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Kalziphylaxie: Ursachen, Symptome & Behandlung

Kalziphylaxie ist eine seltene, lebensbedrohliche Erkrankung mit Kalziumablagerungen in kleinen Blutgefäßen, die zu schmerzhaften Hautwunden führt.

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Wissenswertes über "Kalziphylaxie"

Kalziphylaxie ist eine seltene, lebensbedrohliche Erkrankung mit Kalziumablagerungen in kleinen Blutgefäßen, die zu schmerzhaften Hautwunden führt.

Was ist Kalziphylaxie?

Kalziphylaxie (auch: Calciphylaxie) ist eine seltene und schwerwiegende Erkrankung, bei der sich Kalzium in den Wänden kleiner Blutgefäße (Arteriolen) der Haut und des Unterhautfettgewebes ablagert. Diese Ablagerungen führen zu einer Verengung oder vollständigen Verstopfung der Gefäße, wodurch das umliegende Gewebe nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt wird. Als Folge entstehen schmerzhafte, schlecht heilende Wunden und Gewebsnekrosen (Absterben von Gewebe), vorwiegend an den Beinen, dem Bauch oder dem Gesäß.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen der Kalziphylaxie sind noch nicht vollständig geklärt. Als wichtigste Risikofaktoren gelten:

Chronische Niereninsuffizienz und Dialysepflichtigkeit: Die meisten Betroffenen leiden an einem fortgeschrittenen Nierenversagen.
Störungen des Kalzium-Phosphat-Stoffwechsels: Erhöhte Spiegel von Kalzium und Phosphat im Blut begünstigen Ablagerungen in Gefäßwänden.
Sekundärer Hyperparathyreoidismus: Eine übermäßige Aktivität der Nebenschilddrüsen fördert die Kalziumfreisetzung.
Adipositas (starkes Übergewicht)
Diabetes mellitus
Einnahme bestimmter Medikamente: Zum Beispiel Vitamin-K-Antagonisten (z.B. Warfarin), systemische Kortikosteroide oder Kalzium- bzw. Vitamin-D-Präparate in hohen Dosen.
Weibliches Geschlecht

Symptome

Typische Zeichen der Kalziphylaxie sind:

Intensive Schmerzen in der Haut, die oft vor sichtbaren Hautveränderungen auftreten
Blauverfärbte, netzartige Hautverfärbungen (Livedo racemosa)
Verhärtungen und Knoten unter der Haut
Offene, schlecht heilende Wunden (Ulzera) mit schwarzem oder gelblichem Belag
Gewebsnekrosen (Absterben von Gewebe), häufig an Beinen, Bauch, Brust oder Gesäß

Diagnose

Die Diagnose der Kalziphylaxie ist oft eine klinische Diagnose, die durch folgende Untersuchungen gestützt wird:

Hautbiopsie: Gewebeentnahme mit mikroskopischem Nachweis von Kalziumablagerungen in Gefäßwänden und Zeichen von Gefäßverschluss
Blutuntersuchungen: Bestimmung von Kalzium, Phosphat, Parathormon (PTH), Albumin, Nierenwerten und Gerinnungsparametern
Bildgebung: Röntgenaufnahmen können Gefäßverkalkungen sichtbar machen; Knochenszintigraphie kann Ablagerungen in Weichteilen darstellen

Behandlung

Die Behandlung der Kalziphylaxie ist komplex und erfordert ein interdisziplinäres Team aus Nephrologen, Dermatologen, Wundspezialisten und weiteren Fachrichtungen. Maßnahmen umfassen:

Konservative und medikamentöse Therapie

Natriumthiosulfat: Ein Medikament, das die Löslichkeit von Kalziumablagerungen erhöht und die Durchblutung verbessert; wird häufig intravenos während der Dialyse verabreicht.
Anpassung der Dialyse: Intensivierung der Dialysebehandlung zur besseren Kontrolle des Kalzium-Phosphat-Haushalts.
Absetzen oder Umstellen von Medikamenten: Insbesondere Vitamin-K-Antagonisten werden möglichst abgesetzt und durch alternative Gerinnungshemmer ersetzt.
Vitamin-K-Supplementierung: Kann zur Hemmung von Gefäßverkalkungen beitragen.
Schmerztherapie: Intensive Schmerzbehandlung ist ein zentraler Bestandteil der Therapie.

Wundversorgung

Regelmäßige professionelle Wundpflege zur Vermeidung von Infektionen
In schweren Fällen chirurgisches Débridement (Entfernung von abgestorbenem Gewebe)
Hyperbare Sauerstofftherapie (Behandlung in einer Druckkammer mit reinem Sauerstoff) als ergänzende Maßnahme

Operative Therapie

Bei schwerem sekundärem Hyperparathyreoidismus kann eine Nebenschilddrüsenoperation (Parathyreoidektomie) sinnvoll sein.

Prognose

Die Kalziphylaxie ist mit einer hohen Sterblichkeitsrate verbunden. Viele Patienten versterben innerhalb von Monaten nach Diagnosestellung, häufig infolge von schweren Infektionen (Sepsis) der Hautwunden. Eine frühzeitige Diagnose und konsequente Behandlung können die Prognose jedoch verbessern.

Quellen

Nigwekar SU, Thadhani R, Brandenburg VM. Calciphylaxis. New England Journal of Medicine. 2018;378(18):1704-1714.
Deutsche Gesellschaft für Nephrologie (DGfN). Leitlinien und Empfehlungen zur Behandlung von Nierenerkrankungen. 2022.
Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO). KDIGO 2017 Clinical Practice Guideline Update for the Diagnosis, Evaluation, Prevention, and Treatment of Chronic Kidney Disease'Mineral and Bone Disorder (CKD-MBD). Kidney International Supplements. 2017;7(1):1-59.

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