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Komplex II - Succinat-Dehydrogenase erklärt

Komplex II ist ein Enzymkomplex der mitochondrialen Atmungskette, der eine Schlüsselrolle im Energiestoffwechsel der Zelle spielt.

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Wissenswertes über "Komplex II"

Komplex II ist ein Enzymkomplex der mitochondrialen Atmungskette, der eine Schlüsselrolle im Energiestoffwechsel der Zelle spielt.

Was ist Komplex II?

Komplex II, auch bekannt als Succinat-Dehydrogenase (SDH) oder Succinat-Ubichinon-Oxidoreduktase, ist einer der fünf großen Enzymkomplexe der mitochondrialen Atmungskette. Er ist in der inneren Mitochondrienmembran verankert und stellt die einzige Verbindung zwischen dem Citratzyklus (Krebs-Zyklus) und der oxidativen Phosphorylierung dar. Im Gegensatz zu den anderen Komplexen der Atmungskette pumpt Komplex II keine Protonen über die Membran und trägt daher nicht direkt zur Erzeugung des mitochondrialen Membranpotenzials bei.

Aufbau und Struktur

Komplex II besteht aus vier Untereinheiten:

SDHA: katalytische Untereinheit, enthält FAD (Flavin-Adenin-Dinukleotid) als prosthetische Gruppe
SDHB: Eisen-Schwefel-Untereinheit mit drei Eisen-Schwefel-Zentren
SDHC: Membranverankerungsuntereinheit
SDHD: Membranverankerungsuntereinheit

Die Untereinheiten SDHA und SDHB bilden den hydrophilen, katalytisch aktiven Teil des Komplexes, während SDHC und SDHD den Komplex in der inneren Mitochondrienmembran verankern und die Bindungsstelle für Ubichinon (Coenzym Q) bereitstellen.

Wirkmechanismus

Komplex II katalysiert die Oxidation von Succinat zu Fumarat im Rahmen des Citratzyklus. Dabei werden zwei Elektronen auf FAD übertragen, wodurch FADH2 entsteht. Die Elektronen werden anschließend über die Eisen-Schwefel-Zentren auf Ubichinon (Coenzym Q) übertragen, das dadurch zu Ubichinol (QH2) reduziert wird. Ubichinol gibt die Elektronen weiter an Komplex III der Atmungskette.

Die Gesamtreaktion lautet:

Succinat + Ubichinon → Fumarat + Ubichinol

Da bei dieser Reaktion keine Protonen gepumpt werden, liefert die Oxidation von FADH2 über Komplex II weniger ATP als die Oxidation von NADH über Komplex I.

Klinische Bedeutung

Mitochondriale Erkrankungen

Mutationen in den Genen, die für die Untereinheiten von Komplex II kodieren, können zu schwerwiegenden mitochondrialen Erkrankungen führen. Betroffene zeigen häufig Symptome wie:

Muskelschwund und Muskelschwäche (Myopathie)
Neurologische Beeinträchtigungen
Herzprobleme (Kardiomyopathie)
Leigh-Syndrom (eine schwere neurodegenerative Erkrankung im Kindesalter)

Tumorerkrankungen

Mutationen in den SDH-Genen, insbesondere in SDHB, SDHC und SDHD, sind mit einer erhöhten Anfälligkeit für bestimmte Tumoren assoziiert:

Phäochromozytom: Tumor des Nebennierenmarks
Paragangliom: Tumor des autonomen Nervensystems
Gastrointestinaler Stromatumor (GIST)
Nierenzellkarzinom

Diese Tumoren werden zusammenfassend als SDH-defiziente Tumoren bezeichnet. Der Verlust der SDH-Funktion führt zur Akkumulation von Succinat, das als Onkometabolit wirkt und epigenetische Veränderungen sowie eine Stabilisierung von HIF-1α (Hypoxie-induzierbarer Faktor) induziert.

Diagnostik

Die Diagnose eines Komplex-II-Defekts erfolgt durch:

Messung der enzymatischen Aktivität in Muskelbiopsien oder anderen Geweben
Molekulargenetische Analyse der SDH-Gene
Immunhistochemie zum Nachweis des Verlusts der SDH-Protein-Expression in Tumorgewebe
Bestimmung von Succinat im Blut oder Urin (erhöhte Werte können auf einen SDH-Defekt hinweisen)

Quellen

Rutter J, Winge DR, Schiffman JD. Succinate dehydrogenase - Assembly, regulation and role in human disease. Mitochondrion. 2010;10(4):393-401.
Baysal BE et al. Mutations in SDHD, a mitochondrial complex II gene, in hereditary paraganglioma. Science. 2000;287(5454):848-851.
Nicholls DG, Ferguson SJ. Bioenergetics 4. Academic Press, 2013.

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