B. nach Organtransplantation oder bei Autoimmunerkrankungen).
Chemotherapie und Strahlentherapie bei Krebserkrankungen.
Mangelernährung und Vitaminmangel (z. B. Vitamin D, Zink).
Chronische Erkrankungen wie Diabetes mellitus oder chronische Niereninsuffizienz.
Höheres Lebensalter (Immunseneszenz).

Symptome

Die Symptome eines Immundefektsyndroms variieren je nach Art und Schwere des Defekts. Typische Zeichen sind:

Häufige, wiederkehrende oder ungewöhnlich schwere Infektionen (z. B. Lungenentzündungen, Sinusitiden).
Infektionen durch seltene oder opportunistische Erreger (z. B. Pneumocystis jirovecii, Cytomegalovirus).
Langsame Erholung nach Infektionskrankheiten trotz Behandlung.
Chronische Durchfallerkrankungen.
Wachstumsverzögerungen bei Kindern.
Erhöhtes Risiko für bestimmte Krebsarten (z. B. Lymphome).

Diagnose

Die Diagnose eines Immundefektsyndroms erfolgt durch eine Kombination aus:

Ausführlicher Anamnese: Häufigkeit und Art der Infektionen, Familienanamnese.
Blutuntersuchungen: Differenzialblutbild, Messung der Immunglobuline (IgG, IgA, IgM), Lymphozytentypisierung (T-Zellen, B-Zellen, NK-Zellen).
Funktionstests: Überprüfung der Immunzellfunktion (z. B. Impfantikörpertiter, Neutrophilenfunktionstests).
Genetische Tests: Bei Verdacht auf einen primären Immundefekt zur Identifikation der ursächlichen Genmutation.

Behandlung

Behandlung primärer Immundefekte

Die Behandlung richtet sich nach der Art des Immundefekts:

Immunglobulinersatztherapie: Regelmäßige Gabe von Antikörpern (intravenös oder subkutan) bei B-Zell-Defekten.
Stammzelltransplantation: Kann bei schweren Formen wie SCID eine dauerhafte Heilung ermöglichen.
Gentherapie: Ein innovativer Ansatz, bei dem der genetische Defekt direkt korrigiert wird (für einige Formen verfügbar).
Antibiotika-Prophylaxe: Vorbeugung von Infektionen durch regelmäßige Einnahme von Antibiotika oder Antimykotika.

Behandlung sekundärer Immundefekte

Behandlung der Grunderkrankung (z. B. antiretrovirale Therapie bei HIV/AIDS).
Anpassung immunsuppressiver Therapien, wenn möglich.
Optimierung der Ernährung und Substitution von Mikronährstoffen.
Schutzimpfungen (wo medizinisch vertretbar).

Quellen

Deutsche Gesellschaft für Immunologie (DGfI): Leitlinien zu primären Immundefekten, 2022.
World Health Organization (WHO): Immunodeficiency Disorders - Global Health Overview, 2021.
Stiehm E.R., Ochs H.D., Winkelstein J.A.: Immunologic Disorders in Infants and Children, 5. Auflage, Elsevier Saunders, 2004.

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