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Kongenitale dermale Melanozytose – Ursachen & Behandlung

Kongenitale dermale Melanozytose ist eine angeborene Pigmentstörung der Haut, bei der Melanozyten tief in der Lederhaut verbleiben und bläulich-graue Flecken verursachen.

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Wissenswertes über "Kongenitale dermale Melanozytose"

Kongenitale dermale Melanozytose ist eine angeborene Pigmentstörung der Haut, bei der Melanozyten tief in der Lederhaut verbleiben und bläulich-graue Flecken verursachen.

Was ist kongenitale dermale Melanozytose?

Die kongenitale dermale Melanozytose (früher auch als Mongolenfleck bekannt) ist eine gutartige, angeborene Pigmentveränderung der Haut. Sie entsteht, wenn pigmentbildende Zellen, sogenannte Melanozyten, während der embryonalen Entwicklung nicht vollständig von der tiefen Hautschicht (Dermis) in die Oberhaut (Epidermis) einwandern und stattdessen in der Lederhaut verbleiben. Dies führt zu charakteristischen bläulich-grauen oder grau-grünen Hautflecken, die meist bereits bei der Geburt vorhanden sind.

Ursachen

Die genaue Ursache der kongenitalen dermalen Melanozytose liegt in einer Migrationsstörung der Melanozyten während der Embryonalentwicklung. Normalerweise wandern Melanozyten aus der sogenannten Neuralleiste in die Oberhaut. Bei dieser Störung verbleiben einige dieser Zellen in der Dermis, wodurch das typische bläuliche Erscheinungsbild entsteht, da das Melanin in der Tiefe der Haut das Licht anders reflektiert (Tyndall-Effekt).

Genetische Veranlagung spielt eine wichtige Rolle.
Die Veränderung tritt häufiger bei Menschen mit dunklerer Hautfarbe auf, insbesondere bei asiatischer, afrikanischer, hispanischer und südosteuropäischer Abstammung.
Es handelt sich nicht um eine Erkrankung im eigentlichen Sinne, sondern um eine anatomische Variante.

Symptome und Erscheinungsbild

Die kongenitale dermale Melanozytose zeigt sich durch folgende Merkmale:

Bläulich-graue, grau-grüne oder schieferfarben wirkende Hautflecken
Flecken sind meist flach, scharf oder unscharf begrenzt und von unterschiedlicher Größe
Häufigste Lokalisation: Steißbein- und Lendengegend, seltener Schultern, Arme oder andere Körperstellen
Keine Schmerzen, kein Juckreiz, keine Entzündungszeichen
Verblassen in der Regel spontan bis zum Schulalter (5.–7. Lebensjahr), können in seltenen Fällen aber auch bis ins Erwachsenenalter bestehen bleiben

Diagnose

Die Diagnose der kongenitalen dermalen Melanozytose wird in der Regel klinisch gestellt, also allein durch die Beurteilung des typischen Erscheinungsbildes durch einen Arzt oder eine Ärztin. Weiterführende Untersuchungen sind bei klassischen Fällen nicht notwendig.

Dermatoskopie: Vergrößerte Betrachtung der Hautveränderung kann zur Differenzierung beitragen.
Biopsie: Nur in unklaren Fällen erforderlich, um andere Pigmentveränderungen wie einen blauen Nävus oder ein Melanom auszuschließen.
Differenzialdiagnose: Abgrenzung von Hämatomen (blauen Flecken), blauen Nävi und anderen Melanozytosen ist klinisch wichtig, insbesondere auch im Hinblick auf den Ausschluss von Kindesmisshandlung.

Behandlung

Da es sich bei der kongenitalen dermalen Melanozytose um eine gutartige, selbstlimitierende Veränderung handelt, ist in den meisten Fällen keine Behandlung erforderlich.

Die Flecken bilden sich bei der Mehrheit der betroffenen Kinder bis zum Vorschul- oder frühen Schulalter von selbst zurück.
Bei persistierenden Flecken im Erwachsenenalter, die als kosmetisch störend empfunden werden, kann eine Laserbehandlung (z. B. mit dem Q-switched-Nd:YAG-Laser) in Betracht gezogen werden.
Eine regelmäßige dermatologische Kontrolle ist bei ausgedehnten oder untypischen Befunden empfehlenswert.

Besonderheiten und klinische Relevanz

Die kongenitale dermale Melanozytose ist medizinisch in der Regel bedeutungslos und bedarf keiner Therapie. Klinisch wichtig ist jedoch die Abgrenzung von Hämatomen, da die bläulichen Flecken von unerfahrenen Beobachtern gelegentlich fälschlicherweise als Hinweis auf Kindesmisshandlung interpretiert werden. Eine korrekte Dokumentation bei der Geburt ist daher empfehlenswert. In sehr seltenen Fällen kann eine extensive kongenitale dermale Melanozytose mit bestimmten Speicherkrankheiten (z. B. GM1-Gangliosidose) assoziiert sein, was eine weiterführende Diagnostik erfordern kann.

Quellen

Happle R. - Mosaicism in Human Skin. Springer, Berlin Heidelberg, 2014.
Kanada KN, Merin MR, Munden A, Friedlander SF. - A prospective study of cutaneous findings in newborns in the United States: correlation with race, ethnicity, and gestational status using updated classification and nomenclature. Journal of Pediatrics, 2012; 161(2): 240-245.
World Health Organization (WHO) - ICD-11: Congenital dermal melanocytosis (2E70.0). https://icd.who.int/

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