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L00 Staphylococcal Scalded Skin Syndrome

L00 ist der ICD-10-Code für das Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS), eine schwere Hauterkrankung durch Staphylokokken-Toxine, die vor allem Säuglinge betrifft.

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Wissenswertes über "L00"

L00 ist der ICD-10-Code für das Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS), eine schwere Hauterkrankung durch Staphylokokken-Toxine, die vor allem Säuglinge betrifft.

Was ist L00 (Staphylococcal Scalded Skin Syndrome)?

L00 ist der offizielle ICD-10-Code für das Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS), auch bekannt als Dermatitis exfoliativa neonatorum oder Ritter-Krankheit. Es handelt sich um eine potenziell lebensbedrohliche Hauterkrankung, die durch Toxine bestimmter Staphylokokken-Bakterien (Staphylococcus aureus, Phagengruppe II) ausgelöst wird. Die Toxine verursachen eine weitreichende Abschälung der oberen Hautschichten und erinnern optisch an Verbrennungen.

Ursachen

Ausgelöst wird SSSS durch exfoliative Toxine (ET-A und ET-B), die von bestimmten Stämmen von Staphylococcus aureus produziert werden. Diese Toxine greifen das Protein Desmoglein 1 an, das für den Zusammenhalt der Hautzellen in der oberflächlichen Schicht (Stratum granulosum) zuständig ist. Durch die Zerstörung dieses Proteins lösen sich große Hautflächen ab.

Primäre Infektionsquellen: Bindehaut, Nabel, Rachen, Harnwege
Die Bakterien müssen sich nicht direkt an der betroffenen Hautstelle befinden
Besonders gefährdet: Säuglinge und Kleinkinder unter 5 Jahren sowie immungeschwächte Erwachsene

Symptome

Die Erkrankung beginnt meist mit einem Fokus der Infektion (z. B. Bindehautinfektion oder Nabelentzündung) und entwickelt sich rasch:

Frühphase: Gerötung, Reizbarkeit, Fieber und schmerzhafte Haut
Progressionsphase: Bildung schlaffer Blasen, die schnell platzen
Exfoliationsphase: Großflächige Abschälung der Haut (ähnlich einer Verbrennung zweiten Grades)
Nikolski-Zeichen positiv: Leichter Druck auf scheinbar gesunde Haut führt zur Ablederung
Schleimhäute sind in der Regel nicht betroffen (wichtiges Unterscheidungsmerkmal zum Stevens-Johnson-Syndrom)

Diagnose

Die Diagnose erfolgt in erster Linie klinisch anhand des typischen Hautbefundes. Zur Bestätigung und Differenzierung können folgende Maßnahmen eingesetzt werden:

Abstrich von Infektionsherden (Bindehaut, Nase, Rachen, Nabel) zur Erregeridentifikation
Blut- und Urinkultur zum Ausschluss einer Sepsis
Hautbiopsie: Zeigt die charakteristische subkorneale Spaltbildung in der oberflächlichen Epidermis
Differenzialdiagnosen: Toxische epidermale Nekrolyse (TEN), bulloses Pemphigoid, Verbrennungen

Behandlung

Die Behandlung von SSSS erfordert in der Regel eine stationäre Aufnahme, bei Säuglingen oft auf einer Intensivstation:

Antibiotika: Intravenöse Gabe von penicillinasefesten Penicillinen (z. B. Flucloxacillin) oder Cephalosporinen; bei MRSA-Verdacht Vancomycin
Unterstützende Therapie: Flüssigkeitszufuhr, Elektrolytausgleich, Schmerzmanagement
Wundpflege: Schonende Hautpflege, sterile Abdeckungen, Vermeidung von Austrocknung
Prognose: Bei Kindern mit frühzeitiger Behandlung gut; Mortalität bei Kindern unter 5%; bei Erwachsenen höher (bis zu 60% bei Immunsuppression)

Quellen

Wolff K., Johnson R.A., Saavedra A.P. - Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, 8th Edition, McGraw-Hill Education, 2017.
Patel G.K., Finlay A.Y. - Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and management. American Journal of Clinical Dermatology, 2003; 4(3): 165-175.
Weltgesundheitsorganisation (WHO) - ICD-10 Version 2019, Code L00: Staphylococcal scalded skin syndrome. https://icd.who.int/browse10/2019/en#/L00

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